ภาพรวมของ Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma เป็นมะเร็งกล้ามเนื้อโครงร่างที่หายากซึ่งเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในวัยเด็ก มันเป็นชนิดของ sarcoma Sarcomas เป็นเนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ mesothelial ซึ่งเป็นเซลล์ในร่างกายที่ก่อให้เกิดเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่นกระดูกกระดูกอ่อนกล้ามเนื้อเอ็นเนื้อเยื่ออ่อนอื่น ๆ ในทางตรงกันข้ามมะเร็งประมาณ 85% เป็นมะเร็งที่เกิดจากเซลล์เยื่อบุผิว

ซึ่งแตกต่างจากมะเร็งที่เซลล์เยื่อบุผิวมีสิ่งที่เรียกว่า "เยื่อชั้นใต้ดิน" sarcomas ไม่มีระยะ "เซลล์มะเร็งก่อนวัย" ดังนั้นการตรวจคัดกรองสำหรับระยะก่อนเป็นมะเร็งของโรคจึงไม่ได้ผล

Rhabdomyosarcoma เป็นมะเร็งของเซลล์กล้ามเนื้อโดยเฉพาะกล้ามเนื้อโครงร่าง (กล้ามเนื้อลาย) ซึ่งช่วยในการเคลื่อนไหวของร่างกายของเรา ในอดีต rhabdomyosarcoma เป็นที่รู้จักกันในชื่อ "เซลล์เนื้องอกสีฟ้ากลมเล็กในวัยเด็ก" โดยอาศัยสีที่เซลล์เปลี่ยนเป็นสีย้อมเฉพาะที่ใช้กับเนื้อเยื่อ

โดยรวมแล้วมะเร็งนี้เป็นมะเร็งชนิดแข็งในวัยเด็กที่พบบ่อยเป็นอันดับสาม (ไม่รวมมะเร็งที่เกี่ยวกับเลือดเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาว) พบได้บ่อยในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิงและยังพบได้บ่อยในเด็กเอเชียและแอฟริกันอเมริกันมากกว่าเด็กผิวขาวเล็กน้อย

ประเภท

Rhabdomyosarcoma แบ่งออกเป็นสามประเภทย่อย:

• rhabdomyosarcoma ตัวอ่อนมีสัดส่วน 60 ถึง 70% ของมะเร็งเหล่านี้และมักเกิดในเด็กอายุระหว่างแรกเกิดถึง 4 ปี ประเภทนี้ถูกแยกย่อยออกเป็นประเภทย่อยอีกครั้ง เนื้องอกในตัวอ่อนอาจเกิดขึ้นในบริเวณศีรษะและลำคอเนื้อเยื่ออวัยวะสืบพันธุ์หรือบริเวณอื่น ๆ ของร่างกาย
• Alveolar rhabdomyosarcoma เป็นชนิดที่พบบ่อยเป็นอันดับสองและพบในเด็กอายุระหว่างแรกเกิดถึง 19 ปีเป็น rhabdomyosarcoma ที่พบบ่อยที่สุดในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว มะเร็งเหล่านี้มักพบในแขนขา (แขนและขา) บริเวณอวัยวะเพศเช่นเดียวกับหน้าอกช่องท้องและกระดูกเชิงกราน
• Anaplastic (pleomorphic) rhabdomyosarcoma พบได้น้อยและพบได้บ่อยในผู้ใหญ่มากกว่าในเด็ก

ไซต์

Rhabdomyosarcomas อาจเกิดขึ้นได้ทุกที่ในร่างกายที่มีกล้ามเนื้อโครงร่าง บริเวณที่พบบ่อย ได้แก่ บริเวณศีรษะและลำคอเช่นเนื้องอกในวงโคจร (รอบดวงตา) และบริเวณอื่น ๆ กระดูกเชิงกราน (เนื้องอกในระบบทางเดินปัสสาวะ) ใกล้กับเส้นประสาทที่ทำให้สมองตื่นเต้น (พารามินินอีล) และในแขนขา ).

