ภาพรวมของโรคเบาจืด

โรคเบาจืด (Diabetes insipidus: DI) เป็นโรคที่หายากซึ่งร่างกายไม่สามารถควบคุมของเหลวได้อย่างเหมาะสม ซึ่งอาจนำไปสู่การขาดน้ำอย่างรุนแรง คนที่มี DI มักจะมีอาการกระหายน้ำอย่างรุนแรงและปัสสาวะออกมามากกว่าปกติเนื่องจากความผิดปกติของฮอร์โมน

ภาพรวม

แม้จะมีชื่อคล้าย ๆ กัน แต่ DI ไม่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวานที่พบบ่อย (หรือที่เรียกว่า "โรคเบาหวานจากน้ำตาล") ซึ่งร่างกายไม่สามารถควบคุมกลูโคสได้ DI มีอยู่สี่รูปแบบขึ้นอยู่กับสิ่งที่ทำให้เกิดความผิดปกติของฮอร์โมน ประเภทต่างๆ ได้แก่ :

1. โรคเบาจืดส่วนกลาง
2. โรคเบาจืด Nephrogenic
3. โรคเบาจืดชนิด Dipsogenic เรียกอีกอย่างว่า polydipsia หลัก
4. โรคเบาจืดขณะตั้งครรภ์

DI เป็นภาวะที่หายาก ในแต่ละปีมีผู้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ในสหรัฐอเมริกาน้อยกว่า 20,000 คน คนทุกวัยสามารถมีได้ แต่ความเสี่ยงจะสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังอายุ 40 ปี

ดังนั้นการควบคุมของเหลวแตกต่างกันอย่างไรเมื่อคุณเป็นโรคเบาจืด? เมื่อระบบควบคุมของเหลวในร่างกายของคุณทำงานอย่างถูกต้องไตจะกรองเลือดของคุณและดึงของเสียและของเหลวส่วนเกินออกมาซึ่งจะเป็นปัสสาวะ โดยปกติคุณจะผลิตปัสสาวะระหว่างหนึ่งถึงสองควอร์ตในหนึ่งวัน

จากไตปัสสาวะจะเดินทางไปตามท่อเล็ก ๆ ที่เรียกว่า ureters ไปยังกระเพาะปัสสาวะซึ่งจะถูกเก็บไว้จนกว่ากระเพาะปัสสาวะจะเต็มและคุณต้องปัสสาวะ

ฮอร์โมนที่เรียกว่าวาโซเพรสซินเป็นกุญแจสำคัญในกระบวนการเหล่านี้ วาโซเพรสซินผลิตโดยไฮโปทาลามัสซึ่งเป็นต่อมเล็ก ๆ ที่ฐานสมองของคุณ จากนั้นจะถูกเก็บไว้ในต่อมใต้สมองซึ่งอยู่ใกล้กับไฮโปทาลามัสและปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดของคุณเมื่อระดับของเหลวในร่างกายของคุณอยู่ในระดับต่ำ

ในกระแสเลือดวาโซเพรสซินช่วยให้ร่างกายดูดซึมของเหลวจากกระแสเลือดน้อยลงซึ่งหมายความว่าพวกมันผลิตปัสสาวะน้อยลง ต่อมใต้สมองจะปล่อยวาโซเพรสซินน้อยลงหรือแม้กระทั่งไม่มีเลยเมื่อคุณมีระดับของเหลวที่สูงขึ้น ในช่วงเวลานั้นคุณจะผลิตปัสสาวะมากขึ้น

ใน DI ระบบนี้ทำงานไม่ถูกต้อง

อาการ

อาการของ DI ได้แก่ :

• กระหายน้ำมาก
• ปัสสาวะออกมากจน "จืด" (มีสีหรือกลิ่นน้อยหรือไม่มีเลย)
• ต้องตื่นขึ้นมาตอนกลางคืนเพื่อปัสสาวะ
• รด

ปริมาณปัสสาวะที่มากเกินไปแตกต่างกันไปตามแต่ละบุคคลและตามประเภทของ DI ผู้ใหญ่ที่มีสุขภาพดีมักจะผ่านไปไม่ถึงสามควอร์ตต่อวันในขณะที่คนที่มี DI อาจผลิตได้มากถึงห้าถึงสิบเท่าของจำนวนนั้น

