CREST syndrome เป็นโรคที่ซับซ้อนซึ่งส่งผลกระทบต่อหลายส่วนของร่างกาย อาจทำให้ผิวหนังและอวัยวะภายในหนาขึ้นและ / หรือแข็งตัวได้ CREST เป็นคำย่อที่ใช้เพื่ออธิบายเงื่อนไขต่างๆในประเภทของเส้นโลหิตตีบระบบ (scleroderma) โรคเหล่านี้ ได้แก่ :
- Calcinosis: แคลเซียมสะสมอยู่บนผิวหนัง
- ฟีโนมอนของ Raynaud: มือและเท้ามีการตอบสนองที่ผิดปกติต่ออุณหภูมิที่เย็นหรือความวิตกกังวล หลอดเลือดจะแคบลงเมื่อคุณรู้สึกหนาวหรือเครียดให้เปลี่ยนนิ้วและนิ้วเท้าเป็นสีขาวหรือสีน้ำเงินก่อนที่เลือดจะไหลเวียนและกลับมาเป็นสีปกติ
- ความผิดปกติของหลอดอาหาร: กล้ามเนื้อเรียบที่เป็นแนวของหลอดอาหารสูญเสียการเคลื่อนไหวและการทำงานตามปกติ
- Sclerodactyly: การสะสมคอลลาเจนเพิ่มเติมบนผิวหนังบนมือของคุณ ผลคือผิวหนังหนาตึงที่นิ้ว
Telangiectasia: จุดสีแดงเล็ก ๆ บนมือและใบหน้าที่เกิดจากการบวมของหลอดเลือดเล็ก ๆ ในบริเวณนั้น
CREST syndrome เรียกอีกอย่างว่าเส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังที่ จำกัด หรือ scleroderma ที่ จำกัด Scleroderma สามารถปรากฏเป็นปัญหาเฉพาะที่ซึ่งมีผลต่อพื้นที่เล็ก ๆ ของร่างกายในแต่ละครั้ง (เรียกว่า linear scleroderma หรือ morphea) หรือเป็นปัญหาทางระบบที่มีผลต่อร่างกายทั้งหมด โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่หายากนี้จะร้ายแรงมากขึ้นเมื่อดำเนินไปสู่โรคทางระบบ
รูปภาพของ Barb Elkin / iStock / Gettyระบบที่ได้รับผลกระทบ
เส้นโลหิตตีบในระบบส่งผลกระทบต่อระบบต่างๆของร่างกายไม่ใช่แค่บริเวณเดียว CREST syndrome เป็นคำที่เป็นร่มซึ่งรวมเงื่อนไขเฉพาะหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma ซึ่งแต่ละอย่างมีผลต่อส่วนต่างๆของร่างกาย ระบบของร่างกายที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดจาก scleroderma ได้แก่ :
- ผิวหนัง
- ระบบทางเดินอาหาร
- ปอด
- ไต
- กล้ามเนื้อโครงร่าง
- เยื่อหุ้มหัวใจ
ภายในระบบเหล่านี้เนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นบริเวณเฉพาะที่ได้รับผลกระทบ สำหรับผิวหนังสิ่งนี้จะปรากฏเป็นความหนาหรือแข็งที่มองเห็นได้ สำหรับอวัยวะอื่น ๆ อาจมองเห็นผลได้ยากกว่า ในระยะสั้นระบบเส้นโลหิตตีบทำให้เยื่อบุหรือ "ผิวหนัง" ของอวัยวะแข็งตัวและทำงานได้ไม่ดี
ความผิดปกตินี้อาจทำให้เกิดปัญหาที่สำคัญเช่นในหลอดอาหารซึ่งกล้ามเนื้อเรียบที่เรียงตามอวัยวะไม่หดตัวและเคลื่อนย้ายอาหารได้อย่างมีประสิทธิภาพ
อาการของ CREST Syndrome
อาการของระบบเส้นโลหิตตีบอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระบบของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ ด้วย CREST syndrome จะมีโรคเฉพาะห้าชนิดที่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังมือเท้าหลอดอาหารและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของอวัยวะภายในอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับส่วนของร่างกายที่ได้รับผลกระทบอาการอาจรวมถึง:
