Mantle cell lymphoma (MCL) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) ที่หายากซึ่งเกิดขึ้นใน B-lymphocytes ซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่งที่ช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อ MCL มักมีผลต่อต่อมน้ำเหลืองและยังสามารถเกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่น ๆ คนส่วนใหญ่ที่มี MCL มีรูปแบบที่ก้าวร้าวของโรคซึ่งต้องได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที ผู้สมัครรับการบำบัดแบบเข้มข้นสามารถได้รับการบรรเทาอาการเป็นเวลานานถึง 7 ถึง 10 ปีหรือนานกว่านั้น มีตัวเลือกการรักษาจำนวนมากขึ้นสำหรับ MCL ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยและอาการกำเริบ คนกลุ่มเล็ก ๆ มีรูปแบบ MCL ที่ไม่สุภาพมากขึ้นซึ่งอาจไม่ต้องการการรักษาในทันทีและอาจคงที่เป็นเวลาหลายปี
อาการ
อาการของ MCL คล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ Hodgkin และอาจมีอย่างน้อยหนึ่งอย่างต่อไปนี้:
- ต่อมน้ำเหลืองที่ไม่เจ็บปวดและบวม
- ไข้และเหงื่อออกตอนกลางคืน
- การลดน้ำหนักโดยไม่ได้ตั้งใจ
- ท้องร่วงคลื่นไส้ / อาเจียนปวดท้องหรือรู้สึกไม่สบาย
อาการที่พบบ่อยที่สุดของ MCL คือต่อมน้ำเหลืองบวมที่ไม่เจ็บปวดอย่างน้อยหนึ่งอย่าง เหงื่อออกตอนกลางคืนมีไข้และน้ำหนักลดโดยไม่ได้ตั้งใจโดยมากถึง 1 ใน 3 ของผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยจะมีอาการดังกล่าว
ต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นอาจอยู่ใกล้ใต้ผิวหนังมากพอที่จะคลำได้ด้วยมือ อย่างไรก็ตามพวกมันอาจอยู่ลึกเข้าไปในร่างกายได้เช่นกัน โดยปกติแล้ว MCL จะเกิดขึ้นนอกต่อมน้ำเหลืองซึ่งในกรณีนี้บริเวณที่พบบ่อยที่สุดคือระบบทางเดินอาหาร เมื่อ MCL ส่งผลต่อกระเพาะอาหารหรือลำไส้อาจทำให้เกิดอาการเช่นท้องร่วงและปวดท้อง
ในรูปแบบของ MCL ที่มีความก้าวร้าวน้อยคนมักไม่มีการขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองและมีม้ามโตแทน ซึ่งอาจไม่ก่อให้เกิดอาการใด ๆ หรืออาจทำให้เกิดความรู้สึกแน่นหรือปวดบริเวณช่องท้องด้านซ้ายบนซึ่งอาจลามไปที่ไหล่ซ้าย ความรู้สึกอิ่มนี้อาจจะคงที่อยู่บ้างหรืออาจสังเกตเห็นได้หลังจากรับประทานอาหารเพียงเล็กน้อย อีกคำหนึ่งสำหรับม้ามโตคือม้ามโต
สาเหตุ
เช่นเดียวกับมะเร็งหลายรูปแบบไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ MCL แต่นักวิจัยสงสัยว่าปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมบางอย่างอาจมีความสำคัญ MCL ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้สูงอายุและเป็นเรื่องปกติที่บุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MCL จะอยู่ในช่วงปลายทศวรรษที่ 50 หรือต้นถึงกลางยุค 60 ผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิง แต่ไม่ทราบสาเหตุของรูปแบบนี้