DI ที่ไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้ร่างกายขาดน้ำได้ดังนั้นจึงควรระวังอาการเหล่านั้นด้วย ได้แก่ :

• ความกระหายน้ำ
• ความเหนื่อยล้า
• ผิวแห้ง
• คลื่นไส้
• ความเกียจคร้าน
• เวียนหัว
• ความสับสน

ความเฉื่อยชาเวียนศีรษะและความสับสนอาจเป็นสัญญาณของการขาดน้ำอย่างรุนแรงซึ่งต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ทันที หากไม่ได้รับการรักษาที่เหมาะสมอาจทำให้เกิดอาการชักสมองถูกทำลายและถึงขั้นเสียชีวิตได้

DI ยังสามารถทำให้อิเล็กโทรไลต์ในเลือดของคุณไม่สมดุล อิเล็กโทรไลต์เป็นแร่ธาตุที่มีความสำคัญต่อการรักษาสมดุลของของเหลวในร่างกายของคุณ อาการของความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ ได้แก่ :

• ความง่วงหรือความเหนื่อยล้า
• คลื่นไส้
• สูญเสียความกระหาย
• ปวดกล้ามเนื้อ
• ความสับสน

ในทารกและเด็กเล็กอาการ DI อาจสังเกตเห็นได้ยากเนื่องจากเด็กไม่สามารถสื่อสารเกี่ยวกับความกระหายของพวกเขาได้ นอกเหนือจากความกระหายและปัสสาวะมากเกินไปพวกเขาอาจมีอาการดังต่อไปนี้:

• ปัญหาการนอนหลับ
• ความยุ่งเหยิงที่ไม่สามารถอธิบายได้
• ไข้
• อาเจียน
• ท้องร่วง
• การเจริญเติบโตล่าช้า
• ลดน้ำหนัก

หากบุตรของคุณมีอาการเหล่านี้โปรดปรึกษากุมารแพทย์ของคุณ รับการดูแลทางการแพทย์ทันทีสำหรับบุตรหลานของคุณหากคุณสงสัยว่าร่างกายขาดน้ำ

สาเหตุ

ในขณะที่โรคเบาจืดทั้งหมดมีลักษณะของ vasopressin dysregulation แต่ dysregulation อาจเกิดจากหลายปัจจัย สาเหตุของความผิดปกตินั้นกำหนด DI ทั้งสี่ประเภท

โรคเบาจืดส่วนกลาง

Central DI เป็นผลมาจากความเสียหายต่อมลรัฐหรือต่อมใต้สมอง เนื่องจากต่อมเหล่านี้มีบทบาทในการผลิตการจัดเก็บและการปล่อยฮอร์โมนความเสียหายอาจรบกวนระบบ นั่นทำให้ไตกรองของเหลวออกจากเลือดมากเกินไปซึ่งจะนำไปสู่การถ่ายปัสสาวะมากเกินไป

ต่อมอาจเสียหายได้โดย:

• บาดเจ็บที่ศีรษะ
• ศัลยกรรม
• การติดเชื้อ
• การอักเสบ
• เนื้องอกในสมอง

อย่างไรก็ตามในบางกรณี DI ส่วนกลางเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ส่งผลให้เกิดปัญหาในการผลิตวาโซเพรสซิน นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะมี DI ส่วนกลางโดยไม่มีสาเหตุที่ระบุได้

โรคเบาจืด Nephrogenic

ใน nephrogenic DI ปัญหาไม่ได้อยู่ที่สมอง แต่เกิดกับไตเอง ด้วยเหตุผลหลายประการพวกเขาไม่ตอบสนองอย่างที่ควรจะเป็นกับ vasopressin ดังนั้นจึงควรกำจัดของเหลวในปริมาณสูงออกจากเลือดของคุณ

ไตอาจทำงานในลักษณะนี้เนื่องจากปัจจัยหลายประการ ได้แก่ :

• การแต่งหน้าทางพันธุกรรม
• การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
• โรคไตเรื้อรัง
• การติดเชื้อในไตหรือซีสต์
• มะเร็งบางชนิด
• การอุดตันของทางเดินปัสสาวะ
• ระดับแคลเซียมสูงในเลือด
• ระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำ
• ยาบางชนิดโดยเฉพาะลิเทียม
• โรคอื่น ๆ ได้แก่ amyloidosis, Sjogren's syndrome และ Bardet-Biedl syndrome

