รูปภาพของ Jochen Tack / Getty
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด (RCM) เป็นภาวะหัวใจที่ผนังของหัวใจแข็งตัวและไม่สามารถขยายตัวได้ตามปกติเพื่อเติมเลือด แม้ว่าจะไม่ค่อยก่อให้เกิดอาการที่เห็นได้ชัดเจน แต่ RCM อาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวและต้องได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดเมื่อได้รับการวินิจฉัย คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบ จำกัด เป็นรูปแบบที่หายากที่สุดของคาร์ดิโอไมโอแพที (เป็นศัพท์ร่มสำหรับโรคของกล้ามเนื้อหัวใจ) ประกอบด้วยน้อยกว่า 5% ของคาร์ดิโอไมโอพาธีทั้งหมดและมีผลต่อผู้สูงอายุส่วนใหญ่การรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด อาจมีตั้งแต่การรับประทานยาไปจนถึงการรับหัวใจ การปลูกถ่าย.
หรือที่เรียกว่า
- cardiomyopathy จำกัด ไม่ทราบสาเหตุ
- คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบแทรกซึม
ประเภทของ Cardiomyopathy แบบ จำกัด
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด เกิดจากเนื้อเยื่อแผลเป็นหรือเนื้อเยื่อผิดปกติอื่น ๆ แทนที่เนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีทำให้โพรงของหัวใจแข็งและไม่ยอมให้เลือดไหล
การแบ่งประเภทของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด มี 2 ประเภท ได้แก่ ระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิ RCM หลักหมายถึงภาวะที่โรคเกิดขึ้นโดยไม่ขึ้นกับปัจจัยพื้นฐาน ตัวอย่างของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ในประเภทนี้ ได้แก่ :
- พังผืดเยื่อบุโพรงหัวใจ
- เยื่อบุหัวใจอักเสบของLöffler
- cardiomyopathy จำกัด ไม่ทราบสาเหตุ
RCM ทุติยภูมิเกิดขึ้นจากโรคอื่นที่รบกวนการทำงานปกติของกล้ามเนื้อหัวใจลดความยืดหยุ่นและจำกัดความสามารถของโพรงในการเติมเลือด โรคดังกล่าวมีสองประเภท:
- โรคแทรกซึมหมายถึงโรคอักเสบที่แพร่กระจายไปยังอวัยวะเช่นโรคอะไมลอยโดซิสซาร์คอยโดซิสและโรคหัวใจอักเสบจากรังสี
- โรคจากการจัดเก็บเช่น hemochromatosis ความผิดปกติของการจัดเก็บไกลโคเจนและโรค Fabry
อาการ
คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบ จำกัด ทำให้เกิดอาการค่อนข้างน้อยถ้ามี สิ่งที่เกิดขึ้นคล้ายกับอาการหัวใจล้มเหลวแบบคลาสสิก:
- หายใจลำบาก (หายใจถี่)
- อาการบวมน้ำ (บวมที่ขาและเท้า)
- ความอ่อนแอ
- ความเหนื่อยล้า
- ไม่สามารถออกกำลังกายได้
- ใจสั่น
- น้ำหนักขึ้นและท้องอืด
- คลื่นไส้
- ความอยากอาหารไม่ดี
อาการที่พบได้น้อยของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ได้แก่ :
- การเป็นลมมักเกิดจากจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติหรือการทำงานของหลอดเลือดผิดปกติในระหว่างการออกแรง
- อาการเจ็บหน้าอกหรือความดันซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับกิจกรรม แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในขณะพักผ่อนหรือหลังรับประทานอาหาร
