DYSTONIA - การรักษาทางการแพทย์การผ่าตัดและการสนับสนุน - สมอง

กายภาพบำบัดและกิจกรรมบำบัด

การพบนักกายภาพบำบัดหรือกิจกรรมบำบัดสามารถช่วยให้ผู้ที่เป็นโรคดีสโทเนียเรียนรู้ที่จะหลีกเลี่ยงความผิดปกติของพวกเขาได้แม้ว่าจะไม่ได้รักษาปัญหาโดยตรง หลายคนที่เป็นโรคดีสโทเนียยังพบว่าสามารถบรรเทาอาการได้ชั่วคราวโดยการสัมผัสส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายไม่ทางใดก็ทางหนึ่ง นี้เรียกว่าGeste เป็นปฏิปักษ์และเป็นอีกหนึ่งในแง่มุมที่ลึกลับของดีสโทเนีย

ยารับประทาน

น่าเสียดายที่ยาบางชนิดมีประสิทธิภาพอย่างสมบูรณ์ในการรักษาโรคดีสโทเนีย ข้อยกเว้นของกฎนี้รวมถึงการใช้ Benadryl เพื่อรักษาโรคดีสโทเนียที่เกิดจากยาเฉียบพลันและการใช้โดปามีนในการรักษาโรคดีสโทเนียที่สืบทอดมาบางรูปแบบเช่น Segawa syndrome ด้วยเหตุนี้เด็กหรือวัยรุ่นทุกคนที่เป็นโรคดีสโทเนียควรได้รับการทดลองใช้โดพามีน

Artane (trihexyphenidyl) เป็นหนึ่งในยาที่มีการศึกษาดีที่สุดสำหรับ dystonia ยานี้มาจากตระกูล anticholinergics ผู้ป่วยอายุน้อยมักจะได้รับประโยชน์สูงสุดจากยานี้ ผู้ใหญ่อาจไวต่อผลข้างเคียงของ anticholinergics มากขึ้น ได้แก่ อาการปากแห้งความสับสนการกดประสาทการสูญเสียความทรงจำและภาพหลอน

อาจใช้ Benzodiazepines เช่น clonazepam ซึ่งมักใช้ร่วมกับยาอื่นเช่นกัน Baclofen ซึ่งเป็นยาคลายกล้ามเนื้อโดยทั่วไปไม่ค่อยมีประโยชน์ในการรักษาโรคดีสโทเนีย แต่อาจมีประโยชน์ในการรักษาอาการขาเสื่อมโดยเฉพาะในเด็ก ผลข้างเคียงหลักของยาเหล่านี้คือความใจเย็น

สารทำลายโดปามีนเช่น tetrabenazine นั้นตรงกันข้ามกับการให้โดพามีน แต่ก็สามารถมีส่วนช่วยในการรักษาโรคดีสโทเนียได้เช่นกัน ผลข้างเคียง ได้แก่ ภาวะซึมเศร้าและหายใจลำบากเช่นเดียวกับโรคพาร์กินโซนิซึม หากใช้ยาเหล่านี้ควรเพิ่มปริมาณอย่างช้าๆ

ยาฉีด

ในดีสโทเนียโฟกัสที่มีผลต่อส่วนเดียวของร่างกายการฉีดสารพิษโบทูลินั่มอาจเป็นประโยชน์ ในความเป็นจริงในดีสโทเนียบางชนิดเช่นภาวะเลือดออก (กระพริบตามากเกินไป) และคอร์ติคอลลิส (คอดีสโทเนีย) การฉีดโบทูลินั่มท็อกซินถือเป็นการบำบัดขั้นแรก ใน torticollis ผู้ป่วย 70-90% รายงานว่าได้รับประโยชน์บางอย่าง ฉีดซ้ำทุก 12 ถึง 16 สัปดาห์ ภายใต้แผนการรักษานี้ผลกระทบสามารถคงอยู่ได้อย่างมั่นคงและปลอดภัยเป็นเวลาหลายปี

การฉีดโบทูลินั่มทำงานโดยการปิดกั้นการปลดปล่อยอะซิติลโคลีนซึ่งเป็นสารสื่อประสาทที่ส่งสัญญาณระหว่างเส้นประสาทส่วนปลายและกล้ามเนื้อ สิ่งนี้นำไปสู่การอ่อนแอของกล้ามเนื้อ ผลข้างเคียงของการฉีดโบทูลินั่มท็อกซิน ได้แก่ ความอ่อนแอมากเกินไปซึ่งอาจเป็นเรื่องที่น่ารำคาญโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากฉีดบริเวณรอบดวงตาเพื่อให้เลือดออกหรือบริเวณคอและลำคอเนื่องจากอาจทำให้เกิดปัญหาในการกลืนได้ การฉีดจะต้องกำหนดเป้าหมายอย่างแม่นยำเพื่อให้ได้ประโยชน์สูงสุดในขณะที่ลดความเสี่ยงของผลข้างเคียง

ตัวเลือกการผ่าตัด

เมื่อทางเลือกทางการแพทย์ล้มเหลวและหากดีสโทเนียทำให้ชีวิตของใครบางคนแย่ลงอย่างแท้จริงอาจมีการพิจารณาตัวเลือกการผ่าตัด

ในอดีตการผ่าตัดเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการสร้างความเสียหายโดยเจตนาทั้งเส้นประสาทส่วนปลายที่นำจากสมองไปยังกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบ (ซึ่งจะทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอลงและบรรเทาอาการดีสโทเนีย) หรือทำให้ส่วนหนึ่งของสมองหลุดออก ตอนนี้คนส่วนใหญ่ชอบวิธีแก้ปัญหาแบบถาวรน้อยกว่าในรูปแบบของการกระตุ้นสมองส่วนลึก (DBS)

การกระตุ้นสมองส่วนลึกมีการระบุไว้มากที่สุดสำหรับ dystonia หลักทั่วไปที่ทนไฟในทางการแพทย์ คนที่เป็นโรคดีสโทเนียประเภทนี้มักจะอายุน้อยรวมถึงเด็กด้วย การตอบสนองต่อการกระตุ้นสมองส่วนลึกอาจแตกต่างกันไป โดยทั่วไปการตอบสนองของ dystonia ต่อ DBS นั้นคาดเดาได้น้อยกว่าการตอบสนองของโรคพาร์คินสันและการสั่นที่จำเป็นและการปรับปรุงอาจเห็นได้ในหลายเดือนหลังการรักษา

ประมาณสิบสองเดือนหลังจาก DBS ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคดีสโทเนียจะมีการเคลื่อนไหวที่ดีขึ้นประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ เด็กและผู้ที่มีอาการดีสโทเนียเป็นระยะเวลาสั้น ๆ มักจะทำได้ดีกว่าค่าเฉลี่ย โรคดีสโทเนียทุติยภูมิไม่มีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อการกระตุ้นสมองส่วนลึกอย่างคาดเดาได้ ในทำนองเดียวกันถ้า dystonia นำไปสู่ท่าทางคงที่แทนที่จะผันผวนในระดับความรุนแรง dystonia ก็มีโอกาสน้อยที่จะตอบสนองต่อการกระตุ้นสมองส่วนลึก