Scleroderma เป็นโรคเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกันแบบเรื้อรังที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังหลอดเลือดและอวัยวะภายในเนื่องจากการผลิตคอลลาเจนมากเกินไป แม้ว่าอาการของ scleroderma จะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล แต่อาการที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดของโรคนี้คือการทำให้ผิวหนังแข็งตัวและตึงขึ้น อวัยวะเช่นปอดไตหัวใจและทางเดินอาหารอาจได้รับผลกระทบเช่นกัน ไม่มีวิธีรักษา แต่การผสมผสานระหว่างกลยุทธ์การดูแลตนเองและยาสามารถช่วยบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนได้
Adam Gault / Science Photo Library / Getty Imagesอาการ Scleroderma
มีสองประเภทหลักของ scleroderma scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น จำกัด อยู่ที่การทำให้ผิวหนังแข็งตัวในขณะที่เส้นโลหิตตีบที่เป็นระบบเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดและอวัยวะภายในนอกเหนือไปจากผิวหนัง บทความนี้จะมุ่งเน้นไปที่ระบบเส้นโลหิตตีบ (หรือที่เรียกง่ายๆว่า scleroderma)
Scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น
scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นส่วนใหญ่มีผลต่อผิวหนังเท่านั้นและส่วนใหญ่พบในเด็ก
อาการอาจรวมถึง:
- Morphea: เปลี่ยนสีเป็นแผ่นแข็งที่ลำตัวแขนและขา
- Linear scleroderma: ริ้วของผิวหนังที่หนาขึ้นและมีสีผิดปกติซึ่งมักมีผลต่อแขนขาและหน้าผาก
เส้นโลหิตตีบระบบ
เส้นโลหิตตีบในระบบแบ่งออกเป็นสองประเภทย่อย: ผิวหนังที่ จำกัด และแพร่กระจายทางผิวหนัง
เส้นโลหิตตีบระบบผิวหนัง จำกัด
ในเส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังที่ จำกัด การทำให้ผิวหนา / กระชับมักถูก จำกัด ไว้ที่บางส่วนของร่างกายโดยส่วนใหญ่เป็นมือและใบหน้า ชนิดย่อยของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมที่เรียกว่า CREST syndrome ขึ้นอยู่กับลักษณะอาการที่ทำให้ชื่อของมัน
อาการของโรค CREST:
- Calcinosis cutis: แคลเซียมสะสมอยู่ใต้ผิวหนัง
- ปรากฏการณ์ของ Raynaud: เมื่อนิ้วมือและนิ้วเท้าเปลี่ยนเป็นสีขาวหรือสีน้ำเงินเพื่อตอบสนองต่อความหนาวเย็นหรือความเครียด
- การเคลื่อนไหวผิดปกติของหลอดอาหารท่อที่เชื่อมต่อปากกับกระเพาะอาหาร
- Sclerodactyly: ผิวหนังที่หนาแน่นและมันวาวบนนิ้วหรือนิ้วเท้าซึ่งเป็นผลมาจากการผลิตคอลลาเจนมากเกินไป
- Telangiectasias: หลอดเลือดขยายตัวที่ทำให้เกิดจุดสีแดงเล็ก ๆ บนมือและใบหน้า
เส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังกระจาย
เส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังกระจายทำให้ผิวหนังหนาและตึงมากขึ้นโดยมักเกี่ยวข้องกับลำตัวและเคลื่อนเลยมือขึ้นไปเหนือข้อมือ อวัยวะภายในเช่นปอดไตหัวใจและระบบย่อยอาหารและระบบกล้ามเนื้อและกระดูกก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน
ตัวอย่างเช่นอาการปวดข้อและกล้ามเนื้อพบได้บ่อยในระยะแรกของ scleroderma เช่นเดียวกับอาการบวมที่มือ
เมื่อ scleroderma มีผลต่อไตอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่หายาก แต่รุนแรงที่เรียกว่า scleroderma renal crisis ด้วยเงื่อนไขนี้บุคคลจะพัฒนาความดันโลหิตสูงที่เป็นมะเร็งพร้อมกับไตวาย
ในทำนองเดียวกันปัญหาหัวใจที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma อาจแสดงให้เห็นว่าเป็นจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติหรือภาวะหัวใจล้มเหลว
ภาวะแทรกซ้อนของปอด - โรคปอดคั่นระหว่างหน้า (มีแผลเป็นของเนื้อเยื่อปอด) และความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงในปอด) เป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในเส้นโลหิตตีบในระบบ
สาเหตุ
Scleroderma เป็นผลมาจากความผิดปกติภายในระบบหรือเนื้อเยื่อที่แตกต่างกันสามระบบของร่างกาย:
- ระบบภูมิคุ้มกัน
- เส้นเลือดเล็ก
- เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
สิ่งที่ทำให้เกิดความผิดปกติเหล่านี้ยังไม่ทราบสาเหตุส่วนใหญ่ อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญสงสัยว่าการรวมกันของพันธุกรรมและการสัมผัสกับปัจจัยแวดล้อมเป็นตัวการที่น่าจะก่อให้เกิดการพัฒนาของเส้นโลหิตตีบในระบบ ความเสี่ยงในสิ่งแวดล้อมที่ได้รับการประเมิน ได้แก่ สารพิษบางชนิด (เช่นโพลีไวนิลคลอไรด์เบนซินและซิลิกา) และการติดเชื้อไวรัสหรือปรสิต
ผู้หญิงอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปีคิดเป็น 75% ของผู้ป่วยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม แต่ผู้ชายและเด็กทุกกลุ่มอายุก็สามารถพัฒนาได้เช่นกัน ภาวะนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 25 ถึง 55 ปี
การวินิจฉัย
ไม่มีการทดสอบเพียงครั้งเดียวเพื่อเป็นการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายสำหรับ scleroderma แต่จะใช้การรวมกันของผลการวิจัยจากประวัติทางการแพทย์การตรวจร่างกายและการศึกษาต่างๆเพื่อวินิจฉัยโรคนี้
ประวัติและการตรวจร่างกาย
อาการหลายอย่างของ scleroderma อาจเกิดขึ้นในระหว่างการนัดหมายกับแพทย์ของคุณ ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงทางกายภาพของใบหน้าเนื่องจากผิวหนังแข็งตัวและตึงขึ้น มือของพวกเขาอาจมีอาการบวมและอาจมีสิ่งแปลกปลอม (หลักฐานการเลือกผิวหนัง) และมีสะเก็ดจากอาการคันที่เกิดจากการอักเสบที่เกิดขึ้นใต้ผิวหนัง
ยิ่งไปกว่านั้นในผู้ป่วยที่มีระบบเส้นโลหิตตีบแพทย์อาจสังเกตเห็นข้อต่อแข็งเส้นเลือดขยายบนใบหน้าและมือ (telangiectasias) และแคลเซียมเกาะที่นิ้วหรือตามเส้นเอ็นบางอย่าง
ปรากฏการณ์ของ Raynaud เป็นหนึ่งในสัญญาณแรกของโรคในระบบเส้นโลหิตตีบ อย่างไรก็ตามโปรดทราบว่ามีสาเหตุอื่น ๆ นอกเหนือจาก scleroderma ซึ่งจะต้องได้รับการพิจารณา ปรากฏการณ์ของ Raynaud อาจมีอยู่ในตัวเองซึ่งหมายความว่าไม่เกี่ยวข้องกับใด ๆกระบวนการของโรค
นอกจากนี้ยังอาจมีรายงานการร้องเรียนเกี่ยวกับปัญหาการย่อยอาหารเช่นกรดไหลย้อนและปัญหาในการกลืนเช่นเดียวกับการเปลี่ยนสี (แดงน้ำเงินและขาว) ที่นิ้วและบางครั้งนิ้วเท้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อสัมผัสกับความเย็น (ปรากฏการณ์ของ Raynaud)
ในท้ายที่สุดหากแพทย์ของคุณสงสัยว่าอาจมีการวินิจฉัยโรค scleroderma พวกเขาจะแนะนำคุณไปยังคนที่เชี่ยวชาญในการวินิจฉัยและรักษาโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งเรียกว่า rheumatologist
การตรวจเลือด
การตรวจเลือดต่างๆสามารถรองรับการวินิจฉัยโรค scleroderma ได้
คนส่วนใหญ่ที่มี scleroderma มีผลบวกต่อแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) นอกจากนี้แอนติบอดี anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) ยังเกี่ยวข้องกับเส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังแบบกระจาย แอนติบอดี anticentromere (ACA) เกี่ยวข้องกับเส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังที่ จำกัด
เนื่องจาก scleroderma อาจส่งผลต่อการทำงานของไตแพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจปัสสาวะและการตรวจเลือดที่เรียกว่าแผงการเผาผลาญขั้นพื้นฐาน (BMP.
การถ่ายภาพและการทดสอบอื่น ๆ
การถ่ายภาพและการทดสอบอื่น ๆ ใช้เพื่อประเมินการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในใน scleroderma:
ตัวอย่างของการทดสอบเหล่านี้ ได้แก่ :
- การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
- เอกซเรย์ทรวงอก
- การสแกนด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT)
- การทดสอบสมรรถภาพปอด (PFTs)
- manometry หลอดอาหารและ / หรือการส่องกล้องส่วนบน
- Echocardiogram
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)
การรักษา
ไม่มีการรักษา scleroderma กล่าวอีกนัยหนึ่งคือไม่มียาใดที่สามารถหยุดหรือย้อนกลับไม่ให้ผิวหนังแข็งตัวและหนาขึ้นได้ อย่างไรก็ตามด้วยการผสมผสานระหว่างกลยุทธ์การดูแลตนเองและการใช้ยาสามารถจัดการอาการต่างๆของ scleroderma ได้และสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนบางอย่างได้
นี่คือตัวอย่างบางส่วนของการรักษาอาการ / ภาวะแทรกซ้อนต่างๆใน scleroderma
ปรากฏการณ์ของ Raynaud
การทำให้ร่างกายอบอุ่น (ไม่ใช่แค่มือและเท้า) ด้วยการสวมหมวกและหลายชั้นเป็นสิ่งสำคัญในการจัดการกับอาการนี้
อาจใช้ยาเช่นแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์หรือสารยับยั้งฟอสโฟไดเอสเตอเรสประเภท 5 (PDE-5)
ปัญหาทางเดินอาหาร
นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตและการรับประทานอาหารแล้วยาเพื่อควบคุมกรดไหลย้อนเช่นตัวยับยั้งโปรตอนปั๊ม Prilosec (omeprazole) ก็มีประโยชน์
สำหรับปัญหาในการกลืนที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma ยา Reglan (metoclopramide) สามารถช่วยบรรเทาได้
โรคไต
ยาที่เรียกว่า angiotensin-converting enzyme (ACE) ใช้ในการรักษาปัญหาไตที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma
โรคปอด
ยา Cytoxan (cyclophosphamide) หรือ CellCept (mycophenolate mofetil) ใช้ในการรักษาโรคปอดซึ่งเป็นหนึ่งในสองภาวะแทรกซ้อนในปอดที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma
สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการความดันโลหิตสูงในปอด (ภาวะแทรกซ้อนในปอดครั้งที่สองของ scleroderma) อาจให้ยาหลายชนิด ได้แก่ :
- ตัวรับเอนโดเทลิน (Endothelin receptor antagonists) เช่น Flolan (epoprostenol) Remodulin (treprostinil) หรือ Ventavis (iloprost)
- Prostanoids และ prostacyclin analogs เช่น Flolan (epoprostenol) Remodulin (treprostinil) หรือ Ventavis (iloprost)
ปัญหาเกี่ยวกับกล้ามเนื้อและข้อ
อาการปวดกล้ามเนื้อและข้อจาก scleroderma อาจได้รับการรักษาร่วมกันระหว่างการบำบัดทางกายภาพและการประกอบอาชีพและการใช้ยาเช่นยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAID)
การเผชิญปัญหา
นอกเหนือจากอาการทางกายที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอลงแล้วผู้ที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบมักจะรายงานปัญหาเกี่ยวกับการนอนหลับและความใกล้ชิดตลอดจนปัญหาทางอารมณ์เช่นภาวะซึมเศร้าและความทุกข์ของร่างกาย
นอกจากนี้ยังมีความท้าทายทางสังคม คนส่วนใหญ่ในประชากรทั่วไปมีความรู้เกี่ยวกับ scleroderma น้อยมาก (ถ้ามี) การขาดความรู้นี้อาจนำไปสู่การตีตราและ / หรือการแยกที่เกี่ยวข้อง
ความกังวลทางการเงินรวมถึงค่ารักษาพยาบาลที่สูงลิ่วและโอกาสในการจ้างงานที่ จำกัด เป็นความท้าทายเพิ่มเติมที่หลาย ๆ คนต้องเผชิญกับโรค scleroderma
บางทีอาจเป็นไปโดยไม่ได้บอกว่าการอยู่ร่วมกับโรคเรื้อรังที่ซับซ้อนเช่น scleroderma เป็นประสบการณ์ที่ส่งผลกระทบ ด้วยการสนับสนุนและแนวทางในแต่ละวันคุณสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิตและบรรเทาความเครียดเหล่านี้ได้
สำหรับการสนับสนุนมูลนิธิ Scleroderma จะให้ข้อมูลการติดต่อสำหรับบุคคลและกลุ่มต่างๆทั่วสหรัฐอเมริกาซึ่งคุณสามารถพูดคุยหรือพบปะด้วยได้ตามลำดับ การทำความรู้จักกับผู้อื่นที่ประสบปัญหาการต่อสู้แบบเดียวกับคุณอาจช่วยปลอบโยนและเป็นประโยชน์อย่างมาก
นอกจากนี้ยังควรทำงานร่วมกับนักบำบัดโรคโดยเฉพาะคนที่มีประสบการณ์ช่วยเหลือผู้ป่วยโรคเรื้อรัง
ประการสุดท้ายเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการทำงานประจำวันและความรู้สึกเป็นอยู่ที่ดีสิ่งสำคัญคือต้องปรับใช้พฤติกรรมการใช้ชีวิตที่ดีต่อสุขภาพ
ตัวอย่างบางส่วนของนิสัยเหล่านี้ ได้แก่ :
- รับประทานอาหารที่สมดุลและมีคุณค่าทางโภชนาการ
- จัดการความเครียดได้ดี (คุณอาจพิจารณาผสมผสานการบำบัดจิตใจและร่างกายเช่นการทำสมาธิสติเข้ากับกิจวัตรประจำวันของคุณ)
- หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่
คำจาก Verywell
หากคุณหรือคนที่คุณรักมีอาการ scleroderma อย่าลืมขอการดูแลจากทีมผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ในการรักษาอาการผิดปกตินี้และอาการต่างๆ ในขณะที่ scleroderma เป็นโรคที่ก่อให้เกิดความท้าทายที่ไม่เหมือนใคร แต่ก็มีวิธีการรักษาและกลยุทธ์ที่จะช่วยให้คุณจัดการกับมันและมีชีวิตที่ดีได้