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด อย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดการคั่งของอวัยวะในช่องท้องทำให้ตับและม้ามโตขึ้นและน้ำในช่องท้อง (การสะสมของของเหลวในช่องท้อง)
สาเหตุ
คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบ จำกัด เกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อหัวใจแข็งป้องกันไม่ให้ผ่อนคลายเต็มที่ในช่วงไดแอสโตลิกของวงจรการเต้นของหัวใจซึ่งเป็นช่วงระหว่างการเต้นของหัวใจเมื่อหัวใจต้องขยายตัวเพื่อเติมเลือด สิ่งนี้ทำให้โพรงของหัวใจเติมเต็มได้ยากและทำให้ atria ขยายตัวเนื่องจากต้องทำงานหนักกว่าปกติ ขนาดและการทำงานของซิสโตลิกของโพรงมักจะยังคงปกติหรือใกล้เคียงปกติอย่างน้อยก็จนถึงระยะหลังของโรค
สิ่งที่ทำให้กล้ามเนื้อหัวใจแข็งยังไม่เป็นที่เข้าใจ เงื่อนไขนี้ไม่เกี่ยวข้องกับโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ (CAD) แต่มีเงื่อนไขหลายประการที่เกี่ยวข้องกับ RCM
- Sarcoidosis เป็นภาวะที่พบได้ยากในกลุ่มของเซลล์ภูมิคุ้มกันรวมตัวกันเป็นก้อนเรียกว่าแกรนูโลมาในอวัยวะต่างๆในร่างกาย ส่วนใหญ่มักส่งผลต่อปอดและต่อมน้ำเหลืองที่หน้าอก แต่สามารถส่งผลโดยตรงต่อหัวใจได้
- Hemochromatosis เป็นโรคที่เกิดจากการสะสมของธาตุเหล็กส่วนเกินในร่างกาย เหล็กที่ไม่จำเป็นเป็นพิษและอาจทำให้อวัยวะเสียหายได้
- Amyloidosis ซึ่งโปรตีนผิดปกติสร้างขึ้นในอวัยวะของร่างกายรวมถึงหัวใจ
- ความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเช่น scleroderma
- การรักษามะเร็งบางอย่างรวมถึงการฉายรังสีและเคมีบำบัด
- โรคที่เก็บเช่นโรค Gaucher
การวินิจฉัย
แพทย์ของคุณสามารถตรวจหาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ได้ด้วยการตรวจร่างกายประวัติทางการแพทย์และการตรวจวินิจฉัย Echocardiogram คือการทดสอบมาตรฐานที่ใช้ในการยืนยัน RCM ซึ่งแสดงให้เห็นความผิดปกติของ diastolic และมีหลักฐานว่าเลือดไม่เข้าไปในโพรงอย่างถูกต้อง
การทดสอบอื่น ๆ ที่อาจใช้ในการวินิจฉัยและประเมินคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ได้แก่ :
- คลื่นไฟฟ้า
- เอกซเรย์ทรวงอก
- ออกกำลังกายแบบทดสอบความเครียด
- การสวนหัวใจ
- การสแกน CT
- MRI
- การสแกนหัวใจด้วยนิวเคลียร์เช่นการสแกนแบบ Multiple gated Acquisition Scan (MUGA) แพทย์ใช้การทดสอบแบบไม่รุกล้ำนี้เพื่อประเมินการทำงานของหัวใจ
- การตรวจเลือดเพื่อช่วยระบุว่าคุณมี RCM ประเภทใด
ในบางกรณีแพทย์จะสั่งการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งสามารถช่วยในการวินิจฉัยเมื่อมีโรคแทรกซึม (เช่นซาร์คอยโดซิส) หรือโรคจากการเก็บรักษา
การวินิจฉัยแยกโรค
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด อาจสับสนกับเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่ตีบซึ่งชั้นของเยื่อหุ้มหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจ) จะหนาขึ้นกลายเป็นปูนและแข็งแพทย์ของคุณอาจต้องแยกแยะสิ่งนี้ออกเพื่อยืนยันการวินิจฉัยคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด .
การรักษา
การรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด จะเกี่ยวข้องกับการจัดการภาวะหัวใจล้มเหลวและการระบุสาเหตุที่แท้จริง น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงที่จะย้อนกลับ RCM โดยตรง
อย่างไรก็ตามมีตัวเลือกการรักษามากมายที่สามารถช่วยได้
การเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต
แพทย์ของคุณมักจะแนะนำให้รับประทานอาหารและออกกำลังกายเป็นส่วนหนึ่งของแผนการรักษาของคุณ การออกกำลังกายสามารถช่วยลดน้ำหนักและทำให้หัวใจแข็งแรง การรับประทานอาหารโซเดียมต่ำและการลดน้ำหนักจะช่วยลดความดันโลหิตซึ่งช่วยลดความเครียดในหัวใจของคุณ
ยาขับปัสสาวะ
ยาขับปัสสาวะเช่น Lasix (furosemide) ให้ประโยชน์สูงสุดในการรักษาคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด โดยการลดอาการบวมน้ำ (บวม) แต่ต้องใช้อย่างรอบคอบและตรวจสอบผลเนื่องจากสามารถทำงานได้ดีเกินไปทำให้ร่างกายสูญเสียของเหลวมากกว่าที่จะมีสุขภาพดี วิธีนี้อาจช่วยลดปริมาณเลือดที่ไปเลี้ยงหัวใจห้องล่างในช่วง diastolic ของการเต้นของหัวใจแต่ละครั้ง
การติดตามการใช้ยาขับปัสสาวะอย่างใกล้ชิดเกี่ยวข้องกับการวัดน้ำหนักอย่างน้อยทุกวันและตรวจเลือดเป็นระยะเพื่อหาสัญญาณของการขาดน้ำเรื้อรัง ปริมาณยาขับปัสสาวะที่เหมาะสมที่สุดอาจเปลี่ยนแปลงได้ตลอดเวลา
แคลเซียมแชนเนลบล็อกเกอร์
แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์สามารถช่วย RCM ได้โดยตรงโดยปรับปรุงการทำงานของไดแอสโตลิกของหัวใจและลดอัตราการเต้นของหัวใจเพื่อให้มีเวลาเติมช่องระหว่างการเต้นของหัวใจได้มากขึ้น ด้วยเหตุผลที่คล้ายกัน beta-blockers ก็มีประโยชน์เช่นกัน หากมีภาวะหัวใจห้องบนจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจเพื่อให้มีเวลาเพียงพอในการเติมช่อง โดยปกติการใช้แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์และตัวปิดกั้นเบต้าสามารถบรรลุเป้าหมายนี้ได้
สารยับยั้งเอซ
มีหลักฐานบางอย่างที่แสดงว่าสารยับยั้ง ACE อาจเป็นประโยชน์อย่างน้อยบางคนที่เป็นโรคคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด โดยอาจช่วยลดอาการตึงของกล้ามเนื้อหัวใจ
การปลูกถ่ายหัวใจ
แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ปลูกถ่ายหัวใจเป็นทางเลือกในการผ่าตัดหากการรักษาอื่นไม่สามารถควบคุมอาการคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ได้
คำจาก Verywell
คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบ จำกัด นั้นหาได้ยาก แต่หากคุณเกิดภาวะนี้คุณอาจจะไม่มีอาการและคุณภาพชีวิตของคุณจะไม่ได้รับผลกระทบ หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด การพยากรณ์โรคของคุณน่าจะดี: ในการศึกษาในปี 2555 อัตราการรอดชีวิตหนึ่งปีห้าและ 10 ปีสำหรับผู้ป่วย RCM โดยรวมคือ 88% 66% และ 45% ตามลำดับ ยิ่งไปกว่านั้นแม้จะเป็นคาร์ดิโอไมโอแพทีที่หายาก แต่ก็มีตัวเลือกการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากมายที่แพทย์ของคุณสามารถปรับให้เหมาะกับคุณโดยเฉพาะ
