Scleroderma ในเด็กคืออะไร?

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมในเด็กเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่หายากซึ่งทำให้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเจริญเติบโตผิดปกติทำให้ผิวหนังหนาและแข็งผิดปกติ

เนื่องจากเด็ก scleroderma เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองจึงทำให้เกิดการอักเสบของผิวหนังที่ทำให้เกิดการผลิตคอลลาเจนมากเกินไปซึ่งเป็นโปรตีนโครงสร้างหลักที่พบในผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ภาวะนี้อาจส่งผลต่อข้อต่อและอวัยวะภายใน

มีสองประเภทหลักของ scleroderma ในเด็ก: แปลและเป็นระบบ ทั้งสองอย่างเป็นเรื่องผิดปกติในเด็กที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นซึ่งมีผลต่อ 1-3 ต่อเด็ก 100,000 คนและประเภทที่เป็นระบบที่มีผลต่อเด็ก 1 คนต่อหนึ่งล้านคนอายุเฉลี่ยของการเริ่มมีอาการของโรคผิวหนังในเด็กทั้งสองประเภทอยู่ระหว่าง 7 ถึง 9

อ่านต่อเพื่อเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับประเภทและอาการของ scleroderma ในเด็กว่าแตกต่างจากผู้ใหญ่อย่างไรและอื่น ๆ

รูปภาพ FatCamera / E + / Getty

ประเภทและอาการ

แม้ว่า scleroderma ที่เริ่มมีอาการในเด็กจะมีความคล้ายคลึงกันบางอย่างกับ scleroderma ที่เริ่มมีอาการในผู้ใหญ่ แต่ก็เป็นอาการที่แตกต่างกันอย่างมากลักษณะเฉพาะอย่างหนึ่งที่ทั้งสองเงื่อนไขมีร่วมกันคือทั้งสองอย่างมีสองประเภท

Scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (Pediatric-onset localized scleroderma: LS) ​​ส่วนใหญ่มีผลต่อผิวหนังเนื้อเยื่อเกี่ยวพันกล้ามเนื้อและกระดูก LS เรียกอีกอย่างว่า morphea

LS มักจะเริ่มเป็นสีแดงไปจนถึงสีม่วง (เรียกว่า plaques) ที่มีพื้นผิวและความหนาตามปกติเมื่อเวลาผ่านไปแผ่นแปะเหล่านี้จะเริ่มบวมและแข็งโดยมีศูนย์กลางของข้าวเหนียวสีเหลืองหรือสีขาวล้อมรอบด้วยรัศมีสีชมพูหรือสีม่วง หากแพทช์แย่ลงจะกลายเป็นสีน้ำตาลและจากนั้นเป็นสีขาว

Pediatric LS มีอยู่ในรูปแบบที่แตกต่างกัน 5 รูปแบบซึ่งแต่ละแบบมีชุดอาการที่เป็นเอกลักษณ์ของตัวเอง

morphea แบบขลิบ: นี่เป็น LS ประเภทที่เป็นอันตรายน้อยที่สุดโดยมีผลต่อผิวหนังเป็นหลักและบางครั้งเนื้อเยื่อจะอยู่ใต้ผิวหนัง แผ่นแปะมีขนาดเล็กมีจำนวนน้อยและจะปรากฏเพียงหนึ่งหรือสองส่วนของร่างกาย

Linear morphea: เป็น morphea ชนิดที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก ทำให้เกิดพื้นที่คราบจุลินทรีย์ที่มีลักษณะเป็นเส้นยาวปรากฏขึ้นทั่วร่างกาย แพทช์เชิงเส้นเหล่านี้อาจเคลื่อนที่ไปในทิศทางเดียวกับแขนหรือขา

เมื่อใช้ morphea เชิงเส้นผิวหนังที่หนาขึ้นจะส่งผลต่อกระดูกและเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อและ จำกัด การเคลื่อนไหวของข้อต่อ นอกจากนี้ยังอาจส่งผลต่อหนังศีรษะหรือใบหน้าทำให้เกิดรอยเยื้องแนวตั้งและมีสีผิวที่หน้าผากหรือใบหน้า

morphea ทั่วไป: LS ประเภทนี้มีผลต่อพื้นที่สองส่วนขึ้นไปของร่างกายโดยปกติจะเป็นที่ลำตัวและขา โล่สามารถแพร่กระจายและเข้าร่วมกันได้

Bullous morphea: เมื่อผิวหนังใน LS มีแผลหรือฟองอากาศเรียกว่า bullous โดยปกติสิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการบาดเจ็บที่บริเวณคราบจุลินทรีย์หรือเนื่องจากการไหลเวียนของน้ำเหลืองตามปกติถูกปิดกั้น

morphea ลึก: นี่เป็นรูปแบบที่อันตรายที่สุดของ LS โชคดีที่ค่อนข้างหายาก morphea ส่วนลึกมีผลต่อเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังรวมทั้งกระดูกและกล้ามเนื้อ

Scleroderma ที่เป็นระบบ

เรียกอีกอย่างว่า systemic sclerosis (SS) scleroderma ประเภทนี้ทำให้ผิวหนังหนาขึ้นทั่วร่างกาย การมีส่วนร่วมของผิวหนังอย่างกว้างขวางอาจนำไปสู่การ จำกัด การเคลื่อนไหวของข้อต่อและความพิการ นอกจากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังแล้วเนื้อเยื่อแผลเป็นจะพัฒนาในอวัยวะภายในรวมทั้งหัวใจปอดไตและระบบทางเดินอาหาร (GI)

SS ยังเชื่อมโยงกับสภาวะที่เรียกว่าปรากฏการณ์ Raynaud ซึ่งเป็นความผิดปกติที่ทำให้การไหลเวียนของเลือดไปที่นิ้วลดลงเพื่อตอบสนองต่อความเย็นหรือความเครียด Raynaud อาจส่งผลต่อหูนิ้วเท้าหัวนมหัวเข่าหรือจมูก มีผลต่อเด็กอย่างน้อย 84% ที่มี SS

SS อาจทำให้เกิดความเมื่อยล้าปวดข้อมีปัญหาในการกลืนหายใจถี่และปัญหาทางเดินอาหารหลายอย่างรวมถึงอาการปวดท้องอิจฉาริษยาและท้องร่วง กุมารแพทย์ยังเกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงและปัญหาเกี่ยวกับปอดไตหรือหัวใจ

อาการเพิ่มเติมของ SS ได้แก่ :

• การสูญเสียความสามารถในการยืดของผิวหนัง
• การทำงานของมือลดลงเนื่องจากผิวหนังบริเวณมือและนิ้วตึง
• เส้นเลือดขยายตัวในมือใบหน้าและเตียงเล็บซึ่งเป็นอาการที่เรียกว่า telangiectasias
• แคลเซียมสะสมที่ผิวหนังหรือบริเวณอื่น ๆ ที่เรียกว่าแคลซิโนซิส
• แผลมักเกิดที่ปลายนิ้ว
• ปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินหายใจรวมถึงอาการไอเรื้อรังและปัญหาในการหายใจ
• การมีส่วนร่วมของไต
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง

เด็กกับผู้ใหญ่ Scleroderma

ตามที่มูลนิธิ Scleroderma พบว่า scleroderma ที่เริ่มมีอาการในเด็กแตกต่างจาก scleroderma ในผู้ใหญ่ความแตกต่างที่สำคัญอย่างหนึ่งคือความชุกของทั้งสองประเภท scleroderma ในระบบพบได้บ่อยในผู้ใหญ่ในขณะที่ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นพบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่น

scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในเด็กทำให้เกิดการมีส่วนร่วมของผิวหนังอย่างกว้างขวางในขณะที่รูปแบบของผู้ใหญ่ทำให้เกิดคราบจุลินทรีย์ที่ผิวเผินและทั่วไป

นอกจากนี้เด็ก ๆ จะมีการมีส่วนร่วมของเนื้อเยื่อในส่วนลึกมากขึ้นและอาการที่ไม่ใช่ผิวหนังซึ่งรวมถึงการหดตัวของข้อต่อที่มีผลต่อการเคลื่อนไหวความยาวของแขนขาและความคลาดเคลื่อนของเส้นรอบวงกะโหลกศีรษะหนังศีรษะและขากรรไกรมีการเปลี่ยนแปลงรอยโรคในสมองและอาการทางระบบประสาท

ระยะเวลาของโรคที่ใช้งานอยู่ของ LS จะอยู่ในเด็กนานกว่าในผู้ใหญ่ 3-5 ปีสำหรับผู้ใหญ่และเจ็ดถึง 10 ปีสำหรับ scleroderma ในเด็กด้วยระยะเวลาของโรคที่ยาวนานขึ้นในเด็กและวัยรุ่นจึงมีเวลามากขึ้นสำหรับความเสียหายการเจริญเติบโตและ ปัญหาพัฒนาการและอาการแขนขาและใบหน้า

ด้วยโรค scleroderma ที่เป็นระบบโรคที่รุนแรงมักพบได้น้อยในเด็กและวัยรุ่น การมีส่วนร่วมของอวัยวะยังพบได้น้อย อัตราการตายในเด็กและวัยรุ่นที่มี SS ต่ำกว่าที่เห็นในผู้ใหญ่และจากการศึกษาพบว่ามีอัตราการรอดชีวิตในเด็ก SS สูงกว่ามากเมื่อเทียบกับโรคที่เริ่มมีอาการในผู้ใหญ่

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ scleroderma ในเด็ก Scleroderma เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งหมายความว่าอาการต่างๆเกิดขึ้นเนื่องจากร่างกายกำลังทำร้ายเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีของตัวเอง

ภายใต้สถานการณ์ปกติระบบภูมิคุ้มกันจะปกป้องร่างกายจากผู้รุกรานจากต่างประเทศ ในเด็ก scleroderma ระบบภูมิคุ้มกันจะทำงานมากเกินไปและกระตุ้นการผลิตคอลลาเจนมากเกินไป คอลลาเจนเสริมจะสะสมอยู่ในผิวหนังและอวัยวะต่างๆ

นักวิจัยคิดว่า scleroderma อาจมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมเช่นกันเนื่องจากบางครั้ง scleroderma จะทำงานในครอบครัว นอกจากนี้ยังพบได้บ่อยในกลุ่มชาติพันธุ์บางกลุ่มรวมถึงชาวอเมริกันผิวดำตามข้อมูลของมูลนิธิ Scleroderma

ในบางคน scleroderma อาจเกิดจากสิ่งกระตุ้นจากสิ่งแวดล้อมรวมถึงการสัมผัสกับไวรัสและยาบางชนิดการสัมผัสกับสารเคมีและสารอันตรายอื่น ๆ ซ้ำ ๆ อาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิด scleroderma

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรค scleroderma ในเด็กเริ่มจากผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของบุตรหลาน (HCP) ถามเกี่ยวกับประวัติสุขภาพของเด็กและประวัติครอบครัว HCP จะประเมินผิวหนังเพื่อหาอาการบวมตึงและสัญญาณของปรากฏการณ์ Raynaud นอกจากนี้ยังจะมองหาเส้นเลือดที่ขยายใหญ่ขึ้นและมีการสะสมของแคลเซียมในผิวหนัง

หากแพทย์ของบุตรหลานสงสัยว่าเป็นโรค scleroderma จะมีการสั่งการทดสอบเพื่อยืนยันการวินิจฉัยหรือระบุความรุนแรงของโรค การทดสอบอาจรวมถึง:

• การตรวจเลือดจะตรวจหาสารบ่งชี้เม็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นรวมถึงแอนติบอดีแอนติบอดีซึ่งพบในผู้ที่เป็นโรค scleroderma ถึง 90–95% เนื่องจากแอนติบอดีประเภทนี้พบได้บ่อยในโรคแพ้ภูมิตัวเองหลายประเภทจึงไม่เพียงพอที่จะยืนยันการวินิจฉัย แต่จะใช้ร่วมกับปัจจัยอื่น ๆ เพื่อตรวจสอบว่าเด็กหรือวัยรุ่นมีอาการ scleroderma หรือไม่
• การทดสอบสมรรถภาพปอดจะวัดการทำงานของปอดและเพื่อตรวจสอบว่า scleroderma แพร่กระจายไปที่ปอดหรือไม่ การเอกซเรย์หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT scan) สามารถตรวจหาความเสียหายของปอดได้
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจจะตรวจสอบว่า scleroderma มีผลต่อหัวใจหรือไม่
• echocardiogram (ultrasonogram) จะตรวจหาสภาวะต่างๆเช่นความดันโลหิตสูงในปอดหรือภาวะหัวใจล้มเหลว
• การส่องกล้องช่วยให้มองเห็นหลอดอาหารและลำไส้เพื่อตรวจสอบว่า scleroderma ทำให้เกิดความเสียหายของ GI หรือไม่
• การทดสอบการทำงานของไตรวมถึงการเจาะเลือดเพื่อตรวจสอบว่า scleroderma มีผลต่อไตหรือไม่

การรักษา

การรักษา scleroderma ในเด็กจะขึ้นอยู่กับอายุอาการสุขภาพทั่วไปและความรุนแรงของอาการของเด็ก

โดยทั่วไปการรักษาอาจรวมถึง:

• ยาเพื่อบรรเทาอาการปวดและการอักเสบเช่นยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) หรือคอร์ติโคสเตียรอยด์
• ยาที่ชะลอการเจริญเติบโตของผิวหนังและเพื่อชะลอความเสียหายต่ออวัยวะภายในรวมถึงการรักษาด้วยเพนิซิลลามีน
• ยาเพื่อลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันระบุว่ายาที่กดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ methotrexate
• การรักษาอาการเฉพาะของโรครวมถึงการรักษาปรากฏการณ์ Raynaud
• กายภาพบำบัดเพื่อรักษาความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ

คำจาก Verywell

ไม่มีวิธีใดที่จะป้องกันไม่ให้เกิด scleroderma ในเด็กได้ มันเป็นเงื่อนไขตลอดชีวิตที่จะดำเนินไปในช่วงหลายปี แนวโน้มสำหรับเด็กและวัยรุ่นที่มีภาวะนี้จะขึ้นอยู่กับว่าผิวหนังมีส่วนร่วมมากน้อยเพียงใดและอวัยวะภายในได้รับผลกระทบหรือไม่

เด็กและวัยรุ่นส่วนใหญ่ที่เป็นโรคตาแดงในเด็กสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติ พวกเขาสามารถเข้าโรงเรียนมีส่วนร่วมและมีส่วนร่วมในกิจกรรมต่างๆ โดยปกติจะไม่มีข้อ จำกัด และสามารถมีส่วนร่วมในกิจกรรมทางกายใด ๆ ที่ปลอดภัย