Scleroderma ประเภทต่างๆ (Systemic Sclerosis)

scleroderma มีสองประเภทหลักหรือหลายประเภท ได้แก่ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นซึ่งมีผลเฉพาะบางส่วนของร่างกายและรวมถึงเส้นโลหิตตีบเชิงเส้นและ morphea และเส้นโลหิตตีบระบบซึ่งมีผลต่อร่างกายทั้งหมด

Scleroderma เป็นอาการของโรครูมาติกหลายชนิด (เงื่อนไขที่มีลักษณะการอักเสบและความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อข้อต่อหรือเนื้อเยื่อเส้นใย) และโรคของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อหลายคนอ้างถึงกระบวนการของโรคโดยรวมว่าเป็นเส้นโลหิตตีบที่เป็นระบบและการมีส่วนร่วมของผิวหนังเป็น scleroderma Scleroderma แปลตามตัวอักษรว่า "ผิวแข็ง" มาจากคำภาษากรีกsklerosis(ซึ่งหมายถึงความแข็ง) และเดอร์มา(ซึ่งหมายถึงผิวหนัง).

scleroderma บางประเภทมีกระบวนการที่ จำกัด ซึ่งส่วนใหญ่ทำให้ผิวหนังแข็งและตึง ประเภทอื่นมีความซับซ้อนมากขึ้นส่งผลต่อหลอดเลือดและอวัยวะภายในเช่นหัวใจปอดและไต

Scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น

ประเภทของ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นมีผลต่อผิวหนังและเนื้อเยื่อบริเวณใกล้เคียงและบางครั้งกล้ามเนื้อด้านล่าง อวัยวะภายในไม่ได้รับผลกระทบ แต่ผลกระทบอาจร้ายแรงและปิดใช้งานได้

scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นไม่สามารถก้าวหน้าไปสู่ชนิดของโรคได้ ประเภทนี้สามารถดีขึ้นได้เมื่อเวลาผ่านไป แต่การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่เกิดขึ้นในขณะที่โรคกำลังทำงานอยู่อาจเป็นไปอย่างถาวร

scleroderma ที่แปลแล้วมีสองประเภท:

• Morphea: ผิวหนังสีแดงที่หนาขึ้นเป็นบริเวณรูปไข่ที่มั่นคงเป็นลักษณะที่โดดเด่นของ morphea ชนิดของ scleroderma ที่มีการแปล ตรงกลางของแพทช์เป็นงาช้างมีขอบสีม่วง แพทช์สามารถเกิดขึ้นได้ที่หน้าอกท้องหลังใบหน้าแขนและขา โดยทั่วไปแล้วแพทช์จะทำให้เหงื่อออกน้อยที่สุดและมีการงอกของเส้นผมเพียงเล็กน้อย Morphea สามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นได้ (จำกัด ไว้ที่หนึ่งหรือหลายแพทช์ตั้งแต่เส้นผ่านศูนย์กลางครึ่งนิ้วถึง 12 นิ้ว) หรือแบบทั่วไป (แพทช์ผิวหนังแข็งและมีสีเข้มและกระจายไปทั่วบริเวณที่ใหญ่กว่าของร่างกาย) โดยทั่วไปแล้ว Morphea จะจางหายไปภายในสามถึงห้าปี แต่รอยคล้ำของผิวหนังสามารถคงอยู่ได้และแม้ว่ากล้ามเนื้ออ่อนแรงจะหายากเช่นกัน
• เส้นตรง: เส้นหรือแถบเดียวที่โดดเด่นของผิวที่หนาขึ้นและมีสีผิดปกติโดยทั่วไปจะแสดงลักษณะของ scleroderma ที่แปลเป็นเส้นตรง โดยทั่วไปเส้นจะไหลลงแขนหรือขา แต่สามารถวิ่งลงไปที่หน้าผากได้

เส้นโลหิตตีบระบบ

เส้นโลหิตตีบในระบบไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังเท่านั้น แต่ยังรวมถึงหลอดเลือดและอวัยวะสำคัญด้วย

CREST ซินโดรม

เส้นโลหิตตีบในระบบมักเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการที่เรียกว่า CREST syndrome

คุณสมบัติของ CREST syndrome:

• Calcinosis: การสะสมของแคลเซียมในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
• ปรากฏการณ์ของ Raynaud: เส้นเลือดที่มือหรือเท้าหดตัวเพื่อตอบสนองต่อสิ่งกระตุ้นเช่นความเย็นหรือความวิตกกังวล
• ความผิดปกติของหลอดอาหาร: การทำงานของกล้ามเนื้อเรียบของหลอดอาหารบกพร่อง
• Sclerodactyly: ผิวหนังที่หนาและตึงบนนิ้วของคุณเนื่องจากการสะสมของคอลลาเจนส่วนเกินภายในชั้นผิวหนัง
• Telangiectasias: จุดสีแดงเล็ก ๆ บนมือและใบหน้าที่เกิดจากการบวมของเส้นเลือดเล็ก ๆ

ภาวะแทรกซ้อนในช่วงปลายของ CREST อาจทำให้ความดันหลอดเลือดในปอดสูงขึ้น แนะนำให้ตรวจติดตามภาวะนี้โดยทั่วไปโดยการทดสอบการทำงานของปอดและ / หรือ echocardiogram

Scleroderma จำกัด

เส้นโลหิตตีบระบบแบ่งออกเป็นสองประเภท จำกัด และกระจาย scleroderma แบบ จำกัด มักจะเริ่มมีอาการทีละน้อยและ จำกัด เฉพาะบางบริเวณของผิวหนังเช่นนิ้วมือใบหน้าแขนท่อนล่างและขา

คุณสามารถสัมผัสกับปรากฏการณ์ของ Raynaud ได้เป็นเวลาหลายปีก่อนที่ผิวหนังจะหนาขึ้นบางครั้งปัญหาผิวหนังก็ส่งผลกระทบต่อร่างกายส่วนใหญ่อาการดีขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปและเหลือเพียงใบหน้าและมือที่มีผิวหนังที่ตึงและหนาขึ้นเท่านั้น Calcinosis และ Telangiectasias มักจะตามมา

scleroderma ที่ จำกัด บางครั้งเรียกว่า CREST syndrome เนื่องจากความเด่นของอาการ CREST ในภาวะนี้

Scleroderma กระจาย

Scleroderma แบบกระจายมักจะเริ่มมีอาการอย่างกะทันหันความหนาของผิวหนังพัฒนาอย่างรวดเร็วและครอบคลุมร่างกายส่วนใหญ่โดยทั่วไปจะอยู่ในรูปแบบสมมาตร อวัยวะภายในที่สำคัญอาจเสียหายได้ อาการที่พบบ่อยจาก scleroderma แบบกระจาย ได้แก่ :

• ความเหนื่อย
• เบื่ออาหารหรือน้ำหนักลด
• ข้อบวม
• อาการปวดข้อ

ผิวหนังสามารถบวมเป็นมันวาวและรู้สึกตึงและคัน ความเสียหายของ scleroderma แบบกระจายเกิดขึ้นในช่วงสองสามปี หลังจากผ่านไปประมาณสามถึงห้าปีอาการจะคงที่ ในระยะนี้มีความก้าวหน้าและอาการบรรเทาลงเล็กน้อย แต่จะค่อยๆมีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังอีกครั้ง ระยะที่ได้รับการยอมรับว่าอ่อนลงเกิดขึ้นในระหว่างที่มีการสร้างคอลลาเจนน้อยลงและร่างกายจะกำจัดคอลลาเจนส่วนเกินออกไป

ผิวหนังที่หนาขึ้นล่าสุดจะอ่อนลงอย่างกลับกันได้ บางครั้งผิวหนังก็กลับคืนสู่สภาพปกติและบางคนก็มีผิวหนังที่บางและบอบบาง

ผลกระทบที่รุนแรงที่สุดของ scleroderma ประเภทนี้คือภาวะแทรกซ้อนที่ส่งผลต่อไตปอดหัวใจและทางเดินอาหาร น้อยกว่าหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มี scleroderma ชนิดกระจายจะเกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงของอวัยวะเหล่านี้

Systemic Sclerosis Sine Scleroderma

บางคนยอมรับว่า systemic sclerosis sine scleroderma เป็นประเภทที่สามของ systemic sclerosis แบบฟอร์มนี้มีผลต่อหลอดเลือดและอวัยวะภายใน แต่ไม่ใช่ผิวหนัง

คำจาก Verywell

สิ่งสำคัญคือต้องทำความเข้าใจประเภทของเส้นโลหิตตีบในระบบที่คุณได้รับการวินิจฉัยเมื่อคุณพิจารณาผลของการรักษาของคุณ แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมหรือ scleroderma แต่ก็มีตัวเลือกที่ช่วยให้คุณจัดการสภาพของคุณลดอาการและดำเนินชีวิตต่อไปได้ดี