ภาพรวมของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุเป็นโรคปอดที่ก้าวหน้าซึ่งมีรอยแผลเป็น (พังผืด) ของปอด สัญญาณแรกมักจะหายใจถี่ แต่เนื่องจากอาการคล้ายกับภาวะอื่น ๆ เช่นโรคหัวใจและปอดการวินิจฉัยมักล่าช้า ตามคำจำกัดความไม่ทราบสาเหตุของการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่ปัจจัยเสี่ยงอาจรวมถึงกรดไหลย้อนประวัติครอบครัวเกี่ยวกับโรคนี้และอื่น ๆ การวินิจฉัยส่วนใหญ่มักทำด้วย CT scan ทรวงอกที่มีความละเอียดสูง จนถึงปี 2014 ไม่มีการรักษาที่ได้รับการอนุมัติ แต่ยาที่เรียกว่า tyrosine kinase inhibitors สามารถชะลอการลุกลามของโรคได้อย่างมีนัยสำคัญอย่างน้อยก็ในช่วงเวลาหนึ่ง

Natural History of Idiopathic Pulmonary Fibrosis

โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ (Idiopathic pulmonary fibrosis - IPF) เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มโรคที่เรียกว่าโรคปอดบวมระหว่างหน้าที่ไม่ทราบสาเหตุ คำว่าคั่นระหว่างหน้าหมายถึงภาวะที่เกิดขึ้นในพื้นที่ของปอดระหว่างถุงลม (ถุงลมเล็ก ๆ ที่ส่วนท้ายของต้นไม้ทางเดินหายใจซึ่งมีการแลกเปลี่ยนออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์) และในถุงลม

Fibrosis หมายถึงการทำให้เกิดแผลเป็น มันเป็นรอยแผลเป็นที่ผนังถุงและเนื้อเยื่อระหว่างพวกเขาซึ่งขัดขวางความสามารถของออกซิเจนในการผ่านผนังของถุงลมและเข้าสู่กระแสเลือด ในอดีตเคยคิดว่า IPF เป็นกระบวนการอักเสบ ตอนนี้คิดว่ามันเริ่มต้นด้วยความเสียหายต่อปอดจากหลายแหล่งตามด้วยการรักษาที่ผิดปกติ - พังผืด

ในการจินตนาการว่าสิ่งนี้เป็นอย่างไรคุณสามารถนึกภาพบาดแผลบนผิวหนังของคุณซึ่งรักษาด้วยแผลเป็นได้ ในหลาย ๆ คนรอยแผลจะสมานด้วยเส้นสีแดงละเอียดที่เปลี่ยนเป็นสีขาวตามกาลเวลา ในบางคนผิวหนังจะสมานตัวผิดปกติทำให้มีแผลเป็นคีลอยด์ที่หนาขึ้นและไม่น่ามอง พังผืดใน IPF คล้ายกับแผลเป็นประเภทนี้ แต่มองไม่เห็นภายนอกร่างกาย

อุบัติการณ์

ตัวเลขจะแตกต่างกันไปเมื่อดูอุบัติการณ์ของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่ความเห็นเป็นเอกฉันท์ว่าสภาพอยู่ภายใต้การวินิจฉัย หลายคนมีแนวโน้มที่จะมี IPF และได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคอื่นหรือเสียชีวิตก่อนที่จะมีการวินิจฉัยที่เหมาะสม

จากการวิเคราะห์ในสหรัฐอเมริกาพบว่าอุบัติการณ์ (จำนวนคนที่ได้รับการวินิจฉัยในแต่ละปี) ของ IPF เท่ากับ 58.7 ต่อ 100,000 คน ในการศึกษาอื่นในปี 2554 พบว่าความชุก (จำนวนคนที่เป็นโรค) ของ IPF อยู่ที่ 495.5 รายต่อผู้รับผลประโยชน์จาก Medicare 100,000 ราย (โรคที่หายากหมายถึงโรคที่มีคนเป็นโรคน้อยกว่า 1 ใน 50,000 คนดังนั้น IPF จึงเป็นเรื่องผิดปกติ แต่ไม่ใช่โรคที่หายาก)

เมื่อพิจารณาการเสียชีวิตจาก IPF โดยประมาณคาดว่าจะมีผู้เสียชีวิตจาก IPF ในสหรัฐอเมริกา 13,000 ถึง 17,000 คนในปี 2557 และระหว่าง 28,000 ถึง 65,000 คนจะเสียชีวิตในยุโรป ในมุมมองนี้มีคนประมาณ 40,000 คนเสียชีวิตจากมะเร็งเต้านมในแต่ละปีในสหรัฐอเมริกาทำให้ IPF เป็นสาเหตุสำคัญของการเจ็บป่วยและการเสียชีวิต

นอกเหนือจากการเป็นโรคที่มีความก้าวหน้าในตัวเองแล้วการศึกษาในปี 2558 ยังคาดการณ์ว่าร้อยละ 10 ของผู้ที่มี IPF คาดว่าจะเป็นมะเร็งปอด

อาการ

อาการของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมักไม่เกิดขึ้นจนกว่าจะมีแผลเป็นอย่างมีนัยสำคัญ อาการแรกมักคือหายใจถี่ซึ่งอาจสังเกตเห็นได้เฉพาะกับกิจกรรมในช่วงต้น ในขณะที่โรคดำเนินไปอาการหายใจถี่จะเริ่มเกิดขึ้นเมื่ออยู่เฉยๆ อาการอื่น ๆ ได้แก่ ไอแห้งอ่อนเพลียหายใจเร็วและตื้นและน้ำหนักลดโดยไม่ได้ตั้งใจ

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดพังผืดในปอดโดยไม่ทราบสาเหตุดังนั้นคำว่า“ idiopathic” ซึ่งหมายถึง“ เราไม่ทราบสาเหตุ” ที่กล่าวว่ามีปัจจัยเสี่ยงที่อาจโน้มน้าวให้ผู้คนเป็นโรคนี้ บางส่วน ได้แก่ :

• อายุ: IPF มักได้รับการวินิจฉัยในคนวัยกลางคนขึ้นไป
• การสูบบุหรี่: ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค IPF มีประวัติสูบบุหรี่
• การติดเชื้อไวรัสเช่น Epstein-Barr virus ซึ่งทำให้เกิด mononucleosis ที่ติดเชื้อ
• ความเสี่ยงด้านสิ่งแวดล้อมและการประกอบอาชีพ
• โรคกรดไหลย้อน (Gastroesophageal reflux disease - GERD): คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น IPF มีประวัติเป็นโรคกรดไหลย้อนและมีอาการเสียดท้อง
• ประวัติครอบครัว (จูงใจทางพันธุกรรม): IPF ทำงานในครอบครัวและการกลายพันธุ์ของยีนบางส่วนดูเหมือนจะเพิ่มความเสี่ยง

มีสาเหตุหลายประการของการเกิดพังผืดในปอดเช่นการฉายรังสีและยา แต่ตามความหมายจะไม่จัดเป็นไม่ทราบสาเหตุพังผืดที่ปอด.

การวินิจฉัย

ขณะนี้ยังไม่มีการตรวจคัดกรองสำหรับพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่เนื่องจากมีผู้เข้ารับการตรวจคัดกรองมะเร็งปอดมากขึ้นจึงคิดว่าจะตรวจพบโรคนี้บ่อยขึ้น

การวินิจฉัยอาจเป็นเรื่องที่ท้าทายและคนส่วนใหญ่แสวงหาคำตอบเป็นเวลาหนึ่งปีหรือมากกว่านั้นก่อนที่จะทำการวินิจฉัย สาเหตุส่วนหนึ่งคืออาการสามารถเลียนแบบอาการของหัวใจหรือโรคปอดอื่น ๆ ได้อย่างใกล้ชิด