ความร้ายกาจเกิดขึ้นโดยสัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงรหัสพันธุกรรมหรือการกลายพันธุ์ในดีเอ็นเอ คนส่วนใหญ่ที่มี MCL ได้รับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงซึ่งมีการแลกเปลี่ยนสารพันธุกรรมระหว่างโครโมโซมสองชุด: โครโมโซม 11 และ 14 การแลกเปลี่ยนนี้เรียกว่าการย้ายตำแหน่งของโครโมโซมและการย้ายตำแหน่งโดยเฉพาะนี้เขียนในทางวิทยาศาสตร์ว่า t (11; 14 ) (q13; q32) เมื่อการย้ายตำแหน่งนี้เกิดขึ้นใน B-lymphocytes อาจมีส่วนช่วยในการพัฒนา MCL เช่นเดียวกับมะเร็ง B-cell อื่น ๆ
เบาะแสอื่น ๆ เกี่ยวกับสาเหตุอาจเกี่ยวข้องกับที่มาของเซลล์ MCL "เสื้อคลุม" ใน MCL เดิมอ้างถึงตำแหน่งของเซลล์ที่เคยคิดว่าเกี่ยวข้องกับการก่อมะเร็งเป็นหลัก MCL ดูเหมือนจะพัฒนามาจากส่วนหนึ่งของต่อมน้ำเหลืองที่เรียกว่าโซนแมนเทิลซึ่งเป็นพื้นที่ของเซลล์ที่ล้อมรอบและห่อหุ้มโครงสร้างอื่นซึ่งเป็นศูนย์กลางของเชื้อโรค
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย MCL เช่นเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ มักขึ้นอยู่กับเบาะแสที่เปิดเผยในขั้นตอนของการประเมินทางคลินิกอย่างละเอียด อาจตรวจพบอาการและการค้นพบทางกายภาพบางอย่างและใช้การทดสอบเฉพาะทางหลายรูปแบบเพื่อยืนยันชนิดและชนิดย่อยของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin's lymphoma (NHL) เพื่อกำหนดขอบเขตของโรคและช่วยกำหนดการรักษาที่เหมาะสมที่สุด
ในการตรวจร่างกายแพทย์อาจคลำต่อมน้ำเหลืองในบางบริเวณเพื่อตรวจหาอาการบวม การตรวจยังรวมถึงการสัมผัสช่องท้องใต้บริเวณซี่โครงเพื่อพยายามตรวจหาอวัยวะที่บวม (ตับม้าม) และการสะสมของของเหลวที่ผิดปกติซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับโรคของระบบน้ำเหลือง
การตรวจเลือดการตรวจชิ้นเนื้อการตรวจภาพการตรวจไขกระดูกการส่องกล้องและ / หรือการส่องกล้องตรวจวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง (CSF) และ / หรือการทดสอบอื่น ๆ ล้วนเป็นไปได้ในการทำงานสำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเซลล์แมนเทิล
การตรวจชิ้นเนื้อ
ตัวอย่างเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องหรือการตรวจชิ้นเนื้อจะถูกนำไปศึกษาลักษณะที่ปรากฏด้วยกล้องจุลทรรศน์และทำการทดสอบต่างๆกับเซลล์ที่น่าสงสัย บ่อยครั้งที่ต่อมน้ำเหลืองถูกตัดชิ้นเนื้อหรือในบางกรณีต่อมน้ำเหลืองที่ขยายใหญ่ขึ้นทั้งหมดที่สงสัยว่าเป็นมะเร็งจะถูกนำออกและทำการศึกษา ในบางกรณีสถานที่ที่น่าสงสัยอาจไม่สามารถเข้าถึงได้ง่ายจากภายนอกและอาจจำเป็นต้องใช้การส่องกล้องหรือการผ่าตัดผ่านกล้องเพื่อหาตัวอย่างที่อยู่ลึกเข้าไปในช่องท้องหรือกระดูกเชิงกราน
การใช้เนื้อเยื่อตรวจชิ้นเนื้อทำการทดสอบเฉพาะทางเพื่อช่วยระบุชนิดของเซลล์ต้นกำเนิดของมะเร็ง MCL เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell และเซลล์ MCL จะผลิตโปรตีนที่มีลักษณะเฉพาะ (CD5, CD19, CD20 และ CD22) การศึกษาอื่น ๆ มักทำเพื่อตรวจหาการมีอยู่ของโครโมโซม (11; 14) การเคลื่อนย้ายในเซลล์เม็ดเลือดขาวมะเร็งและโปรตีน cyclin D1 อย่างไรก็ตามการศึกษาอื่น ๆ เช่นการทดสอบการปรากฏตัวของการกลายพันธุ์ TP53 อาจมีผลต่อการตัดสินใจเลือกวิธีการรักษาที่ดีที่สุด
