Long QT Syndrome (LQTS) เป็นความผิดปกติของระบบไฟฟ้าของหัวใจที่อาจนำไปสู่ภาวะหัวใจเต้นเร็วที่เรียกว่าtorsades de pointes.
รูปภาพ Piranka / Getty
LQTS อาจเป็นความผิดปกติที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือได้รับหลังคลอด แต่หลักฐานแสดงให้เห็นว่าแม้แต่คนที่มี LQTS ประเภทที่ได้รับก็มีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อภาวะนี้
ไม่ว่าจะด้วยวิธีใดก็ตามผู้ที่มี LQTS มีความเสี่ยงต่อการเป็นลมหมดสติ (หมดสติ) และเสียชีวิตอย่างกะทันหันซึ่งมักเกิดในวัยหนุ่มสาว
ภาพรวม
ผู้ที่มี LQTS มีช่วงเวลา QT ในคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นเวลานาน ช่วง QT แสดงถึงการเปลี่ยนขั้วหรือ "การเติมพลัง" ของเซลล์หัวใจ หลังจากที่แรงกระตุ้นไฟฟ้าของหัวใจกระตุ้นเซลล์หัวใจ (จึงทำให้หัวใจเต้น) ต้องมีการชาร์จซ้ำเพื่อให้เซลล์พร้อมสำหรับการกระตุ้นทางไฟฟ้าครั้งต่อไป ช่วง QT (ซึ่งวัดจากจุดเริ่มต้นของ QRS complex ไปจนถึงจุดสิ้นสุดของคลื่น T บน ECG) คือระยะเวลาทั้งหมดที่ใช้ในการปลดปล่อยจากนั้นชาร์จเซลล์หัวใจใหม่ ใน LQTS ช่วง QT จะยืดออกไป ความผิดปกติในช่วง QT นั้นรับผิดชอบต่อภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เกี่ยวข้องกับ LQTS
สาเหตุ
LQTS แต่กำเนิด มีการระบุยีนหลายตัวที่มีผลต่อช่วง QT ดังนั้น LQTS จึงมีอยู่หลายสายพันธุ์ บางครอบครัวมีอุบัติการณ์ LQTS สูงมาก เนื่องจากยีนจำนวนมากสามารถส่งผลต่อช่วง QT ได้จึงมีการระบุรูปแบบต่างๆใน LQTS LQTS เหล่านี้บางส่วน ("คลาสสิก") มีความสัมพันธ์กับอุบัติการณ์ที่สูงของภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันซึ่งมักเกิดขึ้นกับสมาชิกในครอบครัวหลายคน LQTS ที่มีมา แต่กำเนิดในรูปแบบอื่น ๆ อาจเป็นอันตรายน้อยกว่ามาก
ได้รับ LQTS คนที่มีรูปแบบ LQTS ที่ได้มาจะมีคลื่นไฟฟ้าหัวใจพื้นฐานตามปกติรวมถึงช่วง QT ปกติ อย่างไรก็ตามช่วง QT ของพวกเขาอาจยืดเยื้อและอาจเสี่ยงต่อภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายเมื่อสัมผัสกับยาบางชนิดหรือหากพวกเขาพัฒนาความผิดปกติของการเผาผลาญหรืออิเล็กโทรไลต์บางอย่าง
รายการยาจำนวนมากสามารถกระตุ้น LQTS ในบุคคลเหล่านี้ ได้แก่ ยาลดการเต้นของหัวใจยาปฏิชีวนะ (โดยเฉพาะ erythromycin, clarithromycin และ azithromycin) ยาหลายชนิดที่ใช้สำหรับอาการคลื่นไส้อาเจียนและยาต้านอาการซึมเศร้าและยารักษาโรคจิตหลายชนิด
นอกจากนี้ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ (ระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำ) ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ (ระดับแมกนีเซียมในเลือดต่ำ) และปัญหาเกี่ยวกับตับหรือไตอาจทำให้เกิด LQTS ในผู้ที่อ่อนแอได้
ปัจจุบันผู้เชี่ยวชาญหลายคนเชื่อว่าคนจำนวนมาก (ถ้าไม่ใช่ส่วนใหญ่) ที่ได้รับ LQTS ก็มีความบกพร่องทางพันธุกรรมที่มีต่อ LQTS ซึ่งจะปรากฏเฉพาะเมื่อพวกเขา "เครียด" ด้วยยา "กระตุ้น" อิเล็กโทรไลต์หรือปัญหาการเผาผลาญ
ความชุก
LQTS แต่กำเนิดมีอยู่ประมาณหนึ่งใน 2,000 คน LQTS เป็นหนึ่งในสาเหตุของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในคนหนุ่มสาว LQTS ที่ได้มานั้นพบได้บ่อยกว่ามากและอาจส่งผลกระทบต่อประชากรประมาณ 2-4%
อาการ
อาการของ LQTS จะเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อผู้ป่วยมีอาการหัวใจเต้นเร็วที่เป็นอันตรายและระดับของอาการจะขึ้นอยู่กับระยะเวลาที่หัวใจเต้นผิดจังหวะยังคงมีอยู่ หากเป็นเพียงชั่วครู่อาการเวียนศีรษะรุนแรงเพียงไม่กี่วินาทีอาจเป็นอาการเดียว หากยังคงมีอยู่นานกว่า 10 วินาทีจะเกิดอาการเป็นลมหมดสติ และหากกินเวลานานกว่าสองสามนาทีเหยื่อมักจะไม่ฟื้นคืนสติ
ในผู้ที่มี LQTS บางชนิดตอนต่างๆมักถูกกระตุ้นโดยการหลั่งอะดรีนาลีนอย่างกะทันหัน เช่นอาจเกิดขึ้นระหว่างการออกแรงเมื่อสะดุ้งอย่างรุนแรงหรือเมื่อโกรธมาก
โชคดีที่คนส่วนใหญ่ที่มีสายพันธุ์ LQTS ไม่เคยมีอาการที่คุกคามถึงชีวิต
การวินิจฉัย
แพทย์ควรนึกถึง LQTS ในทุกคนที่เป็นลมหมดสติหรือหัวใจหยุดเต้นและในสมาชิกในครอบครัวของบุคคลที่รู้จัก LQTS คนหนุ่มสาวที่เป็นลมหมดสติที่เกิดขึ้นระหว่างการออกกำลังกายหรือในกรณีอื่นใดที่มีแนวโน้มว่าระดับอะดรีนาลีนพุ่งสูงขึ้นควรมีการตัด LQTS ออกโดยเฉพาะ
การวินิจฉัย LQTS มักทำโดยการสังเกตช่วง QT ที่ยืดเยื้ออย่างผิดปกติบนคลื่นไฟฟ้าหัวใจ บางครั้งจำเป็นต้องทดสอบลู่วิ่งเพื่อดึงความผิดปกติของคลื่นไฟฟ้าหัวใจออกมา การทดสอบทางพันธุกรรมสำหรับ LQTS และรูปแบบต่างๆเริ่มใช้กันมากขึ้นกว่าเมื่อไม่กี่ปีที่ผ่านมา
การรักษา
ผู้ป่วยจำนวนมากที่มี LQTS อย่างเปิดเผยได้รับการรักษาด้วย beta blockers ตัวบล็อกเบต้าทำให้อะดรีนาลีนพุ่งสูงขึ้นซึ่งกระตุ้นให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะในผู้ป่วยเหล่านี้ ยาเหล่านี้ป้องกันภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหัน (SCA) ในผู้ป่วยบางรายและลดอาการไม่พึงประสงค์ในผู้อื่น อย่างไรก็ตาม beta-blockers ไม่สามารถลดอุบัติการณ์โดยรวมของการเป็นลมหมดสติและการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในผู้ป่วย LQTS ทั้งหมดได้อย่างมีนัยสำคัญ
เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มี LQTS และตัวแปรต่างๆในการหลีกเลี่ยงยาหลายชนิดที่ทำให้ช่วง QT ยืดออกไป ในคนเหล่านี้ยาดังกล่าวมีแนวโน้มที่จะกระตุ้นให้เกิดภาวะหัวใจเต้นเร็ว ยาเสพติดที่ยืดช่วง QT เป็นเรื่องปกติ CredibleMeds เก็บรักษารายการยาที่อัปเดตซึ่งมักจะยืดช่วง QT
สำหรับคนจำนวนมากที่มี LQTS เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝังได้เป็นการรักษาที่ดีที่สุด ควรใช้อุปกรณ์นี้ในผู้ป่วยที่รอดชีวิตจากภาวะหัวใจหยุดเต้นและอาจเป็นในผู้ป่วยที่เป็นลมหมดสติเนื่องจาก LQTS โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเป็นลมหมดสติในขณะที่รับประทานยา beta blockers อยู่แล้ว
สำหรับผู้ที่ไม่สามารถทนต่อ beta blockers หรือผู้ที่ยังคงมีเหตุการณ์ในระหว่างการบำบัดอยู่อาจต้องทำการผ่าตัดแยกช่องทางซ้ายของหัวใจที่เห็นอกเห็นใจ
คำจาก Verywell
LQTS เป็นความผิดปกติของระบบไฟฟ้าของหัวใจซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอย่างกะทันหันและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ รูปแบบคลาสสิกของ LQTS ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม แต่แม้แต่สายพันธุ์ที่“ ได้มา” ก็มักจะมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมแฝงอยู่
ผลลัพธ์ที่ร้ายแรงด้วย LQTS สามารถป้องกันได้เกือบตลอดเวลาตราบเท่าที่สามารถระบุผู้ที่มีความเสี่ยงต่อภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เป็นอันตรายได้
.jpg)
