ภาพรวมของโรคพรีออน

ในช่วงต้นปี 2018 ความกังวลเกี่ยวกับ“ กวางซอมบี้” ที่แพร่กระจายความเจ็บป่วยไปสู่มนุษย์ได้รับความสนใจจากสาธารณชน แม้ว่าจะเป็นไปได้ แต่โอกาสที่จะติดโรคกระษัยเรื้อรัง (CWD) ซึ่งคล้ายกับโรควัวบ้าหลังจากกินเนื้อกวางแล้วต่ำมาก จนถึงปัจจุบันประชากรกวางจำนวนมากมีความชุกของ CWD ต่ำ ยิ่งไปกว่านั้นยังไม่เคยมีการตรวจสอบกรณีของโรคกระษัยเรื้อรังที่ถ่ายทอดจากกวางหรือกวางสู่คน

รูปภาพ MarkBridger / Getty

ในกวางและกวางเอลก์ CWD ส่งผลให้เกิดการตายอย่างช้าๆและทรมานซึ่งในที่สุดก็จะกัดกินสัตว์ที่มีความสามารถในการกินและดื่ม ในมนุษย์ CWD ทำลายสมองอย่างช้าๆ เป็นโรคทางระบบประสาทที่แพร่กระจายโดยกวางเรนเดียร์กวางกวางและกวางมูซ โดยทั่วไป CWD สามารถจัดเป็นโรคติดเชื้อที่“ ช้า” โรคติดเชื้อช้าเกิดจากไวรัสและพรีออน CWD เกิดจากพรีออน

โรคกระษัยเรื้อรังเป็นที่เข้าใจกันดีที่สุดในบริบทของโรคพรีออน เริ่มต้นด้วยการดูโรคพรีออนโดยทั่วไป

โรคพรีออนคืออะไร?

การศึกษาล่าสุดได้ให้ความสำคัญกับสี่จุดเกี่ยวกับพรีออน

ประการแรกพรีออนเป็นเชื้อโรคที่แพร่เชื้อได้เพียงชนิดเดียวที่ไม่มีกรดนิวคลีอิก สารติดเชื้ออื่น ๆ เช่นแบคทีเรียและไวรัสประกอบด้วย DNA และ RNA ที่เป็นแนวทางในการสืบพันธุ์ พรีออนต่างสายพันธุ์ส่งผลให้เกิดโรคประเภทต่างๆ

ประการที่สองพรีออนส่งผลให้เกิดความผิดปกติของการติดเชื้อพันธุกรรมและเป็นระยะ ๆ ไม่มีอาการเจ็บป่วยอื่น ๆ เนื่องจากสาเหตุเดียวที่แสดงออกมาในช่วงกว้างของการนำเสนอทางคลินิก

ประการที่สามพรีออนเป็นโปรตีนที่ไม่ได้รับการขยายตัวในสมอง โดยปกติแล้วโปรตีนพรีออนมีบทบาทในการส่งสัญญาณประสาท โปรตีนปกตินี้เรียกว่า PrPC (prion protein cellular) มีการสร้างแอลฟา - ขดลวด ในโรคพรีออนการก่อตัวของอัลฟาขดลวดนี้จะเปลี่ยนไปใช้แผ่นจีบเบต้าทางพยาธิวิทยาที่เรียกว่า PrPSC (prion protein scrapie) PrPSC เหล่านี้สะสมเป็นเส้นใยซึ่งขัดขวางการทำงานของเซลล์ประสาทและทำให้เซลล์ตาย

พรีออนแพร่กระจายเมื่อแผ่นจีบเบต้า (PrPSC) รับรูปแบบอัลฟาเฮลิคอล (PrPC) เพื่อให้กลายเป็นแผ่นจีบเบต้า RNA ของเซลล์เฉพาะจะเป็นสื่อกลางในการเปลี่ยนแปลงนี้ หมายเหตุ PrPSC และ PrPC มีองค์ประกอบของกรดอะมิโนเหมือนกัน แต่มีรูปแบบหรือรูปร่างที่แตกต่างกัน ในทำนองเดียวกันความแตกต่างของรูปแบบทั้งสองนี้สามารถคิดได้ว่าเป็นรอยจีบหรือพับในผ้า

โรคพรีออนที่เป็นสื่อกลางในมนุษย์

ในคนพรีออนทำให้เกิดโรคติดเชื้อ“ ช้า” โรคเหล่านี้มีระยะฟักตัวนานและใช้เวลานานในการแสดงออก การโจมตีของพวกเขาจะค่อยเป็นค่อยไปและแนวทางของพวกเขาก้าวหน้า น่าเสียดายที่ความตายเป็นสิ่งที่หลีกเลี่ยงไม่ได้

โรคที่เป็นสื่อกลางของพรีออนในมนุษย์เรียกว่า transmissible spongiform encephalopathies (TSE) โรคเหล่านี้คือ“ โรคกระดูกพรุน” เนื่องจากทำให้สมองมีลักษณะเป็นรูพรุนมีรูในเนื้อสมอง

TSE ห้าประเภทเกิดขึ้นในมนุษย์ ได้แก่ :

• คุรุ
• โรค Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• รายละเอียดรุ่น Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD)
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome
• การนอนไม่หลับของครอบครัวที่ร้ายแรง

การนำเสนอทางคลินิกของ CJD ได้แก่ ภาวะสมองเสื่อมการสูญเสียการเคลื่อนไหวของร่างกายการกระตุกการสูญเสียการมองเห็นและอัมพาตที่ส่งผลต่อร่างกายด้านใดด้านหนึ่ง แม้ว่าจะคล้ายกับคุรุซึ่งส่งผลกระทบต่อชนเผ่าฟอร์ในนิวกินีหลังจากกินสมองมนุษย์ แต่คุรุก็ไม่ส่งผลให้เกิดภาวะสมองเสื่อม นอกจากนี้ CJD ยังพบได้ทั่วโลกและไม่เกี่ยวข้องกับพฤติกรรมการบริโภคอาหารอาชีพหรือการสัมผัสสัตว์ ในความเป็นจริงมังสวิรัติสามารถพัฒนา CJD ได้ โดยรวมแล้ว CJD ส่งผลกระทบต่อคนหนึ่งคนในล้านคนและเกิดขึ้นในประเทศที่สัตว์เป็นโรคพรีออนเช่นเดียวกับในประเทศที่สัตว์ไม่เป็นโรคพรีออน

โรคกระษัยเรื้อรังเป็น vCJD ชนิดหนึ่ง vCJD รูปแบบที่พบบ่อยกว่าคือโรคไข้สมองอักเสบจากวัวหรือโรควัวบ้า สาเหตุที่เรียกว่า CWD และโรควัวบ้า CJD“ แปรปรวน” คือโรคนี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่าผู้ที่มี CJD โดยทั่วไป นอกจากนี้ยังมีการค้นพบทางพยาธิวิทยาและทางคลินิกบางอย่างที่แตกต่างกันใน vCJD

ในปีพ. ศ. 2539 โรควัวบ้าเข้ามามีส่วนร่วมหลังจากมีการระบุผู้ป่วยในบริเตนใหญ่ คนที่ป่วยมีแนวโน้มที่จะบริโภคเนื้อวัวผสมกับสมองวัว นอกจากนี้เฉพาะคนที่มีพรีออน - โปรตีนพรีออนโฮโมไซกัสสำหรับเมไธโอนีนเท่านั้นที่เป็นโรคนี้ เห็นได้ชัดว่าโปรตีนพรีออนโฮโมไซกัสสำหรับเมไทโอนีนสามารถพับลงในรูปแบบแผ่นจีบเบต้า (PrPSC) ได้ง่ายกว่า

โรคของเสียเรื้อรัง

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีกรณีที่ทราบว่ามีการแพร่เชื้อ CWD ไปยังมนุษย์ อย่างไรก็ตามมีหลักฐานบางอย่าง ในปี 2545 โรคประสาทเสื่อมได้รับการวินิจฉัยในผู้ชาย 3 คนที่กินเนื้อกวางในปี 1990 หนึ่งในชายเหล่านี้ได้รับการยืนยันว่ามี CJD (โปรดจำไว้ว่า CJD "ช้า" และต้องใช้เวลาในการแสดงอาการ)

ตามข้อมูลของ CDC ณ เดือนมกราคม 2018 CWD ในกวางกวางและกวางมูซที่เลี้ยงแบบปล่อยอิสระได้รับรายงานในอย่างน้อย 22 รัฐและสองจังหวัดของแคนาดา ในสหรัฐอเมริกามีการระบุ CWD ในมิดเวสต์ตะวันตกเฉียงใต้และบางส่วนของชายฝั่งตะวันออก นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่า CWD มีอยู่ในพื้นที่ของสหรัฐอเมริกาซึ่งไม่มีระบบเฝ้าระวังที่มีประสิทธิภาพ แม้ว่าส่วนใหญ่จะพบในสหรัฐอเมริกาและแคนาดา แต่ก็ยังพบ CWD ในนอร์เวย์และเกาหลีใต้

ที่น่าสนใจคือ CWD ถูกพบครั้งแรกในกวางที่ถูกกักขังในช่วงปลายทศวรรษ 1960 ในปี 1981 พบว่าอยู่ในกวางป่า แม้ว่าโดยทั่วไปความชุกของ CWD ในประชากรกวางป่าจะอยู่ในระดับต่ำ แต่ในบางประชากรความชุกของโรคอาจเกิน 10% โดยมีอัตราการติดเชื้อสูงถึง 25% ที่รายงานในเอกสาร ข้อสังเกตในประชากรกวางที่ถูกกักขังความชุกของ CWD อาจสูงกว่านี้มาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งกวางเกือบ 80% ในกวางที่ถูกกักขังหนึ่งฝูงมี CWD

การศึกษาในสัตว์ทดลองชี้ให้เห็นว่า CWD สามารถถ่ายทอดไปยังสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมที่ไม่ใช่มนุษย์เช่นลิงที่กินเนื้อกวางที่ปนเปื้อนด้วยสมองหรือของเหลวในร่างกาย

ในกวางและกวางอาจใช้เวลาถึงหนึ่งปีก่อนที่จะมีอาการแสดงของ CJD อาการเหล่านี้รวมถึงการลดน้ำหนักความกระสับกระส่ายและการเดินสะดุด ไม่มีการรักษาหรือวัคซีนสำหรับ CWD นอกจากนี้สัตว์บางชนิดสามารถตายด้วย CWD ได้โดยไม่เคยมีอาการ

ในปี 1997 WHO แนะนำให้เก็บสารที่ก่อให้เกิดโรคพรีออนรวมทั้งกวางที่เป็นโรค CWD ออกจากห่วงโซ่อาหารเพราะกลัวการแพร่เชื้อ

การป้องกัน

หาก CWD แพร่กระจายสู่มนุษย์วิธีที่ดีที่สุดในการป้องกันการแพร่เชื้อนี้คือการไม่กินเนื้อกวางหรือกวาง การปฏิบัติในการกินเนื้อกวางเป็นที่แพร่หลายในสหรัฐอเมริกา ในการสำรวจปี 2549-2550 ที่จัดทำโดย CDC ผู้ตอบแบบสอบถาม 20% รายงานว่าล่ากวางหรือกวางและ 2 ใน 3 รายงานว่ากินเนื้อกวางหรือเนื้อกวาง

เนื่องจากการบริโภคกวางและกวางอย่างแพร่หลายและยังไม่มีการบันทึกหลักฐานการแพร่เชื้อที่เป็นรูปธรรมจึงไม่น่าเป็นไปได้ที่ผู้สนใจรักเนื้อกวางและเนื้อกวางจำนวนมากจะหยุดการบริโภค ดังนั้นจึงขอแนะนำให้นักล่าใช้ความระมัดระวังในการล่าสัตว์

หน่วยงานสัตว์ป่าของรัฐบางแห่งเฝ้าติดตามความชุกของ CWD ในประชากรกวางและกวางป่าโดยใช้การทดสอบสิ่งสำคัญคือต้องตรวจสอบกับเว็บไซต์ของรัฐและเจ้าหน้าที่สัตว์ป่าของรัฐเพื่อขอคำแนะนำและหลีกเลี่ยงการล่าประชากรที่มีการระบุ CWD

ที่สำคัญไม่ใช่ทุกรัฐที่ตรวจสอบ CWD ในกวางป่าและกวาง ยิ่งไปกว่านั้นการทดสอบ CWD เชิงลบไม่ได้หมายความว่ากวางหรือกวางแต่ละตัวจะไม่มีโรค อย่างไรก็ตามโอกาสที่กวางหรือกวางที่ได้รับการทดสอบเชิงลบจะไม่ได้รับเชื้อ CWD นั้นมีสูง

นี่คือคำแนะนำสำหรับนักล่าเกี่ยวกับ CWD:

• อย่าจับยิงหรือกินกวางหรือกวางที่ดูป่วยหรือแสดงท่าทีแปลก ๆ
• หลีกเลี่ยงการฆ่าบนท้องถนน
• ในขณะที่แต่งตัวกวางให้สวมถุงมือยางหรือถุงมือยางลดการจัดการสมองหรืออวัยวะอื่น ๆ ให้น้อยที่สุดและอย่าใช้มีดหรือเครื่องครัวในบ้าน
• พิจารณาให้กวางหรือกวางที่คุณวางแผนจะกินเพื่อทดสอบ CWD
• หากคุณกำลังมีการแปรรูปเกมในเชิงพาณิชย์ขอให้เตรียมเนื้อของคุณแยกจากกวางและกวางชนิดอื่น ๆ
• อย่ากินกวางหรือกวางที่มีผลบวกต่อ CWD
• ตรวจสอบกับเจ้าหน้าที่สัตว์ป่าของรัฐเพื่อเรียนรู้ว่าแนะนำให้ทดสอบกวางหรือกวางสำหรับ CWD หรือไม่