การถ่ายภาพ
อาจจำเป็นต้องมีการศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพจำนวนเท่าใดก็ได้รวมถึงการถ่ายภาพเอ็กซเรย์การสแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) การตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) และ / หรือการศึกษาอื่น ๆ อาจทำการสแกน CT เพื่อดูบริเวณต่างๆเช่นคอหน้าอกช่องท้องและกระดูกเชิงกรานเพื่อช่วยในการตรวจหาการขยายตัวของโรคต่อมน้ำเหลืองบางชนิดที่แพร่กระจายไปยังอวัยวะบางส่วน MRI อาจใช้เพื่อตรวจหาการมีส่วนร่วมของโรคในสมองและไขสันหลัง รูปแบบอื่น ๆ ของการถ่ายภาพเช่น FDG-PET อาจให้ข้อมูลที่สำคัญเกี่ยวกับโรคและขอบเขตของโรค
การตรวจไขกระดูก
การตรวจไขกระดูกประกอบด้วยการทดสอบสองครั้งที่แยกจากกัน แต่มักจะเกิดขึ้นพร้อมกัน: ความทะเยอทะยานของไขกระดูกเพื่อดึงส่วนที่เป็นของเหลวของไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกสำหรับส่วนที่เป็นของแข็ง การทดสอบเซลล์เม็ดเลือดที่ได้จากไขกระดูกสามารถช่วยระบุได้ว่า MCL เกี่ยวข้องกับไขกระดูกหรือไม่
การวิเคราะห์ของเหลวในไขสันหลัง
บางครั้งแนะนำให้ทำการวิเคราะห์น้ำไขสันหลังเพื่อค้นหาความผิดปกติที่บ่งบอกถึงการแพร่กระจายของมะเร็งไปยังสมองและไขสันหลัง ของเหลวนี้ได้มาเพื่อการวิเคราะห์โดยขั้นตอนที่เรียกว่าการเจาะบั้นเอว
ส่วนหนึ่งของการทำงานสำหรับ MCL คือการสร้างการวินิจฉัย แต่อีกส่วนหนึ่งคือการพยายามหาข้อมูลเกี่ยวกับความเสี่ยงจากโรคนี้ให้มากที่สุด กรณี MCL เพียงเล็กน้อยมักจะไม่เต็มใจ คนอื่นมีพฤติกรรมก้าวร้าวมากขึ้น เป็นเรื่องปกติที่ MCL จะแพร่กระจายออกไปนอกต่อมน้ำเหลืองเพื่อส่งผลต่อม้ามไขกระดูกและอวัยวะภายนอกระบบน้ำเหลืองเช่นตับหรือบริเวณของระบบย่อยอาหาร (ระบบทางเดินอาหาร [GI]) ในขณะที่ทำการวินิจฉัย
ในการพิจารณาระยะของ MCL และในการมองไปข้างหน้าในการรักษาข้อมูลทั้งหมดจะถูกรวบรวมเพื่อทำนายหลักสูตรของโรคที่อาจเกิดขึ้นและพิจารณาทางเลือกในการรักษาที่เหมาะสม อายุและสุขภาพโดยทั่วไปของคุณขนาดของเนื้องอกระดับของเอนไซม์แลคเตทดีไฮโดรจีเนสและปัจจัยอื่น ๆ สามารถแจ้งให้ทราบถึงการตัดสินใจในการรักษา
การทดสอบอื่น ๆ อาจทำได้โดยคาดว่าจะได้รับการรักษา ตัวอย่างเช่นอาจมีการทดสอบหัวใจและปอดก่อนการรักษาอย่างเข้มข้นเพื่อให้แน่ใจว่าจะแนะนำการรักษาดังกล่าว
การรักษา
มีตัวเลือกการรักษาที่แตกต่างกันมากมายสำหรับผู้ป่วยที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยด้วย MCL สิ่งที่เหมาะสมสำหรับคุณจะขึ้นอยู่กับโรคเป้าหมายของคุณและสถานการณ์ส่วนบุคคลของคุณ บ่อยครั้งที่สูตรการรักษาแบ่งออกเป็นการบำบัดแบบก้าวร้าวหรือการบำบัดแบบก้าวร้าวน้อยกว่า
การรักษาขั้นแรก
ตัวอย่างของการรักษาเชิงรุก ได้แก่ การกระตุ้นให้เกิดการบรรเทาอาการ
- RDHA (rituximab, dexamethasone, cytarabine) + ทองคำขาว (carboplatin, cisplatin หรือ oxaliplatin)