ในบางกรณีแพทย์ไม่สามารถระบุสาเหตุของ nephrogenic DI ได้

Dipsogenic Diabetes Insipidus

DI รูปแบบนี้เกิดขึ้นเนื่องจากความบกพร่องในกลไกการกระหายน้ำซึ่งเป็นสัญญาณของร่างกายที่บอกว่าคุณต้องรับของเหลวซึ่งอาศัยอยู่ในมลรัฐของคุณ ข้อบกพร่องนี้ทำให้คุณกระหายน้ำตลอดเวลาอย่างผิดปกติ

เมื่อมีคนกระหายน้ำมากเกินไปพวกเขามักจะดื่มมากกว่าปกติ การดื่มน้ำปริมาณมากทำให้ร่างกายหลั่งวาโซเพรสซินน้อยลงและทำให้ไตผลิตปัสสาวะมากขึ้น

เช่นเดียวกับใน DI ส่วนกลางกลไกการกระหายน้ำของไฮโปทาลามัสอาจได้รับความเสียหายจาก:

• บาดเจ็บที่ศีรษะ
• ศัลยกรรม
• การติดเชื้อ
• การอักเสบ
• เนื้องอกในสมอง

ผู้คนอาจมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเบาหวานจากยาบางชนิดหรือปัญหาสุขภาพจิต

เบาหวานขณะตั้งครรภ์ Insipius

DI ขณะตั้งครรภ์เกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์และอาจเกิดจากปัจจัยสองประการที่แตกต่างกัน:

รกสร้างเอนไซม์ที่สลายวาโซเพรสซินในร่างกายของแม่ซึ่งนำไปสู่การปัสสาวะมากเกินไปเนื่องจากไตดึงของเหลวออกจากกระแสเลือดมากเกินไป

ร่างกายของมารดาผลิตสารเคมีที่เรียกว่าพรอสตาแกลนดินในปริมาณสูงซึ่งทำให้ไตตอบสนองต่อวาโซเพรสซินน้อยลงเช่นเดียวกับไตในไต

ในหลายกรณีของ DI ขณะตั้งครรภ์อาการจะไม่รุนแรงและไม่สามารถสังเกตเห็นได้ชัดเจนนักโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากการตั้งครรภ์ทำให้ผู้หญิงหลายคนปัสสาวะบ่อย อย่างไรก็ตามการขาดน้ำในระหว่างตั้งครรภ์อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อน ได้แก่ :

• ข้อบกพร่องของท่อประสาท
• น้ำคร่ำต่ำ
• แรงงานคลอดก่อนกำหนด

หากคุณสงสัยว่า DI ขณะตั้งครรภ์อย่าลืมดื่มน้ำให้เพียงพอและพูดคุยกับแพทย์ของคุณทันที

เนื่องจากมีสาเหตุโดยตรงจากปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์โดยทั่วไปแล้ว DI ขณะตั้งครรภ์จะหายไปเมื่อทารกคลอดออกมา แต่มีแนวโน้มที่จะกลับมาอีกในการตั้งครรภ์ในอนาคต

การวินิจฉัย

เมื่อแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณมี DI บางรูปแบบคุณสามารถคาดหวังได้ว่ากระบวนการวินิจฉัยจะเกี่ยวข้องกับการรวมกันของสิ่งต่อไปนี้:

• การตรวจร่างกายเพื่อหาสัญญาณของการขาดน้ำ
• อาการและประวัติทางการแพทย์ของคุณ
• ประวัติทางการแพทย์ของครอบครัวหากมี DI หรืออาการที่เกี่ยวข้อง
• การตรวจปัสสาวะเพื่อดูว่าปัสสาวะเจือจางหรือเข้มข้น
• การตรวจเลือดซึ่งอาจช่วยระบุประเภทของ DI
• การทดสอบการกีดกันของเหลวเพื่อกำหนดปริมาณปัสสาวะที่คุณกำลังขับผ่าน
• MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) เพื่อค้นหาปัญหาเกี่ยวกับมลรัฐหรือต่อมใต้สมอง

ประเภทของ DI ที่คุณมีเป็นสิ่งสำคัญที่ต้องรู้เนื่องจากช่วยกำหนดแนวทางการรักษาและการจัดการ

การรักษา

DI มักได้รับการรักษาโดยนักไตวิทยาซึ่งเป็นแพทย์ที่เชี่ยวชาญด้านความผิดปกติของไตหรือแพทย์ด้านต่อมไร้ท่อที่เชี่ยวชาญในสภาวะที่เกี่ยวข้องกับต่อมที่สร้างฮอร์โมน (รวมถึงมลรัฐและต่อมใต้สมอง)

การรักษาหลักสำหรับ DI คือการดื่มของเหลวให้เพียงพอเพื่อป้องกันการขาดน้ำ อย่างไรก็ตามนอกเหนือจากนั้นการรักษายังได้รับการปรับให้เหมาะกับประเภทของ DI โดยเฉพาะ

• Central DI สามารถรักษาได้ด้วยฮอร์โมนที่มนุษย์สร้างขึ้นที่เรียกว่า desmopressin ซึ่งคล้ายกับ vasopressin มีให้เลือกทั้งแบบเม็ดยาพ่นจมูกหรือแบบฉีด
• การรักษา nephrogenic DI มุ่งเป้าไปที่สาเหตุพื้นฐานของภาวะเมื่อเป็นไปได้ นี่อาจหมายถึงการกำจัดการอุดตันของปัสสาวะการหยุดยาหรือการปรับระดับแคลเซียมหรือโพแทสเซียมในเลือดให้เป็นปกติ นอกจากนี้ยังอาจได้รับการรักษาด้วยยาที่ช่วยลดปริมาณปัสสาวะ ได้แก่ แอสไพรินไอบูโพรเฟนและยาขับปัสสาวะบางชนิดที่เรียกว่า thiazides โดยทั่วไป Thiazides จะเพิ่มการผลิตปัสสาวะ แต่ในคนที่เป็นโรคไตจะมีผลย้อนกลับ
• Dipsogenic DI ยังไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพดังนั้นการจัดการอาการจึงเป็นสิ่งสำคัญ แพทย์แนะนำให้ดูดไอซ์ชิปหรือลูกอมรสเปรี้ยวเพื่อให้น้ำลายอยู่ในปากมาก ๆ ซึ่งอาจช่วยลดความกระหายได้ การให้ desmopressin ในปริมาณเล็กน้อยก่อนนอนอาจช่วยลดจำนวนครั้งที่ผู้คนต้องลุกขึ้นและถ่ายปัสสาวะในตอนแรกแพทย์ของคุณอาจต้องการตรวจสอบระดับโซเดียมในเลือดของคุณ
• Desmopressin มักถูกกำหนดไว้สำหรับกรณีของ DI ขณะตั้งครรภ์เช่นกัน สามารถช่วยได้แม้ในกรณีที่เอนไซม์จากรกทำลายวาโซเพรสซินเนื่องจากเอนไซม์ไม่มีผลเหมือนกันกับฮอร์โมนสังเคราะห์

การเผชิญปัญหา

เนื่องจากการขาดน้ำเป็นปัญหาที่แท้จริงและร้ายแรงสิ่งสำคัญคือต้องติดนิสัยการดื่มให้มากขึ้น การพกขวดน้ำหรือเครื่องดื่มพิเศษติดตัวไปด้วยเมื่อคุณไม่อยู่บ้านอาจช่วยได้ คุณอาจต้องการหลีกเลี่ยงความร้อนเพื่อไม่ให้สูญเสียของเหลวไปทางเหงื่อ ผลิตภัณฑ์ทำความเย็นอาจเป็นความคิดที่ดีเมื่อคุณไม่สามารถหลีกเลี่ยงความร้อนหรือเมื่อคุณออกกำลังกายได้

ให้คนที่คุณใช้เวลาส่วนใหญ่ด้วยรู้ว่าคุณมีแนวโน้มที่จะขาดน้ำและตรวจสอบให้แน่ใจว่าพวกเขาคุ้นเคยกับอาการเพื่อให้พวกเขาได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างทันท่วงทีหากมีความจำเป็น

DI มักเป็นอาการเรื้อรัง นอกเหนือจากการดื่มของเหลวเสริมแล้วนักวิจัยยังไม่พบวิธีการควบคุมอาหารหรือโภชนาการในการรักษาหรือป้องกัน DI อย่างไรก็ตามด้วยการวินิจฉัยและการรักษาที่เหมาะสมคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้จะสามารถจัดการกับอาการของตนเองและดำเนินชีวิตตามปกติได้