CT scan ทรวงอกความละเอียดสูงเป็นวิธีการถ่ายภาพที่เลือกใช้ในการวินิจฉัยโรค บางครั้งแนะนำให้ทำการทดสอบอื่น ๆ เพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ

เมื่อทำการวินิจฉัยแล้วจะทำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อกำหนดความรุนแรงของโรคและวางแผนการรักษา ซึ่งอาจรวมถึงการทดสอบการทำงานของปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่ง spirometry ก๊าซในเลือดแดงและการวัดค่าออกซิเจนเพื่อตรวจสอบปริมาณออกซิเจนในเลือด

การรักษา

จนถึงปี 2014 ไม่มีวิธีการรักษาที่ได้รับการอนุมัติสำหรับการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ แม้ว่า IPF จะยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่ก็สามารถรักษาได้และการรักษาสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิตและมักจะยืดอายุการอยู่รอด

สารยับยั้งไทโรซีนไคเนส

ในปี 2014 ยา pirfenidone และ nintedanib ได้รับการอนุมัติให้รักษา IPF ยาเหล่านี้จัดเป็นสารยับยั้งไทโรซีนไคเนสและยับยั้งเอนไซม์ที่เรียกว่าไทโรซีนไคเนส ไทโรซีนไคเนสจะกระตุ้นปัจจัยการเจริญเติบโตที่นำไปสู่การเกิดพังผืดดังนั้นยาจึงสามารถยับยั้งกระบวนการนี้ได้

ด้วยอาการท้องร่วงเป็นผลข้างเคียงที่พบบ่อยยาลดความก้าวหน้าของ IPF ลงครึ่งหนึ่งในการทดลองทางคลินิก

การผ่าตัดปลูกถ่ายปอด

การใช้การปลูกถ่ายปอดสำหรับพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุกำลังเพิ่มขึ้นและปัจจุบัน IPF ได้รับการวินิจฉัยชั้นนำในหมู่ผู้ที่รอการปลูกถ่ายปอด แม้ว่าการปลูกถ่ายจะมีความเสี่ยงที่สำคัญ แต่นี่เป็นวิธีการรักษาเดียวที่ทราบเพื่อเพิ่มอัตราการรอดชีวิตในเวลาปัจจุบัน

การดูแลแบบประคับประคอง

การรักษาเพื่อปรับปรุงอาการและเพื่อควบคุมปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ (เช่นกรดไหลย้อนภาวะหยุดหายใจขณะหลับโรคความดันโลหิตสูงในปอดและอื่น ๆ ) มีความสำคัญอย่างยิ่งในการเพิ่มคุณภาพชีวิตสูงสุดด้วยโรค

ซึ่งอาจรวมถึงการบำบัดด้วยออกซิเจนการฟื้นฟูสมรรถภาพปอดการฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดและปอดบวมรวมถึงการเชื่อมต่อกับผู้อื่นที่รับมือกับโรค

คำจาก Verywell

ด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุการตายจาก IPF ดูเหมือนจะเพิ่มขึ้นทั่วโลก ในขณะเดียวกันก็มีการพัฒนาวิธีการรักษาใหม่ ๆ และได้รับการปรับปรุงเนื่องจากการวิจัยเกี่ยวกับโรคนี้ยังคงดำเนินต่อไป หลังการวินิจฉัยและแพทย์ของคุณควรทำงานร่วมกันเพื่อค้นหาตัวเลือกการรักษาที่เหมาะกับแต่ละกรณีของคุณ มียาหลายชนิดและผู้ป่วยบางรายอาจเป็นผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายปอด นอกจากนี้ยังมีกลุ่มสนับสนุนที่คุณสามารถเชื่อมต่อกับผู้อื่นและเรียนรู้เทคนิคเพื่อชีวิตที่ดีขึ้นแม้จะมี IPF ก็ตาม ท้ายที่สุดแล้วบทบาทที่กระตือรือร้นของคุณในการดูแลสุขภาพก็สามารถสร้างความแตกต่างได้เช่นกัน