โรคแอคกลูตินินเย็น: อาการสาเหตุการรักษา

Cold agglutinin disease (CAD) เป็นโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงชนิด autoimmune hemolytic anemia ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีและทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงของคุณ สาเหตุส่วนใหญ่ของ AIHA เกิดจาก autoantibody ที่อบอุ่น ซึ่งหมายความว่าแอนติบอดีจะยึดติดกับเม็ดเลือดแดงที่อุณหภูมิ (ร่างกาย) อบอุ่น ตามชื่อที่แนะนำ CAD เกิดขึ้นรองจาก autoantibody ที่เย็นซึ่งหมายความว่าแอนติบอดีจะเกาะติดเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงสัมผัสกับอุณหภูมิที่เย็นกว่าโดยปกติจะอยู่ที่มือเท้าและจมูก แอนติบอดีเหล่านี้ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงของคุณติดกันเรียกว่าการเกาะกลุ่มกัน CAD เกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิงโดยเฉพาะในวัยสูงอายุ

อาการ

• อ่อนเพลียหรืออ่อนแอ
• หายใจถี่โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับกิจกรรม
• Acrocyanosis: การเปลี่ยนสีของนิ้วมือนิ้วเท้าจมูกหรือหูเป็นสีม่วง การเปลี่ยนสีนี้จะหายไปเมื่อบริเวณนั้นได้รับความร้อน สิ่งนี้อาจเกี่ยวข้องกับความเจ็บปวด ไม่ควรสับสนกับปรากฏการณ์ของ Raynaud
• ผื่น: CAD อาจทำให้เกิดเส้นประสาทตาแดงการพัฒนาของผื่นสีม่วงคล้ายลูกไม้ บางครั้งเรียกว่าผิวหนังเป็นจุด ๆ

สาเหตุ

• Idiopathic: ไม่มีการระบุสาเหตุ
• การติดเชื้อ: สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดสองประการคือ mycoplasma pneumonia (การติดเชื้อทางเดินหายใจ) และ Epstein-Barr Virus (EBV ไวรัสที่ทำให้เกิด mononucleosis) นอกจากนี้ยังอาจเกิดจากโรคไวรัสอื่น ๆ เช่นไซโตเมกาโลไวรัส (CMV) หัดคางทูมหรือหัดเยอรมัน กรณีของ CAD เหล่านี้มีข้อ จำกัด ในตัวเองและโดยทั่วไปจะแก้ไขได้ภายในหนึ่งถึงสามสัปดาห์
• มะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic เรื้อรัง
• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง

การวินิจฉัย

หากโรคโลหิตจางไม่รุนแรงอาจถูกค้นพบโดยบังเอิญจากการตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) ด้วยเหตุผลอื่น นอกจากโรคโลหิตจาง CBC ยังอาจเปิดเผย macrocytosis ซึ่งเป็นขนาดของเม็ดเลือดแดงที่ขยายใหญ่ขึ้น เซลล์เม็ดเลือดแดงไม่ได้มีขนาดใหญ่จริง ๆ แต่เมื่อเม็ดเลือดแดงเกาะกันเครื่องจะอ่านว่าเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่หนึ่งเซลล์ การตรวจสอบรอยเปื้อนเลือดรอบข้าง (สไลด์เลือดด้วยกล้องจุลทรรศน์) สามารถช่วยตรวจสอบว่ามีเซลล์ที่เกาะติดกัน (ติดกัน) อยู่หรือไม่ เช่นเดียวกับ anemias hemolytic อื่น ๆ จำนวน reticulocyte (เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ) จะสูงขึ้นเนื่องจากไขกระดูกพยายามแทนที่เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถูกทำลาย

เนื่องจาก CAD เป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงภูมิคุ้มกันการทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (DAT หรือการทดสอบคูมบ์โดยตรง) จะให้ผลบวกซึ่งบ่งชี้ว่ามีแอนติบอดีของเซลล์เม็ดเลือดแดง มีการทดสอบพิเศษเพื่อค้นหาการปรากฏตัวของ agglutinins เย็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

เนื่องจาก CAD ส่วนใหญ่เป็นปัญหารองจากปัญหาอื่นอาจมีการส่งการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุเพื่อที่จะได้รับการปฏิบัติอย่างเหมาะสม

การรักษา

หากโรคโลหิตจางไม่รุนแรงไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาที่เฉพาะเจาะจงหากโรคโลหิตจางของคุณรุนแรงและ / หรือคุณมีอาการจากโรคโลหิตจาง (อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วอ่อนเพลียเวียนศีรษะ) คุณอาจต้องได้รับการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง เนื่องจากการถ่ายเลือดไม่สามารถกำจัด autoantibody ที่เย็นได้จึงจำเป็นต้องให้การถ่ายโดยผ่านเครื่องอุ่นเพื่อให้แอนติบอดีไม่ยึดติดกับเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ถ่ายแล้ว

ส่วนที่สำคัญมากในการรักษา CAD คือการหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่เย็นจัด ฟังดูง่ายกว่าในชีวิตจริง ซึ่งหมายความว่าผู้ที่เป็นโรค CAD มักสวมหมวกถุงมือและถุงเท้าแม้ในสภาพอากาศที่อบอุ่นเนื่องจากคุณอาจต้องสัมผัสกับห้องเย็นหรือสภาพแวดล้อม นอกจากเสื้อผ้าที่ให้ความอบอุ่นแล้วควรหลีกเลี่ยงการดื่มของเหลวเย็นหรือแช่ส่วนต่างๆของร่างกายในน้ำเย็น

Rituximab เป็นยาทางหลอดเลือดดำ (IV) ที่ช่วยในการทำลายเซลล์เม็ดเลือดขาวที่สร้างแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เรียกว่า B-cells ความหวังก็คือเมื่อเซลล์ B ของคุณสร้างใหม่พวกมันจะไม่สร้างแอนติบอดีอีกต่อไป โดยทั่วไปจะใช้กับผู้ป่วยที่เป็นโรครุนแรง

ยาเช่นสเตียรอยด์และอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) ซึ่งใช้สำหรับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในเลือดอื่น ๆ มีประสิทธิภาพน้อยกว่าใน CAD การตัดม้าม (การผ่าตัดเอาม้ามออก) เป็นการรักษาที่ได้ผลดีมากสำหรับภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงชนิดแพ้ภูมิตัวเอง แต่ใน CAD การทำลายเม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่เกิดขึ้นในตับทำให้ไม่ได้ผล