ในส่วนของเนื้อกวางและเนื้อกวางในเชิงพาณิชย์หน่วยงานตรวจสุขภาพสัตว์และพืชของกระทรวงเกษตรของสหรัฐอเมริกาดำเนินโครงการรับรองฝูงสัตว์ CWD แห่งชาติ โปรแกรมนี้เป็นไปโดยสมัครใจและเจ้าของฝูงตกลงที่จะทดสอบฝูงสัตว์ของตน เจ้าของฝูงสัตว์เชิงพาณิชย์บางรายไม่ได้เข้าร่วมในโปรแกรม อาจเป็นความคิดที่ดีที่จะบริโภคเนื้อกวางหรือกวางจากซัพพลายเออร์เชิงพาณิชย์ที่เข้าร่วมโปรแกรมเท่านั้น

พรีออนในดินบางประเภท

ในปี 2014 Kuznetsova และเพื่อนร่วมงานพบว่าดินบางประเภทในอัลเบอร์ตาตะวันออกเฉียงใต้และทางใต้ของรัฐซัสแคตเชวัน (บางส่วนของแคนาดา) อาจมีพื้นที่รับผิดชอบต่อ CWD

ตามที่นักวิจัยกล่าว:

"โดยทั่วไปดินที่อุดมด้วยดินเหนียวอาจผูกพรีออนไว้อย่างมากและเพิ่มการติดเชื้อได้เทียบเท่ากับแร่มอนต์โมริลโลไนต์จากดินเหนียวบริสุทธิ์ส่วนประกอบอินทรีย์ของดินยังมีความหลากหลายและมีลักษณะไม่ดี แต่อาจส่งผลต่อปฏิกิริยาระหว่างพรีออนกับดินได้ปัจจัยร่วมที่สำคัญอื่น ๆ ได้แก่ pH ของดิน , องค์ประกอบของสารละลายดินและปริมาณโลหะ (โลหะออกไซด์) …. ดินที่สำคัญในภูมิภาค CWD-endemic ของ Alberta และ Saskatchewan คือ Chernozems ซึ่งมีอยู่ 60% ของพื้นที่ทั้งหมดโดยทั่วไปจะมีลักษณะคล้ายกันในเนื้อดินแร่วิทยาดินเหนียวและ ปริมาณอินทรียวัตถุในดินและสามารถจำแนกได้ว่าเป็นดินร่วนปนดินมอนต์โมริลโลไนต์ (smectite) ที่มีคาร์บอนอินทรีย์ 6-10% "

สัตว์กินดินเพื่อตอบสนองความต้องการแร่ธาตุ ดินนี้ได้รับการแนะนำให้รู้จักกับดินในรูปแบบของสิ่งขับถ่ายหรือซากสัตว์ ดังนั้นพรีออนสามารถปั่นจักรยานลงไปในดินได้ ปรากฏว่าพรีออนยึดเกาะได้ดีกับดินเหนียว

คำจาก Verywell

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการพิสูจน์ว่ามีการแพร่กระจายของโรคกระษัยเรื้อรังจากกวางหรือกวางสู่คน อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญมีความกังวลเกี่ยวกับความเสี่ยง โรคกระษัยเรื้อรังคล้ายกับโรควัวบ้าซึ่งมีการบันทึกว่าแพร่ระบาดจากวัวสู่คน

เมื่อบริโภคเนื้อกวางหรือเนื้อกวางควรใช้ความระมัดระวังและตรวจสอบคำแนะนำจากเจ้าหน้าที่สัตว์ป่าของรัฐ ด้วยเกมป่าอย่ากินเนื้อกวางหรือกวางที่มีอาการป่วย นอกจากนี้เป็นความคิดที่ดีที่จะให้กวางป่าหรือเนื้อกวางได้รับการทดสอบ CWD

เมื่อซื้อเนื้อกวางหรือเนื้อกวางในเชิงพาณิชย์ตรวจสอบให้แน่ใจว่าเนื้อนี้ได้รับการรับรองว่าปราศจาก CWD