Multiple system atrophy (MSA) เป็นความผิดปกติที่ทำให้ระบบประสาทหลายส่วนเสื่อมลง ชื่อที่เก่ากว่าของ MSA ประกอบด้วยกลุ่มอาการสามกลุ่ม ได้แก่ Shy-Drager syndrome, striatonigral degeneration และ olivopontocerebellar atrophy MSA เป็นโรคที่ก้าวหน้าซึ่งมีผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของร่างกายที่ควบคุมการกระทำที่หมดสติเช่นความดันโลหิตการย่อยอาหารและการหายใจ
MSA มีผลต่อทุกที่ตั้งแต่สองถึง 15 คนต่อ 100,000 คน อาจใช้เวลาสักครู่ในการรับการวินิจฉัย MSA เนื่องจากความคล้ายคลึงกันระหว่าง MSA และเงื่อนไขอื่น ๆ เช่นโรคพาร์คินสัน MSA มักได้รับการวินิจฉัยว่ามีอายุประมาณ 50 ปีและพบได้ในคนทุกเชื้อชาติ เมื่อเริ่มมีอาการโรคมักจะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
อาการของระบบหลายระบบฝ่อ
อาการ MSA เกิดจากการสูญเสียเซลล์ประสาทในระบบประสาทรวมถึงปมประสาทฐานและสมองน้อย สิ่งที่ทำให้เกิดการสูญเสียเซลล์ประสาทนี้ยังไม่ทราบแน่ชัด หลายคนที่มี MSA แจ้งให้ทราบครั้งแรกsyคุณแม่เช่นการกลั้นปัสสาวะไม่อยู่การหย่อนสมรรถภาพทางเพศในผู้ชายความดันโลหิตลดลงเมื่อยืน (ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ) เป็นลมและท้องผูก เมื่ออาการดำเนินไปพวกเขามักจะอยู่ภายใต้หนึ่งในสองกลุ่ม:
- ประเภทพาร์กินสัน (MSA-P): รวมถึงอาการที่คล้ายกับโรคพาร์คินสันเช่นอาการสั่นขณะพักความแข็งของกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหวช้ารวมถึงการเดิน
- ประเภท Cerebellar (MSA-C): เกี่ยวข้องกับความยากลำบากในการเดิน (ataxia) ปัญหาในการรักษาความสมดุลและปัญหาในการประสานงานการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ
อาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ MSA ได้แก่ พูดหรือกลืนลำบากภาวะหยุดหายใจขณะหลับและมือเย็น บางคนอาจเกิดความผิดปกติของการนอนหลับกล้ามเนื้อและเส้นเอ็นสั้นลง Pisa syndrome ซึ่งร่างกายดูเหมือนจะเอนเอียงไปด้านใดด้านหนึ่งการถอนหายใจโดยไม่สมัครใจและ antecollis ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อคอก้มไปข้างหน้าและศีรษะหย่อน
MSA ได้รับการวินิจฉัยอย่างไร
อาจเป็นเรื่องยากมากที่จะแยกแยะ MSA กับโรคพาร์คินสัน วิธีหนึ่งในการแยกความแตกต่างระหว่างทั้งสองคือการดูว่าโรคดำเนินไปเร็วแค่ไหน MSA มีแนวโน้มที่จะก้าวหน้าเร็วกว่าพาร์กินสัน หลายคนที่มี MSA จะต้องมีอุปกรณ์ช่วยเหลือเช่นรถเข็นหรือไม้เท้าภายในเวลาไม่กี่ปีหลังจากได้รับการวินิจฉัย
อีกวิธีหนึ่งในการแยกความแตกต่างระหว่างทั้งสองคือการรักษาพาร์กินสัน MSA ไม่ตอบสนองต่อ levodopa ซึ่งเป็นยาที่ใช้ในการรักษาโรคพาร์กินสัน น่าเสียดายที่การชันสูตรพลิกศพเป็นวิธีเดียวที่จะวินิจฉัย MSA ได้อย่างชัดเจน การทดสอบเฉพาะทางเช่นการสแกน PET (การตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน) สามารถแยกแยะความผิดปกติทางระบบประสาทที่หายากประเภทอื่น ๆ ได้
การรักษา MSA
ปัจจุบันไม่มีวิธีรักษา MSA และไม่มีวิธีการรักษาใด ๆ ที่ออกแบบมาโดยเฉพาะเพื่อย้อนกลับหรือหยุดการลุกลามของโรค ความผิดปกติบางประการทำให้ร่างกายอ่อนแอและรักษาได้ยาก ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวสามารถรักษาได้ด้วย levodopa และ carbidopa (Sinemet) แต่มักมีผล จำกัด
ยาอื่น ๆ เช่น trihexyphenidyl (Artane), benztropine mesylate (Cogentin) และ amantadine (Symmetrel) อาจช่วยบรรเทาอาการได้ มียาหลายชนิดในการรักษาความดันโลหิตสูงที่มีพยาธิสภาพ (ความดันโลหิตลดลงเมื่อลุกขึ้นยืน) - fludrocortisone midodrine และ droxidopa กายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัดรวมถึงการบำบัดด้วยน้ำสามารถช่วยรักษาการทำงานของกล้ามเนื้อได้และการบำบัดด้วยการพูดสามารถช่วยปรับปรุงปัญหาในการกลืนหรือพูดได้
สิ่งที่การวิจัยกล่าวว่า
ไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับกลไกในการทำงานในการฝ่อของระบบหลายระบบ นักวิจัยจากสถาบันความผิดปกติทางระบบประสาทและโรคหลอดเลือดสมองแห่งชาติ (NINDS) กำลังพยายามหาสาเหตุว่าทำไมโปรตีน alpha-synuclein จึงสร้างขึ้นในเซลล์ glial (เซลล์ที่ให้การปกป้องเซลล์ประสาทในระบบประสาท) ของผู้ที่มี MSA และเซลล์ประสาท (เส้นประสาท) เซลล์ของผู้ที่เป็นโรคพาร์คินสัน การทดลองทางคลินิกพยายามใช้ยา rifampicin เพื่อชะลอการลุกลามของโรค แต่การรักษาไม่ได้ผล ขณะนี้ข้อมูลจากการศึกษานี้ถูกนำไปใช้ในการศึกษา MSA อื่น ๆ
