ภาพรวมของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมชนิดทุติยภูมิ (SPMS)

บางทีคุณอาจเพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค MS (SPMS) แบบโปรเกรสซีฟทุติยภูมิ หรือบางทีคุณอาจเป็นหนึ่งใน 85% ถึง 90% ของผู้ที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (MS) ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค MS (RRMS) แบบกำเริบและคุณไม่แน่ใจว่าแพทย์ของคุณจะรู้ได้อย่างไรเมื่อ (หรือถ้า) การเปลี่ยนเป็น MS โปรเกรสซีฟรอง (SPMS)ไม่ว่าจะด้วยวิธีใดคุณควรทำความเข้าใจว่าโรคจะดำเนินไปอย่างไรเพื่อที่คุณจะได้เตรียมพร้อมสำหรับอนาคต

Verywell / JR Bee

เริ่มมีอาการ

คนส่วนใหญ่ที่มี RRMS เปลี่ยนไปใช้ SPMS ซึ่งมีลักษณะการลุกลามของอาการและความพิการมากขึ้นโดยมีอาการกำเริบน้อยลงหรือไม่มีเลยอย่างไรก็ตามเนื่องจากมีการพัฒนาการรักษาด้วยวิธีการปรับเปลี่ยนโรคความก้าวหน้าของ MS ในลำดับที่สองจึงไม่ค่อยมีการสังเกต

คุณสามารถเปลี่ยนจากการมี RRMS เป็น SPMS ได้ตลอดเวลา แต่กระบวนการนี้จะค่อยเป็นค่อยไปและในผู้ป่วยส่วนใหญ่จะช้า ในความเป็นจริงมักจะมีโซนสีเทาระหว่าง RRMS และ SPMS เมื่อคุณเข้าสู่ระยะก้าวหน้าของ MS แต่ยังคงมีอาการกำเริบของ MS เป็นครั้งคราว

สัญญาณและอาการ

ไม่มีแนวทางหรือเกณฑ์ใด ๆ ที่กำหนดเมื่อคุณย้ายจาก RRMS ไปยัง SPMS แต่นี่คือสัญญาณบางอย่างที่คุณและแพทย์ของคุณอาจมองหาเมื่อพิจารณาว่าการเปลี่ยนแปลงนี้กำลังเกิดขึ้นหรือเกิดขึ้นแล้ว

ยาของคุณไม่ได้ผลดี

บางครั้งแม้ว่าคุณจะพยายามอย่างเต็มที่และยึดมั่นในการใช้ยาปรับเปลี่ยนโรค แต่คุณอาจเริ่มแสดงความพิการที่เพิ่มขึ้นโดยที่จำนวนรอยโรคในการสแกนภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของคุณเพิ่มขึ้นอย่างสอดคล้องกัน นี่อาจเป็นสัญญาณบ่งชี้ว่าคุณกำลังเข้าสู่ SPMS

บางคนอาจกังวลว่ากำลังเข้าสู่ระยะก้าวหน้าของ MS เพราะพวกเขาหยุดมีอาการกำเริบ อย่างไรก็ตามหากการตรวจระบบประสาทของคุณมีความเสถียรนี่เป็นสิ่งที่ดีมากดีเข้าสู่ระบบเนื่องจากหมายความว่าการรักษาปรับเปลี่ยนโรคของคุณได้ผล

อาการกำเริบของคุณกำลังเปลี่ยนแปลง

หลักสูตรธรรมชาติของ RRMS มีไว้สำหรับจำนวนอาการกำเริบที่คุณต้องลดลงเมื่อเวลาผ่านไป อย่างไรก็ตามอาการกำเริบที่เกิดขึ้นอาจรุนแรงกว่าทำให้มีอาการหลายอย่างแทนที่จะส่งผลต่อการทำงานเพียงส่วนเดียว

การฟื้นตัวจากอาการกำเริบเหล่านี้ยังมีแนวโน้มที่จะไม่สมบูรณ์ซึ่งหมายความว่าแม้จะผ่านระยะเฉียบพลันของการกำเริบของโรคไปแล้ว แต่คุณก็ยังคงมีอาการและ / หรือความพิการอยู่บ้าง นอกจากนี้คุณจะไม่ตอบสนองต่อ Solu-Medrol อีกต่อไปในระหว่างที่อาการกำเริบเหล่านี้

มีความเสียหายจำนวนมากที่เห็นใน MRI

เมื่อคุณมี MRI คุณและแพทย์ของคุณอาจเห็นผลลัพธ์เหล่านี้:

ภาระแผลที่มากขึ้น

ซึ่งหมายความว่ามีจำนวนแผลทั้งหมดมากกว่าซึ่งมีแนวโน้มที่จะเป็น:

• รอบโพรง (โพรงในสมองที่เต็มไปด้วยน้ำไขสันหลัง)
• แผลที่เกิดร่วมกันหมายถึงรอยโรคขนาดเล็กที่มีขนาดใหญ่ขึ้น
• เข้มข้นในก้านสมองและไขสันหลัง

ความเสียหายของ Axonal และ“ หลุมดำ” มากขึ้น

พื้นที่ที่แสดงเป็นจุดมืด (hypointense) บนการสแกน T1 เรียกว่า "หลุมดำ" เป็นบริเวณที่มีการอักเสบซ้ำ ๆ ซึ่งนำไปสู่การทำลายทั้งไมอีลินและแอกซอน พื้นที่เหล่านี้มีความสัมพันธ์อย่างยิ่งกับความพิการ

การขยายช่องที่เติมน้ำไขสันหลังในสมอง

นี่เป็นการวัดความฝ่อ เนื่องจากมีเนื้อสมองน้อยลงช่องว่างรอบ ๆ และภายในสมองจึงขยายใหญ่ขึ้น

แผลที่เสริมสร้างแกโดลิเนียมลดลง

ในทางตรงกันข้ามจำนวนของแผลใหม่ที่ช่วยเพิ่มแกโดลิเนียมที่ใช้งานอยู่จะลดลงในระยะต่อมาของ RRMS เนื่องจากโรคนี้มีแนวโน้มที่จะเป็นข้อเสื่อมมากกว่าการอักเสบ

คุณมีระดับความพิการมากขึ้น

เมื่อวัดโดย Expanded Disability Status Scale (EDSS) ผู้ที่มี RRMS มักจะได้คะแนน 4 หรือน้อยกว่า ในทางกลับกันผู้ที่มี SPMS มักมีคะแนน 6 หรือสูงกว่าซึ่งหมายความว่าจำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือบางรูปแบบในการเดิน

แพทย์ของคุณจะพบความผิดปกติเพิ่มเติมในระหว่างการตรวจระบบประสาทของคุณ สิ่งนี้แสดงให้เห็นว่าสมองของคุณไม่สามารถชดเชยการทำลายล้างได้อีกต่อไป - ระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีปลอกไมอีลินซึ่งเป็นเกราะป้องกันรอบใยประสาท

สุดท้ายคนที่พัฒนา SPMS มักจะแสดงความบกพร่องทางสติปัญญามากขึ้น สาเหตุนี้น่าจะเกิดจากการที่สมองฝ่อในระดับที่มากขึ้นซึ่งมีความสัมพันธ์อย่างมากกับความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ สิ่งนี้หมายความว่าจริงๆแล้วสมองของคุณไม่สามารถชดเชยความเสียหายได้อีกต่อไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการทำลายแอกโซนัล (ใยประสาท) อย่างสมบูรณ์ส่งผลให้เกิดหลุมดำ

การทำความเข้าใจมาตราส่วนสถานะความพิการแบบขยาย (EDSS)

สาเหตุ

เช่นเดียวกับ MS ทุกประเภทไม่มีใครรู้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของ SPMS เชื่อกันว่าเป็นการรวมกันของปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับพันธุกรรมและสิ่งกระตุ้นด้านสิ่งแวดล้อมเช่นการติดเชื้อการขาดวิตามินดีภูมิศาสตร์และโรคอ้วนในวัยเด็ก

ในแง่ของปัจจัยที่อาจมีอิทธิพลต่อการเปลี่ยนจาก RRMS เป็น SPMS การศึกษาแสดงให้เห็นว่าผู้ชายมีพัฒนาการ SPMS ได้เร็วกว่าและเมื่ออายุน้อยกว่าผู้หญิง อย่างไรก็ตามทั้งสองเพศต้องใช้ไม้เท้าในช่วงอายุใกล้เคียงกันดังนั้นแม้ว่าพวกเขาจะเข้าสู่ระยะก้าวหน้าเร็วกว่านี้ แต่เพศชายก็ไม่ได้มีผลลัพธ์ที่แย่ลงไปกว่านี้

นอกจากนี้ยังพบว่าการสูบบุหรี่ช่วยเพิ่มความเสี่ยงในการเปลี่ยนจาก RRMS เป็น SPMS

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม

การวินิจฉัย

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RRMS แล้วคุณอาจทราบว่ากระบวนการวินิจฉัยอาจเป็นกระบวนการที่ใช้เวลานานเนื่องจากแพทย์ของคุณทำการทดสอบกำหนดเงื่อนไขอื่น ๆ และรวบรวมชิ้นส่วนของปริศนาการวินิจฉัยเข้าด้วยกัน

ในทำนองเดียวกันการวินิจฉัย SPMS ต้องใช้กลยุทธ์หลายอย่างรวมถึงการตรวจระบบประสาทอย่างละเอียดและ MRI ซ้ำ เช่นเดียวกับ RRMS ไม่มีการทดสอบวินิจฉัยขั้นสุดท้าย

เมื่อพูดถึงการวินิจฉัย SPMS แพทย์ของคุณจะต้องยืนยันข้อเท็จจริงสองประการ:

• คุณมีประวัติ RRMS: ในการวินิจฉัย SPMS คุณต้องมี RRMS ก่อน สำหรับบางคนการยืนยันประวัตินี้อาจเป็นเรื่องยากเนื่องจากอาจไม่เคยรู้มาก่อนว่ามี RRMS เนื่องจากอาการเล็กน้อยหรือแม้กระทั่งการวินิจฉัยผิดพลาด
• MS ของคุณอยู่ในสถานะก้าวหน้า: เมื่อแพทย์ของคุณยืนยันประวัติ RRMS ของคุณเขาหรือเธอจะต้องยืนยันว่าโรคของคุณมีความก้าวหน้าซึ่งหมายความว่าอาการจะแย่ลงเรื่อย ๆ

การเปลี่ยนแปลงใน SPMS

ใน RRMS กระบวนการอักเสบทำให้เกิดการหลุดลอก การอักเสบนี้สามารถเห็นได้ใน MRI ของคุณในระหว่างการกำเริบของโรคในรูปแบบของจุดสีขาวสว่าง (แผลที่เพิ่มแกโดลิเนียม)

อย่างไรก็ตามใน SPMS มีการอักเสบน้อยลงและมีการเสื่อมของสสารสีเทาและสารสีขาวรวมถึงการฝ่อของไขสันหลัง (ความเสียหายและการสูญเสียของเส้นประสาท) ซึ่งสามารถเห็นได้ใน MRI ในขณะที่ยังคงมีการหลุดลอกและการอักเสบเกิดขึ้น แต่ก็แพร่หลายมากขึ้น

การฝ่อของไขสันหลังมีความโดดเด่นใน SPMS มากกว่าใน RRMS เช่นกันและการสูญเสียเส้นประสาทนี้อาจทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับลำไส้และกระเพาะปัสสาวะรวมถึงการเดินที่ยากขึ้น

ในขณะที่คุณมีอาการกำเริบใน RRMS อาการเหล่านี้จะน้อยลงเรื่อย ๆ แต่คุณจะสังเกตได้ว่าอาการของคุณค่อยๆแย่ลง ตัวอย่างเช่นคุณอาจบอกได้ว่าการเดินยากขึ้นในช่วงหลายเดือนที่ผ่านมา แต่คุณไม่สามารถระบุช่วงเวลาที่แย่ลงอย่างกะทันหัน

ช่วงการเปลี่ยนแปลง

มักจะมีช่วงการเปลี่ยนแปลงระหว่างเมื่อ RRMS สิ้นสุดและ SPMS เริ่มต้น สิ่งนี้อาจทำให้ยากที่จะบอกว่าเกิดอะไรขึ้นเนื่องจากมีการทับซ้อนกันระหว่างสองประเภท ในขณะที่ MS ของคุณแย่ลงเรื่อย ๆ คุณอาจยังมีอาการกำเริบเป็นครั้งคราว

ตัวปรับเปลี่ยนโรค

SPMS สามารถจำแนกได้ตลอดระยะเวลาของโรคว่าเป็นแบบออกฤทธิ์ไม่ออกฤทธิ์และมีหรือไม่มีการลุกลาม

• ใช้งานอยู่: คุณมีอาการกำเริบและ / หรือกิจกรรม MRI ใหม่
• ความก้าวหน้า: มีหลักฐานว่า MS ของคุณแย่ลง

ตัวอย่างเช่นหาก SPMS ของคุณถูกจัดประเภทว่าไม่ใช้งานโดยไม่มีความก้าวหน้าก็จะมีเสถียรภาพ หากใช้งานได้โดยไม่มีความคืบหน้าแสดงว่าคุณมีอาการกำเริบและ / หรือกิจกรรม MRI ใหม่ แต่ไม่มีหลักฐานว่าทำให้ความพิการแย่ลง

เช่นเดียวกับ RRMS อาการ SPMS มีความแปรปรวนสูงและอัตราการดำเนินการก็เช่นกัน ทุกสถานการณ์แตกต่างกัน บางคนพิการเร็วกว่าคนอื่น ๆ

วิธีการวินิจฉัยเส้นโลหิตตีบหลายเส้น

การรักษา

การรักษาอาการของ SPMS นั้นคล้ายคลึงกับ RRMS แม้ว่ารูปแบบที่ก้าวหน้าของ MS จะรักษาได้ยากกว่า

การบำบัดฟื้นฟู

หาก MS ของคุณกำลังก้าวหน้านักประสาทวิทยาของคุณอาจจะตรวจสอบการแทรกแซงการฟื้นฟูของคุณกับคุณเพื่อดูว่าคุณต้องการการปรับเปลี่ยนหรือเพิ่มเติมหรือไม่ การรักษาเหล่านี้ซึ่งรวมถึงการบำบัดทางกายภาพกิจกรรมบำบัดการบำบัดด้วยภาษาพูดและการฟื้นฟูสมรรถภาพทางปัญญาสามารถช่วยให้คุณทำงานได้ดีที่สุดและรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหว

การบำบัดฟื้นฟูเพื่อจัดการ MS ของคุณ

การบำบัดดัดแปลงยา

สารปรับเปลี่ยนโรคส่วนใหญ่ไม่ได้แสดงประโยชน์ในผู้ป่วย SPMS อย่างไรก็ตามเมื่อเร็ว ๆ นี้ยาสามชนิดได้รับการอนุมัติจาก FDA ให้ใช้กับผู้ป่วย SPMS ที่ยังคงมีโรคอยู่

• Mayzent (siponimod): ยารับประทานนี้มีทั้ง RRMS และ SPMS ที่ใช้งานอยู่ การศึกษาเบื้องต้นแสดงให้เห็นว่าช่วยชะลอการดำเนินของโรคในสามเดือนและหกเดือนด้วย SPMS
• Mavenclad (cladribine): ยารับประทานอีกชนิดหนึ่งโดยทั่วไปแล้ว DMT นี้เป็นการรักษาทางเลือกที่สองหาก DMT อื่น ๆ ไม่ได้ผลหรือคุณไม่สามารถรับประทานได้ด้วยเหตุผลบางประการ
• Zeposia (ozanimod): นี่เป็นการพัฒนายาล่าสุด เป็นยารับประทานที่รักษาอาการกำเริบของโรค MS คิดว่า Zeposia ทำงานโดยการหยุดเซลล์ภูมิคุ้มกันไม่ให้เคลื่อนออกจากต่อมน้ำเหลือง

ยาประเภทอื่นที่อาจใช้ ได้แก่ โมโนโคลนอลแอนติบอดีเช่น Rituxan (rituximab) และ Tysabri (natalizumab) สารยับยั้งโทโปไอโซเมอเรส Type II เช่น mitoxantrone, glutocorticoids และ cytoxan

ในบางกรณีการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอาจเป็นทางเลือกหนึ่ง

วิธีการรักษาหลายเส้นโลหิตตีบ

การจัดการอาการ

การจัดการอาการส่วนบุคคลของคุณเป็นส่วนสำคัญในการดูแลของคุณเช่นกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อคุณเปลี่ยนไปใช้ SPMS แพทย์ของคุณอาจสั่งยาที่แตกต่างกันหรือเพิ่มเติมเพื่อช่วยในอาการที่เกี่ยวข้องกับ MS เช่น:

• ความเหนื่อยล้า
• ปัญหาเกี่ยวกับลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ
• ปวด
• อาการซึมเศร้า
• เสื่อมสมรรถภาพทางเพศ
• กล้ามเนื้อกระตุก
• เดินลำบาก
• ความบกพร่องทางสติปัญญา
• ความผิดปกติของการนอนหลับ
• วิงเวียน

คำจาก Verywell

แม้ว่าการรักษา SPMS ในปัจจุบันจะไม่เหมาะสม แต่ก็มั่นใจได้ว่ามีการศึกษาวิจัยอย่างต่อเนื่องมากมายที่พยายามหาวิธีการรักษาที่หวังว่าจะหยุดการลุกลามของโรคนี้รวมทั้งปรับปรุงความพิการ

ในระหว่างนี้คุณควรให้ความรู้เกี่ยวกับโรคของตัวเองอย่างต่อเนื่องโดยดูทางเลือกในการรักษาที่อาจเหมาะกับคุณและสื่อสารกับแพทย์อย่างเปิดเผยเกี่ยวกับการเดินทางของคุณ วิธีนี้จะช่วยให้คุณใช้ชีวิตได้เต็มที่และเพิ่มพลังให้คุณเปลี่ยนแปลงได้ตามต้องการตลอดเส้นทาง คู่มือการสนทนาเกี่ยวกับแพทย์ของเราด้านล่างสามารถช่วยคุณเริ่มการสนทนา

คู่มือการพูดคุยกับแพทย์หลายเส้นโลหิตตีบ

รับคำแนะนำที่พิมพ์ได้ของเราสำหรับการนัดหมายแพทย์ครั้งต่อไปของคุณเพื่อช่วยให้คุณถามคำถามที่ถูกต้อง

ดาวน์โหลด PDF ส่งอีเมลคำแนะนำ

ส่งให้ตัวเองหรือคนที่คุณรัก

ลงชื่อ

คู่มือการสนทนาของแพทย์นี้ถูกส่งไปที่ {{form.email}}

เกิดข้อผิดพลาด กรุณาลองอีกครั้ง.