- RCHOP / RDHAP สำรอง (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone) / (rituximab, dexamethasone, cytarabine, cisplatin)
- ระบบการรักษาแบบ NORDIC (การให้ภูมิคุ้มกันบำบัดแบบเหนี่ยวนำขนาดยาด้วย rituximab + cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, prednisone [maxi-CHOP]) สลับกับ rituximab + cytarabine ขนาดสูง)
ผู้ป่วยอายุน้อยที่มี MCL มักจะได้รับเคมีบำบัดที่เข้มข้นและเข้มข้นด้วยไซตาราไบน์ในปริมาณสูงจากนั้นจึงทำการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดแบบ Allogeneic เป็นทางเลือกในการให้อภัยครั้งแรกหรือในช่วงที่มีอาการกำเริบ
ตัวอย่างการรักษาบรรทัดแรกที่ก้าวร้าวน้อยกว่าอาจรวมถึง:
- เบนดามูสติน + rituximab
- VR-CAP (bortezomib, rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin และ prednisone)
- RCHOP
การบำบัดด้วยการบำรุงรักษาอาจเป็นไปตามแนวทางแรก Rituximab ทุกแปดสัปดาห์เป็นวิธีการหนึ่งที่กำลังได้รับการประเมินผลประโยชน์
หากการวิเคราะห์ความร้ายกาจแสดงให้เห็นว่ามีการกลายพันธุ์บางอย่างเช่นการกลายพันธุ์ของ TP53 แพทย์มักจะชอบแนวทางการตรวจสอบมากกว่าเช่นการทดลองทางคลินิกสำหรับผู้ป่วยเหล่านี้
การรักษาขั้นที่สอง
ไม่ว่าจะหลังจาก 7 ปีของการให้อภัยหรือหลังจากเพียงสามปีหลังจากการรักษาเบื้องต้นที่ก้าวร้าวน้อยลงมีทางเลือกมากมายสำหรับการรักษาแบบที่สอง นักวิจัยยังคงพยายามค้นหาว่าสิ่งใดดีที่สุดในการเริ่มต้นและวิธีที่ดีที่สุดในการจัดลำดับ ตัวอย่าง ได้แก่ :
- อะคาลาบรูตินิบ
- ไอบรูตินิบ± rituximab
- ลีนาลิโดไมด์± rituximab
- Venetoclax
- Bendamustine ± rituximab (หากไม่ได้ให้ไว้ก่อนหน้านี้)
- บอร์เตโซมิบ± rituximab
ทางเลือกของการรักษาแบบที่สองขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆเช่นวิธีการที่ได้รับบรรทัดแรกระยะเวลาในการให้อภัยกับการรักษาครั้งแรกลักษณะเฉพาะของบุคคลที่เป็น MCL (อายุสุขภาพโดยรวมเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ ) และลักษณะของ MCL ของบุคคลนั้น (ความเสี่ยงสูงกว่าความเสี่ยงที่ต่ำกว่า) ตลอดจนความชอบส่วนบุคคลและสถานะการประกัน / ความกังวลทางเศรษฐกิจ
คำจาก Verywell
สิ่งสำคัญที่สุดอย่างหนึ่งที่ควรทราบเกี่ยวกับ MCL คือ MCL ของคุณไม่เหมือนกับ MCL ของคนอื่นและคุณไม่ใช่สถิติ นั่นคือคนที่แตกต่างกันมีประสบการณ์ที่แตกต่างกันมากกับโรคนี้
MCL บางรูปแบบเช่นตัวแปรบลาสรอยด์มีความก้าวร้าวมากและได้รับการปฏิบัติเช่นนี้ รูปแบบอื่น ๆ มีพฤติกรรมคล้ายมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic มะเร็งเม็ดเลือดที่คนส่วนใหญ่“ ตายด้วยโรคมากกว่าตาย” น่าเสียดายที่กลุ่มหลังเป็นข้อยกเว้นมากกว่ากฎสำหรับ MCLอย่างไรก็ตามความก้าวหน้าในการรักษามะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell ที่พบมากขึ้นกำลังเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วเป็นประวัติการณ์และมีแนวโน้มว่าผู้ที่มี MCL จะได้รับประโยชน์จากความก้าวหน้าเหล่านี้