- ผิวหนังบวม
- ผิวหนังคัน
- การเปลี่ยนสีของผิวหนัง
- ผมร่วง
- ผิวแห้งหรือแข็งตัว
- แผลหรือบาดแผลเหนือข้อต่อ
- โรคข้ออักเสบ
- ความเหนื่อยล้า
- อาการปวดข้อ
- สัญญา
- กลืนลำบาก
- อิจฉาริษยา
- ไอที่เกิดจากการกลืน
- เสียงแหบ
- ท้องอืด
- อาการท้องผูกหรือท้องร่วง
- อุจจาระไม่หยุดยั้ง
- การอุดกั้นของลำไส้
- หายใจถี่
- โรคหัวใจ
- ความผิดปกติของไตและการเปลี่ยนแปลงของระบบทางเดินปัสสาวะ
- โรคระบบประสาท
- สมรรถภาพทางเพศ
โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมหรือโรคที่รวมอยู่ในกลุ่มอาการ CREST มักพบได้บ่อยในผู้หญิงและคนเชื้อสายแอฟริกัน - อเมริกัน
สาเหตุ
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ CREST Syndrome หรือความผิดปกติใด ๆ ในกลุ่มโรคนี้ มีหลักฐานว่ามีความเชื่อมโยงทางพันธุกรรมหรือครอบครัวโดยกลุ่มของโรคเหล่านี้มีอยู่ในบางครอบครัว เชื่อกันว่าในกรณีเหล่านี้พัฒนาเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง
อย่างไรก็ตามไม่ใช่ทุกกรณีที่จะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม นอกจากนี้ยังมีไวรัสหรือปัจจัยแวดล้อมหลายอย่างที่เชื่อมโยงกับการพัฒนาของโรคในตระกูลเส้นโลหิตตีบ สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :
- ไซโตเมกาโลไวรัส (CMV)
- ไวรัส Epstein-Barr (EBV)
- พาร์โวไวรัส B19
- การสัมผัสฝุ่นซิลิก้า
- การสัมผัสกับตัวทำละลายอินทรีย์และสารเคมีต่างๆ
- การสูบบุหรี่และการใช้ยาอื่น ๆ
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค CREST อาจมีความซับซ้อนและอาจเกิดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปหลังจากการวินิจฉัยหรือมีเงื่อนไขหลายอย่างที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการนี้ การประเมินทางกายภาพโดยแพทย์ของคุณเป็นขั้นตอนแรก แพทย์ของคุณอาจสงสัยว่ากลุ่มอาการ CREST หากพวกเขาเห็น:
- นิ้วบวมหรือบวม
- ผิวหนังที่หนาขึ้นที่มือเท้าใบหน้าหรือแขน
- กระชับผิวรอบปาก
- ทิ่มแทงผิวหนังที่ปลายนิ้วหรือบาดแผลรอบ ๆ เล็บ
- การกระแทกสีขาวบนผิวหนังซึ่งเป็นสัญญาณการสะสมของ calicum หรือที่เรียกว่า calcinosis cutis
- ความเจ็บปวดและการสะสมของอากาศใต้ผิวหนังหรือที่เรียกว่า crepitus โดยเฉพาะบริเวณข้อต่อ
หากแพทย์ของคุณสงสัยว่าคุณมีโรคอย่างน้อยหนึ่งโรคในตระกูลเส้นโลหิตตีบหรือองค์ประกอบทั้งหมดของกลุ่มอาการ CREST พวกเขาอาจส่งคุณไปทำการทดสอบและขั้นตอนในห้องปฏิบัติการเพิ่มเติม การทดสอบเหล่านี้ ได้แก่ :
- การตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) ให้สมบูรณ์ด้วยความแตกต่างเพื่อบ่งชี้ภาวะโลหิตจางหรือความผิดปกติอื่น ๆ จากการดูดซึมสารอาหารที่ไม่สมบูรณ์ซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำงานที่ลดลงในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
