Myasthenia gravis (MG) เป็นภาวะที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นผลมาจากระบบภูมิคุ้มกันโจมตีตัวรับ (จุดเชื่อมต่อ) ที่อยู่บนเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ กล้ามเนื้อในเปลือกตาและส่วนที่ติดกับลูกตามักเป็นกล้ามเนื้อแรก (และบางครั้งเท่านั้น) ที่ได้รับผลกระทบใน myasthenia gravis กล้ามเนื้ออื่น ๆ ที่อาจอ่อนแอ ได้แก่ ขากรรไกรแขนขาและแม้แต่กล้ามเนื้อหายใจ
ในขณะที่ยังไม่มีวิธีรักษา myasthenia gravis แต่กลับมีวิธีการรักษาหลายวิธีเพื่อให้อาการดีขึ้น
Verywell / อเล็กซานดร้ากอร์ดอนอาการ Myasthenia Gravis
อาการหลักของ myasthenia gravis มีความสำคัญคือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเฉพาะที่มีแนวโน้มที่จะแย่ลงเรื่อย ๆ ในภายหลังในแต่ละวันโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีการใช้กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบเป็นจำนวนมาก
โดยทั่วไปคนที่เป็นโรค myasthenia gravis จะมีอาการเปลือกตาตกหรือ "ตาล้า" (ptosis) และ / หรือตาพร่าหรือมองเห็นภาพซ้อน (สายตาสั้น) เป็นครั้งแรก
ในขณะที่บางคนที่มี MG มีเพียงอาการกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง (โรคตาแดง) แต่คนอื่น ๆ จะกลายเป็นโรคที่กล้ามเนื้อหลายส่วนได้รับผลกระทบ
ในบุคคลเหล่านั้นนอกจากปัญหาเกี่ยวกับดวงตาแล้วอาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้น:
- ความอ่อนแอของปาก / ขากรรไกรทำให้เกิดปัญหาในการเคี้ยวหรือกลืนอาหารหรือพูดไม่ชัด
- การแสดงออกทางสีหน้า จำกัด
- แขนมือนิ้วขาและ / หรือคออ่อนแรง
โปรดทราบว่าจุดอ่อนของ myasthenia gravis นั้นแตกต่างจากเช่นความเหนื่อยล้าที่ใครบางคนอาจรู้สึกขาของพวกเขาหลังจากยืนหรือทำงานมาทั้งวันความอ่อนแอหมายความว่าแทบจะไม่สามารถเคลื่อนไหวกล้ามเนื้อบางส่วนได้
ไม่บ่อยนักที่อาจเกิดภาวะ myasthenic Crisis เป็นภาวะที่คุกคามถึงชีวิตโดยมีอาการหายใจลำบากเนื่องจากกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรงอย่างรุนแรง มักเกิดจากการเปลี่ยนยาการติดเชื้อหรือการผ่าตัด
เนื่องจากเกี่ยวข้องกันจึงจำเป็นต้องมีการหายใจถี่อย่างรุนแรงการใส่ท่อช่วยหายใจ (วางบนเครื่องช่วยหายใจ) และการเฝ้าติดตามในห้องผู้ป่วยหนัก
สาเหตุ
Myasthenia gravis เกิดขึ้นเมื่อแอนติบอดี (โปรตีนที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกัน) โจมตีตัวรับ acetylcholine โดยเข้าใจผิดซึ่งเป็นสารเคมีที่เซลล์ประสาทปล่อยออกมาเพื่อกระตุ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อ แอนติบอดีเหล่านี้เรียกว่าแอนติบอดี acetylcholine receptor (AChR) อันเป็นผลมาจากการรบกวนการส่งสัญญาณของเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงขึ้น
สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าในบางกรณีแทนที่จะเป็นแอนติบอดีที่สร้างขึ้นจากตัวรับ acetylcholine คนที่มี myasthenia gravis จะมีแอนติบอดีที่สร้างขึ้นจากโปรตีนที่อยู่บนผิวของเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อ แอนติบอดีเหล่านี้เรียกว่าแอนติบอดีต่อตัวรับเฉพาะกล้ามเนื้อไทโรซีนไคเนส (MuSK)
การวินิจฉัย
การวินิจฉัย myasthenia gravis เริ่มต้นด้วยประวัติทางการแพทย์และการตรวจระบบประสาท จากนั้นหากมีอาการและสัญญาณบ่งชี้ของ myasthenia gravis การทดสอบยืนยันเพิ่มเติมจะดำเนินการโดยนักประสาทวิทยา
การตรวจประวัติทางการแพทย์และระบบประสาท
ในระหว่างประวัติทางการแพทย์แพทย์จะรับฟังเรื่องราวสุขภาพของคุณอย่างละเอียดและสอบถามเกี่ยวกับรายละเอียดเฉพาะ ตัวอย่างเช่นพวกเขาอาจถามคำถามต่อไปนี้หากสงสัยว่ามีอาการ myasthenia gravis จากการที่คุณสังเกตว่า "ตาล้าหรือตาตก"
- คุณมีปัญหาในการพูดหรือกลืนหรือไม่?
- นอกจากอาการตาอ่อนแอแล้วคุณมีอาการอ่อนแรงที่ใดในร่างกาย (เช่นแขนหรือขา) หรือไม่?
- ความอ่อนแอของคุณแย่ลงในตอนเช้าหรือตอนเย็นหรือไม่?
หลังจากคำถามเหล่านี้แพทย์ของคุณจะทำการตรวจระบบประสาทเพื่อประเมินความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและโทนเสียงของคุณ นอกจากนี้ยังจะตรวจสอบดวงตาของคุณเพื่อดูว่ามีปัญหาในการเคลื่อนไหวของดวงตาหรือไม่
การตรวจเลือด
นอกเหนือจากประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายแล้วหากบุคคลมีอาการที่บ่งบอกถึง myasthenia gravis แล้วยังมีการตรวจเลือดแอนติบอดีที่สามารถทำได้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย
การทดสอบที่เฉพาะเจาะจงที่สุดคือการทดสอบแอนติบอดีตัวรับ acetylcholine ซึ่งจะตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีที่ผิดปกติการมีแอนติบอดียืนยันการวินิจฉัย แพทย์ของคุณอาจตรวจหาแอนติบอดี MuSK หรือไม่
Electrophysiological Studies
การศึกษาทางไฟฟ้าวิทยาเช่นการศึกษาการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ ๆ และการฉายรังสีด้วยเส้นใยเดี่ยว (EMG) จะมีประโยชน์มากในการวินิจฉัย myasthenia gravis โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการทดสอบอื่น ๆ (เช่นการตรวจเลือดแอนติบอดี) เป็นเรื่องปกติ แต่ความสงสัยของแพทย์สำหรับ MG ยังคงสูงอยู่ ขึ้นอยู่กับอาการของคน
ทำความเข้าใจกับผลลัพธ์ของ Electromyography ของคุณการทดสอบ Edrophonium
การทดสอบ edrophonium หรือที่เรียกว่าการทดสอบ Tensilon ส่วนใหญ่ไม่สามารถใช้งานได้เนื่องจากความไม่พร้อมของสารเคมีที่จำเป็นในการดำเนินการ
แม้ว่าในอดีตระหว่างการทดสอบนี้แพทย์จะฉีดยา edrophonium ซึ่งเป็นยาที่ป้องกันการสลายตัวของ acetylcholine เข้าไปในหลอดเลือดดำ หากความแข็งแรงของกล้ามเนื้อดีขึ้นหลังจากได้รับยานี้การทดสอบจะถือว่าเป็นบวกและให้การสนับสนุนที่ดีสำหรับการวินิจฉัย MG
การถ่ายภาพ
ผู้ป่วยบางรายที่มี myasthenia gravis มีเนื้องอกของต่อมไทมัสซึ่งเป็นต่อมระบบภูมิคุ้มกันที่อยู่บริเวณหน้าอกของคุณการตรวจภาพโดยปกติแล้วการสแกนด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) สามารถวินิจฉัยไธมัสได้
อาจมีการสั่ง MRI ของสมองในระหว่างขั้นตอนการวินิจฉัยเพื่อประเมินการเลียนแบบเงื่อนไขเช่นโรคหลอดเลือดสมองเนื้องอกในสมองหรือเส้นโลหิตตีบหลายเส้น
การรักษา
แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา myasthenia gravis แต่ก็มีวิธีการรักษาที่ช่วยบรรเทาอาการและทำให้โรคสงบลงได้
สารยับยั้ง Acetylcholine
ยาที่เรียกว่า acetylcholinesterase inhibitors ซึ่งขัดขวางการสลายตัวของ acetylcholine สามารถช่วยเพิ่มระดับของ acetylcholine ที่จุดเชื่อมต่อระบบประสาทและกล้ามเนื้อ acetylcholinesterase inhibitor หลักที่ใช้ในการรักษา myasthenia gravis คือ Mestinon (pyridostigmine)
ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากยานี้ ได้แก่ อาการท้องร่วงตะคริวในช่องท้องและคลื่นไส้แม้ว่าการรับประทานร่วมกับอาหารจะช่วยลดความทุกข์ของระบบทางเดินอาหารได้
ยากดภูมิคุ้มกัน
Glucocorticoids เช่น prednisone มักใช้เพื่อยับยั้งการผลิตแอนติบอดีที่ผิดปกติในผู้ที่มี myasthenia gravis
ยาระงับระบบภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ที่บางครั้งใช้ในการรักษา myasthenia gravis ได้แก่ :
- อิมูราน (azathioprine)
- CellCept (ไมโคฟีโนเลตโมเฟทิล)
- โปรกราฟ (Tacrolimus)
- Rituxan (rituximab)
ยาภูมิคุ้มกันต้องการการตรวจสอบอย่างรอบคอบโดยแพทย์ของคุณเนื่องจากอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงได้
Plasmapheresis
การแลกเปลี่ยนพลาสมา (plasmapheresis) ซึ่งเลือดที่มีแอนติบอดีผิดปกติจะถูกกำจัดออกและนำพลาสมาสดกลับเข้าไปใช้เพื่อรักษาภาวะวิกฤต myasthenic เฉียบพลัน ขั้นตอนนี้อาจทำได้ก่อนการผ่าตัดเพื่อหลีกเลี่ยงวิกฤต myasthenic
ข้อแม้เกี่ยวกับ plasmapheresis คือในขณะที่ใช้งานได้ภายในไม่กี่วันผลประโยชน์จะมีอายุสั้น (โดยปกติจะใช้เวลาเพียงไม่กี่สัปดาห์) นอกจากนี้ plasmapheresis ยังมีราคาแพงและอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนเช่น:
- ความดันโลหิตต่ำ
- ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
- ปวดกล้ามเนื้อ
- เลือดออก
อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) ทำให้บุคคลหนึ่ง (ทางหลอดเลือดดำ) ได้รับแอนติบอดีที่มีความเข้มข้นสูงซึ่งรวบรวมจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดี การบริหาร IVIG มักทำในช่วงสองถึงห้าวัน ในขณะที่ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของ IVIG มักไม่รุนแรง แต่อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้เช่นไตวายเยื่อหุ้มสมองอักเสบและอาการแพ้
เช่นเดียวกับ plasmapheresis อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) อาจใช้เพื่อรักษาภาวะ myasthenic Crisis หรือใช้ก่อนการผ่าตัด ในทำนองเดียวกันผลของ IVIG นั้นมีอายุสั้น
ต่อมไทรอยด์
การผ่าตัดเอาต่อมไทมัสออก (thymectomy) สามารถลดและอาจช่วยแก้อาการ myasthenia gravis ได้
แม้ว่าการผ่าตัดจะถูกระบุไว้อย่างแน่นอนในผู้ที่มีเนื้องอกต่อมไทมัส แต่การระบุไทรอยด์ในกรณีอื่น ๆ จะไม่ชัดเจนหรือไม่ ในกรณีเหล่านี้สิ่งสำคัญคือต้องพูดคุยอย่างรอบคอบกับนักประสาทวิทยาที่มีประสบการณ์ในการรักษา myasthenia gravis
การเผชิญปัญหา
กลยุทธ์หลักในการป้องกันการโจมตีของกล้ามเนื้อคือการหลีกเลี่ยง / ลดทริกเกอร์ที่เป็นไปได้
ทริกเกอร์ที่เป็นไปได้สำหรับการโจมตี myasthenic ได้แก่ :
- ความเครียดทางอารมณ์
- ศัลยกรรม
- การตั้งครรภ์
- โรคต่อมไทรอยด์ (ขี้เหร่หรือโอ้อวด)
- เพิ่มอุณหภูมิของร่างกาย
ยาบางชนิดสามารถกระตุ้นการโจมตีได้เช่น:
- Cipro (ciprofloxacin) หรือยาปฏิชีวนะอื่น ๆ
- Beta-blockers เช่น Inderal (propranolol)
- ลิเธียม
- แมกนีเซียม
- เวราพามิล
ผู้ที่มี myasthenia gravis ควรระมัดระวังก่อนที่จะเริ่มใช้ยาใหม่ ๆ และระวังอย่างรอบคอบหลังจากรับประทานยานี้เพื่อหาสัญญาณของกล้ามเนื้ออ่อนแรง
การติดเชื้อเช่นไข้หวัดหรือปอดบวมก็สามารถทำให้เกิด myasthenia flare ได้เช่นกันดังนั้นอย่าลืมได้รับวัคซีนที่แนะนำทั้งหมดเช่นไข้หวัดใหญ่ประจำปี
คำจาก Verywell
อนาคตของ myasthenia gravis นั้นสดใสเนื่องจากนักวิจัยทำงานอย่างไม่รู้จักเหน็ดเหนื่อยเพื่อค้นหาวิธีการรักษาที่กำหนดเป้าหมายและอาจแก้ไขความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่อยู่ที่รากของ myasthenia gravis ในระหว่างนี้คุณควรดูแลสุขภาพของคุณต่อไป: ไปพบแพทย์เป็นประจำรายงานอาการใหม่ ๆ ทันทีและรับประทานยาตามคำแนะนำ