สัญญาณและอาการ

อาการของ rhabdomyosarcoma จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก อาการตามภูมิภาคของร่างกายอาจรวมถึง:

• เนื้องอกในระบบสืบพันธุ์: เนื้องอกในกระดูกเชิงกรานอาจทำให้เลือดในปัสสาวะหรือช่องคลอดมีก้อนเนื้อหรือช่องคลอดอุดตันและลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะมีปัญหา
• เนื้องอกในวงโคจร: เนื้องอกใกล้ตาอาจทำให้เกิดอาการบวมรอบดวงตาและตาโปน (proptosis)
• เนื้องอก Parameningeal: เนื้องอกที่อยู่ใกล้ไขสันหลังอาจมีปัญหาเกี่ยวกับเส้นประสาทสมองที่อยู่ใกล้เช่นอาการปวดใบหน้าอาการไซนัสจมูกเป็นเลือดและปวดศีรษะ
• ความรุนแรง: เมื่อ rhabdomyosarcomas เกิดขึ้นที่แขนหรือขาอาการที่พบบ่อยที่สุดคือก้อนหรือบวมที่ไม่หายไป แต่มีขนาดเพิ่มขึ้น

อุบัติการณ์

Rhabdomyosarcoma เป็นเรื่องผิดปกติและคิดเป็นประมาณ 3.5% ของมะเร็งในเด็ก เด็กประมาณ 250 คนได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งนี้ในสหรัฐอเมริกาในแต่ละปี

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

เราไม่ทราบแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของ rhabdomyosarcoma แต่มีการระบุปัจจัยเสี่ยงบางประการ สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• เด็กที่มีอาการทางพันธุกรรมเช่น neurofibromatosis type 1 (NF1), Li- Fraumeni syndrome, Costello syndrome, pleuropulmonary blastoma, cardio-facial cutaneous syndrome, Noonan syndrome และ Beckwith-Wiedermann syndrome
• การใช้กัญชาหรือโคเคนโดยผู้ปกครอง
• น้ำหนักแรกเกิดสูง

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย rhabdomyosarcoma มักเริ่มต้นด้วยการซักประวัติอย่างรอบคอบและการตรวจร่างกาย ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกอาจทำการศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพเช่นเอ็กซเรย์ CT scan MRI การสแกนกระดูกหรือ PET scan ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยที่น่าสงสัยมักจะต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อ ตัวเลือกอาจรวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อด้วยเข็มขนาดเล็ก (โดยใช้เข็มเล็ก ๆ เพื่อดูดตัวอย่างเนื้อเยื่อ) การตรวจชิ้นเนื้อด้วยเข็มแกนกลางหรืออาจทำการตรวจชิ้นเนื้อแบบเปิด เมื่อพยาธิวิทยาได้ตัวอย่างเนื้อเยื่อแล้วจะมีการตรวจดูเนื้องอกภายใต้กล้องจุลทรรศน์และการศึกษาอื่น ๆ มักจะทำเพื่อตรวจสอบรายละเอียดโมเลกุลของเนื้องอก (มองหาการกลายพันธุ์ของยีนที่รับผิดชอบต่อการเติบโตของเนื้องอก)

ในการตรวจหาโรคระยะแพร่กระจายอาจทำได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อต่อมเซนทิเนล การทดสอบนี้เกี่ยวข้องกับการฉีดสีย้อมสีน้ำเงินและสารตรวจวัดกัมมันตภาพรังสีเข้าไปในเนื้องอกจากนั้นจึงเก็บตัวอย่างของต่อมน้ำเหลืองที่อยู่ใกล้กับเนื้องอกที่สว่างขึ้นหรือเปื้อนสีน้ำเงิน อาจจำเป็นต้องมีการผ่าต่อมน้ำเหลืองเต็มรูปแบบหากต่อมน้ำเหลืองตรวจพบว่าเป็นมะเร็งในเชิงบวก การศึกษาเพิ่มเติมเพื่อค้นหาการแพร่กระจายอาจรวมถึงการสแกนกระดูกการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและ / หรือ CT ของหน้าอก

การแสดงละครและการจัดกลุ่ม

“ ความรุนแรง” ของ rhabdomyosarcoma ถูกกำหนดเพิ่มเติมโดยการหาระยะหรือกลุ่มของมะเร็ง

rhabdomyosarcoma มี 4 ขั้นตอน:

• ระยะที่ 1: เนื้องอกในระยะที่ 1 พบใน "บริเวณที่ดี" เช่นวงโคจร (รอบดวงตา) ศีรษะและคอในอวัยวะสืบพันธุ์ (เช่นอัณฑะหรือรังไข่) ท่อที่เชื่อมต่อไตกับกระเพาะปัสสาวะ (ท่อไต ) ท่อที่เชื่อมต่อกระเพาะปัสสาวะกับภายนอก (ท่อปัสสาวะ) หรือรอบ ๆ ถุงน้ำดี เนื้องอกเหล่านี้อาจแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองหรือไม่ก็ได้
• ระยะที่ 2: เนื้องอกในระยะที่ 2 ยังไม่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองมีขนาดไม่เกิน 5 ซม. (2 1/2 นิ้ว) แต่พบได้ใน "บริเวณที่ไม่เอื้ออำนวย" เช่นบริเวณใด ๆ ที่ไม่ได้กล่าวถึงในระยะที่ 1
• ระยะที่ 3: เนื้องอกอยู่ในบริเวณที่ไม่เอื้ออำนวยและอาจแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองหรือไม่ก็ได้หรือมากกว่า 5 ซม.
• ระยะที่ 4: มะเร็งของระยะใด ๆ หรือการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองที่แพร่กระจายไปยังบริเวณที่ห่างไกล

นอกจากนี้ยังมี rhabdomyosarcomas 4 กลุ่ม:

• กลุ่มที่ 1: กลุ่มที่ 1 ได้แก่ เนื้องอกที่สามารถผ่าตัดออกได้ทั้งหมดและยังไม่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง
• กลุ่มที่ 2: เนื้องอกกลุ่มที่ 2 สามารถกำจัดออกได้ด้วยการผ่าตัด แต่ยังมีเซลล์มะเร็งอยู่ที่ขอบ (ที่ขอบของเนื้องอกที่ถูกลบออก) หรือมะเร็งได้แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง
• กลุ่มที่ 3: เนื้องอกกลุ่มที่ 3 คือเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจาย แต่ไม่สามารถผ่าตัดออกได้ด้วยเหตุผลบางประการ (มักเกิดจากตำแหน่งของเนื้องอก)
• กลุ่มที่ 4: เนื้องอกกลุ่มที่ 4 ได้แก่ เนื้องอกที่แพร่กระจายไปยังบริเวณที่ห่างไกลของร่างกาย

จากขั้นตอนและกลุ่มข้างต้น rhabdomyosarcomas ถูกจำแนกตามความเสี่ยงออกเป็น:

• rhabdomyosarcoma ในวัยเด็กที่มีความเสี่ยงต่ำ
• rhabdomyosarcoma ในวัยเด็กที่มีความเสี่ยงระดับกลาง
• rhabdomyosarcoma ในวัยเด็กที่มีความเสี่ยงสูง

การแพร่กระจาย

เมื่อมะเร็งเหล่านี้แพร่กระจายบริเวณที่พบบ่อยที่สุดของการแพร่กระจายคือปอดไขกระดูกและกระดูก

การรักษา

ตัวเลือกการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับ rhabdomyosarcoma ขึ้นอยู่กับระยะของโรคที่ตั้งของโรคและปัจจัยอื่น ๆ อีกมากมาย ตัวเลือก ได้แก่ :

• การผ่าตัด: การผ่าตัดเป็นแนวทางสำคัญในการรักษาและมีโอกาสที่ดีที่สุดในการควบคุมเนื้องอกในระยะยาว ประเภทของการผ่าตัดจะขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก
• การรักษาด้วยการฉายรังสี: การรักษาด้วยรังสีอาจใช้เพื่อลดขนาดเนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้หรือเพื่อรักษาขอบของเนื้องอกหลังการผ่าตัดเพื่อขจัดเซลล์มะเร็งที่เหลืออยู่
• เคมีบำบัด: Rhabdomyosarcomas มีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อเคมีบำบัดได้ดีโดย 80% ของเนื้องอกเหล่านี้มีขนาดลดลงเมื่อได้รับการรักษา
• การทดลองทางคลินิก: ปัจจุบันมีการศึกษาวิธีการรักษาอื่น ๆ เช่นยาภูมิคุ้มกันบำบัดในการทดลองทางคลินิก

การเผชิญปัญหา

เนื่องจากมะเร็งหลายชนิดเกิดขึ้นในวัยเด็กทั้งพ่อและแม่ต้องรับมือกับการวินิจฉัยที่ไม่คาดคิดและน่ากลัวนี้

สำหรับเด็กโตและวัยรุ่นที่เป็นมะเร็งมีการสนับสนุนมากขึ้นกว่าในอดีต ตั้งแต่ชุมชนช่วยเหลือทางออนไลน์ไปจนถึงสถานที่หลบภัยมะเร็งที่ออกแบบมาโดยเฉพาะสำหรับเด็กและวัยรุ่นไปจนถึงค่ายสำหรับเด็กหรือครอบครัวมีตัวเลือกมากมาย ซึ่งแตกต่างจากสถานศึกษาที่เด็กอาจรู้สึกไม่เหมือนใครและไม่ใช่ในทางที่ดีกลุ่มเหล่านี้รวมถึงเด็กและวัยรุ่นหรือคนหนุ่มสาวคนอื่น ๆ ที่กำลังเผชิญกับสิ่งที่เด็กไม่ควรเผชิญในทำนองเดียวกัน

สำหรับผู้ปกครองมีบางสิ่งที่ท้าทายเช่นเดียวกับการเผชิญกับโรคมะเร็งในบุตรหลานของคุณ พ่อแม่หลายคนคงรักอะไรน้อยไปกว่าการเปลี่ยนสถานที่กับลูก แต่การดูแลตัวเองไม่สำคัญกว่า

มีชุมชนแบบตัวต่อตัวและชุมชนออนไลน์จำนวนมาก (ฟอรัมออนไลน์และกลุ่ม Facebook) ที่ออกแบบมาโดยเฉพาะสำหรับผู้ปกครองของเด็กที่ต้องเผชิญกับโรคมะเร็งในวัยเด็กและแม้แต่โรค rhabdomyosarcoma โดยเฉพาะ กลุ่มสนับสนุนเหล่านี้อาจเป็นเส้นชีวิตเมื่อคุณตระหนักว่าเพื่อนในครอบครัวไม่มีทางเข้าใจสิ่งที่คุณกำลังเผชิญ การพบปะผู้ปกครองคนอื่น ๆ ด้วยวิธีนี้สามารถให้การสนับสนุนในขณะเดียวกันก็เป็นสถานที่ที่ผู้ปกครองสามารถแบ่งปันพัฒนาการด้านการวิจัยล่าสุด บางครั้งก็น่าแปลกใจที่ผู้ปกครองมักตระหนักถึงวิธีการรักษาล่าสุดก่อนที่ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาในชุมชนหลายคน

อย่าลดบทบาทของคุณในฐานะผู้สนับสนุน สาขาเนื้องอกวิทยามีมากมายและเติบโตขึ้นทุกวัน และไม่มีใครกระตุ้นได้เท่ากับพ่อแม่ของเด็กที่ป่วยเป็นมะเร็ง เรียนรู้วิธีการค้นคว้าเกี่ยวกับโรคมะเร็งทางออนไลน์และใช้เวลาสักครู่เพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับการเป็นผู้สนับสนุนการดูแลโรคมะเร็งของคุณเอง (หรือบุตรหลานของคุณ)

การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ rhabdomyosarcoma จะแตกต่างกันอย่างมากขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆเช่นชนิดของเนื้องอกอายุของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยตำแหน่งของเนื้องอกและการรักษาที่ได้รับ อัตราการรอดชีวิต 5 ปีโดยรวมคือ 70% โดยเนื้องอกที่มีความเสี่ยงต่ำมีอัตราการรอดชีวิต 90% โดยรวมแล้วอัตราการรอดชีวิตดีขึ้นอย่างมากในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมา

คำจาก Verywell

Rhabdomyosarcoma เป็นมะเร็งในวัยเด็กที่เกิดขึ้นในกล้ามเนื้อโครงร่างทุกที่ที่มีกล้ามเนื้อเหล่านี้อยู่ในร่างกาย อาการจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งเฉพาะของเนื้องอกและวิธีการที่ดีที่สุดในการวินิจฉัยเนื้องอก การผ่าตัดเป็นหัวใจสำคัญในการรักษาและหากสามารถกำจัดเนื้องอกได้ด้วยการผ่าตัดก็จะมีแนวโน้มที่ดีในการควบคุมโรคในระยะยาว ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ ได้แก่ การฉายรังสีเคมีบำบัดและภูมิคุ้มกันบำบัด

ในขณะที่การรอดชีวิตจากมะเร็งในวัยเด็กกำลังดีขึ้นเรารู้ว่าเด็กหลายคนต้องทนทุกข์ทรมานจากผลการรักษาในระยะสุดท้าย การติดตามผลในระยะยาวกับแพทย์ที่คุ้นเคยกับผลข้างเคียงในระยะยาวของการรักษาเป็นสิ่งสำคัญเพื่อลดผลกระทบของเงื่อนไขเหล่านี้ให้น้อยที่สุด

สำหรับผู้ปกครองและเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยการมีส่วนร่วมในชุมชนสนับสนุนของเด็กคนอื่น ๆ และผู้ปกครองที่รับมือกับ rhabdomyosarcoma นั้นไม่มีค่าและในยุคของอินเทอร์เน็ตปัจจุบันมีตัวเลือกมากมาย