- creatinine ในซีรัมเพื่อวัดการทำงานของไต
- Creatinine kinase เพื่อวัดการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ
- การวิเคราะห์ปัสสาวะ
- การทดสอบแอนติบอดีแอนติบอดี (ANA)
- Antitopoisomerase I (anti-Scl-70) แอนติบอดี
- แอนติบอดี Anticentomere (ACA)
- แอนติบอดี Anti-RNA polymerase III
- การทดสอบสมรรถภาพปอด
- การศึกษาภาพเช่นการสแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือเอกซเรย์ทรวงอก
- Doppler echocardiography
การรักษา
การรักษา CREST syndrome มีความซับซ้อนเนื่องจากกระบวนการของโรคมีผลต่อแต่ละส่วนของร่างกายแตกต่างกันและอวัยวะต่าง ๆ ต้องการการจัดการที่แตกต่างกัน ไม่มีการรักษาแบบสากลสำหรับเงื่อนไขที่รวมอยู่ในกลุ่มอาการ CREST แต่การวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นจะเป็นประโยชน์
แพทย์ของคุณอาจสั่งยาภูมิคุ้มกันหรือสเตียรอยด์ให้คุณเพื่อช่วยควบคุมการลุกลามของโรคหรือ จำกัด การลุกลามของโรค
การจัดการอาการเป็นส่วนสำคัญในการรักษา CREST Syndrome สิ่งนี้จะมีลักษณะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าส่วนใดที่มีส่วนเกี่ยวข้องทำให้เกิดอาการ ตัวอย่างเช่นเมื่อใช้ Reynaud คุณอาจต้องเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตเช่นเลิกสูบบุหรี่หรือหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่เย็นจัดหรือลดความเครียด
เมื่อเกี่ยวข้องกับหลอดอาหารหรือระบบทางเดินอาหารยาระบายอาจช่วยบรรเทาอาการท้องผูกหรือแพทย์อาจสั่งจ่ายยาเพื่อจัดการกับอาการเสียดท้อง
ปรึกษาแพทย์เพื่อขอคำแนะนำเฉพาะเพื่อจัดการกับอาการเฉพาะของคุณ การรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพและการออกกำลังกายอาจช่วยให้ CREST Syndrome อยู่ภายใต้การควบคุม
การพยากรณ์โรค
แม้ว่าเส้นโลหิตตีบที่ จำกัด อาจทำให้เกิดความเจ็บปวดหรือไม่สะดวก แต่โรคเส้นโลหิตตีบในระบบเช่นโรค CREST มีความสัมพันธ์กับอัตราการเสียชีวิตที่สูงขึ้นสาเหตุอันดับต้น ๆ ของการเสียชีวิตใน CREST คือความดันโลหิตสูงในปอด ขอแนะนำให้ตรวจสอบสภาพนี้โดยใช้คลื่นไฟฟ้าหัวใจและการทดสอบการทำงานของปอด
การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีเส้นโลหิตตีบรุนแรงดีขึ้นในช่วงหลายทศวรรษที่ผ่านมาเนื่องจากมีการจัดการความล้มเหลวของอวัยวะที่ดีขึ้น
คำจาก Verywell
CREST syndrome เป็นคำที่ใช้อธิบายโรคต่างๆในตระกูล sclerosis ผิวหนังหนาขึ้นแข็งขึ้นหรือบวมมักเป็นจุดเด่นของโรคเหล่านี้และเป็นหนึ่งในอาการแรกที่สังเกตเห็นได้ มุ่งเน้นไปที่การรักษาอาหารที่มีประโยชน์และวิถีชีวิตและพัฒนาความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดกับแพทย์ของคุณเพื่อช่วยป้องกันไม่ให้เส้นโลหิตตีบของคุณก้าวหน้าไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะ
