Tetralogy of Fallot (TOF) เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดชนิดหนึ่งที่มีผลต่อทารกประมาณ 5 คนจากทุกๆ 10,000 คนคิดเป็นร้อยละ 10 ของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดทั้งหมด TOF เป็นปัญหาสำคัญที่ต้องได้รับการผ่าตัดรักษาเสมอ อย่างไรก็ตามความรุนแรงของ TOF อาจแตกต่างกันเล็กน้อยในแต่ละบุคคล
บางครั้ง TOF ก่อให้เกิดอาการที่คุกคามถึงชีวิตในเด็กแรกเกิดได้ทันทีและต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วน ในกรณีอื่น TOF อาจไม่ก่อให้เกิดอาการที่สำคัญ (และอาจยังไม่ได้รับการวินิจฉัย) เป็นเวลาหลายปี แต่ไม่ช้าก็เร็ว TOF มักก่อให้เกิดปัญหาหัวใจที่คุกคามถึงชีวิตและต้องได้รับการซ่อมแซมด้วยการผ่าตัด
Tetralogy of Fallot คืออะไร?
ตามที่ดร. Etienne-Louis Arthur Fallot อธิบายไว้ในปีพ. ศ. 2431 TOF ประกอบด้วยข้อบกพร่องทางกายวิภาคของหัวใจที่แตกต่างกันสี่ข้อ เหล่านี้คือ:
- การอุดตันทางเดินหายใจออกด้านขวา (RVOT)
- ข้อบกพร่องของผนังช่องท้องขนาดใหญ่ (รูในผนังระหว่างโพรงด้านขวาและด้านซ้าย)
- การเบี่ยงเบนของหลอดเลือดแดงใหญ่ไปทางช่องขวา
- กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา (กล้ามเนื้อหนาขึ้น)
นักศึกษาแพทย์มักทำผิดในการพยายามทำความเข้าใจ TOF โดยการจดจำรายการข้อบกพร่องสี่ประการนี้ แม้ว่าการทำเช่นนั้นอาจช่วยให้พวกเขาตอบคำถามทดสอบได้ แต่ก็ไม่ได้ช่วยให้พวกเขาเข้าใจมากนักในการทำความเข้าใจว่า TOF ทำงานได้จริงหรือทำไมคนที่มี TOF จึงมีอาการแปรปรวนอย่างมาก
การทำงานของหัวใจปกติ
หากต้องการ "ได้รับ" TOF ควรตรวจสอบการทำงานของหัวใจตามปกติก่อน ออกซิเจนที่ไม่ดีเลือดที่ "ใช้แล้ว" จากทั่วร่างกายจะส่งกลับไปที่หัวใจผ่านทางหลอดเลือดดำและเข้าสู่เอเทรียมด้านขวาจากนั้นไปยังหัวใจห้องล่างขวา หัวใจห้องล่างขวาสูบฉีดเลือดผ่านหลอดเลือดแดงในปอดไปยังปอดซึ่งเติมออกซิเจน เลือดที่มีออกซิเจนในขณะนี้จะกลับเข้าสู่หัวใจผ่านเส้นเลือดในปอดและเข้าสู่ห้องโถงด้านซ้ายและจากนั้นไปยังช่องซ้าย ช่องซ้าย (ห้องสูบฉีดหลัก) จะสูบฉีดเลือดที่มีออกซิเจนเข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่ (เส้นเลือดใหญ่) และออกไปยังร่างกาย
เพื่อป้องกันไม่ให้เลือดที่มีออกซิเจนในด้านขวาของหัวใจผสมกับเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนในด้านซ้ายของหัวใจช่องด้านขวาและด้านซ้ายจะถูกแยกออกจากกันด้วยผนังกล้ามเนื้อที่เรียกว่ากะบังกระเป๋าหน้าท้อง
ทำไม Tetralogy of Fallot ทำให้เกิดปัญหา
ในการทำความเข้าใจ TOF คุณต้องเข้าใจคุณสมบัติที่สำคัญเพียงสอง (ไม่ใช่สี่ประการ) ของเงื่อนไขนี้ ประการแรกกะบังกระเป๋าหน้าท้องส่วนใหญ่หายไปใน TOF (นั่นคือมีความบกพร่องของผนังช่องท้องขนาดใหญ่อยู่) ผลของความบกพร่องของผนังช่องท้องนี้ก็คือช่องว่างด้านขวาและด้านซ้ายไม่ทำงานเป็นสองห้องแยกกันอีกต่อไป แทนที่จะทำหน้าที่ในระดับใหญ่เป็นช่องขนาดใหญ่หนึ่งช่อง เลือดที่ไม่ได้ออกซิเจนกลับออกจากร่างกายและเลือดที่เต็มไปด้วยออกซิเจนที่ไหลกลับจากปอดจะถูกผสมเข้าด้วยกันในช่องเดียวที่ทำหน้าที่ได้
ประการที่สองเนื่องจากใน TOF มีช่องขนาดใหญ่เพียงช่องเดียวเมื่อโพรงนั้นหดตัว RVOT และหลอดเลือดแดงใหญ่จะ“ แข่งขันกัน” ในการไหลเวียนของเลือด และเนื่องจากใน TOF มีการตีบ (แคบลง) ของหลอดเลือดในปอดจำนวนหนึ่งหลอดเลือดแดงใหญ่มักจะได้รับมากกว่าส่วนแบ่ง
หากคุณใช้คำอธิบายในตอนนี้คุณควรเข้าใจว่าความรุนแรงทางคลินิกของ TOF ส่วนใหญ่พิจารณาจากระดับของการตีบที่มีอยู่ในหลอดเลือดแดงในปอด หากมีการอุดตันของหลอดเลือดในปอดในระดับมากเมื่อช่อง "เดี่ยว" หดตัวเลือดที่สูบฉีดส่วนใหญ่จะเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่และจะเข้าสู่หลอดเลือดแดงในปอดได้ค่อนข้างน้อยซึ่งหมายความว่าเลือดเข้าสู่ปอดค่อนข้างน้อยและกลายเป็นออกซิเจน เลือดที่ไหลเวียนจะมีออกซิเจนไม่ดีซึ่งเป็นภาวะอันตรายที่เรียกว่าอาการตัวเขียว ดังนั้นกรณีที่รุนแรงที่สุดของ TOF คือผู้ที่หลอดเลือดแดงในปอดตีบมากที่สุด
หากการตีบของหลอดเลือดในปอดไม่รุนแรงมากเลือดในปริมาณที่เหมาะสมจะถูกสูบฉีดไปที่ปอดและกลายเป็นออกซิเจน บุคคลเหล่านี้มีอาการตัวเขียวน้อยกว่ามากและอาจพลาด TOF ตั้งแต่แรกเกิด
คุณสมบัติที่อธิบายไว้อย่างดีของ TOF ซึ่งพบได้ในเด็กหลายคนที่มีอาการนี้คือระดับของการตีบของหลอดเลือดในปอดอาจผันผวน ในกรณีเหล่านี้อาการตัวเขียวอาจมาและไป อาการ Cyanotic อาจเกิดขึ้นได้ตัวอย่างเช่นเมื่อทารกที่มี TOF รู้สึกกระวนกระวายใจหรือเริ่มร้องไห้หรือเมื่อเด็กโตที่มีการออกกำลังกาย TOF "คาถา" ของอาการตัวเขียวซึ่งมักเรียกว่า "tet spells" หรือ "hypercyanotic spells" อาจรุนแรงมากและอาจต้องได้รับการรักษาพยาบาลฉุกเฉิน เมื่อใดก็ตามที่ผู้ปกครองของเด็กอธิบายคาถาไซยาโนติกกับแพทย์ควรมีปฏิกิริยาตอบสนองทันทีเพื่อเริ่มการประเมินการเต้นของหัวใจ
อาการของ Tetralogy of Fallot
อาการส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับระดับของการอุดตันที่มีอยู่ในหลอดเลือดแดงในปอด เมื่อการอุดตันของหลอดเลือดในปอดมีความรุนแรงอาการเขียวช้ำอย่างรุนแรงจะเห็นได้ในทารกแรกเกิด (ภาวะที่เคยเรียกว่า "ทารกตัวสีฟ้า") ทารกเหล่านี้มีความทุกข์ทรมานในทันทีและรุนแรงและต้องการการรักษาอย่างเร่งด่วน
เด็กที่มีการอุดตันของหลอดเลือดปอดในระดับปานกลางมักได้รับการวินิจฉัยในเวลาต่อมา แพทย์อาจได้ยินเสียงบ่นของหัวใจและสั่งการทดสอบหรือผู้ปกครองอาจสังเกตเห็นคาถา hypercyanotic เมื่อเด็กรู้สึกกระวนกระวายใจ อาการอื่น ๆ ของ TOF อาจรวมถึงความยากลำบากในการให้อาหารความล้มเหลวในการพัฒนาตามปกติและอาการหายใจลำบาก
เด็กโตที่มี TOF มักจะเรียนรู้ที่จะหมอบเพื่อลดอาการของพวกเขา การนั่งยองช่วยเพิ่มความต้านทานในหลอดเลือดแดงซึ่งมีผลในการทำให้เกิดความต้านทานต่อการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งจะนำเลือดหัวใจเข้าสู่การไหลเวียนของปอดมากขึ้น ซึ่งจะช่วยลดอาการเขียวในผู้ที่มี TOF บางครั้งเด็กที่มี TOF จะได้รับการวินิจฉัยครั้งแรกเมื่อพ่อแม่พูดถึงการนั่งยองๆกับแพทย์บ่อยๆ
อาการของ TOF - ตัวเขียวความอดทนในการออกกำลังกายไม่ดีความเหนื่อยล้าและหายใจลำบากมักจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ในคนส่วนใหญ่ที่มี TOF การวินิจฉัยจะเกิดขึ้นในช่วงปฐมวัยแม้ว่าจะไม่ได้รับการยอมรับตั้งแต่แรกเกิดก็ตาม
ในผู้ที่มี TOF รวมถึงการตีบของหลอดเลือดในปอดเพียงเล็กน้อยอาจไม่เกิดอาการตัวเขียวเลยและอาจผ่านไปหลายปีก่อนที่จะมีการวินิจฉัย บางครั้งอาจไม่ได้รับการวินิจฉัย TOF จนถึงวัยผู้ใหญ่ แม้จะไม่มีอาการตัวเขียวอย่างรุนแรง แต่คนเหล่านี้ก็ยังต้องได้รับการรักษาเนื่องจากพวกเขามักจะเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างมีนัยสำคัญในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น
Tetralogy สาเหตุของ Fallot คืออะไร?
เช่นเดียวกับกรณีของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุของ TOF TOF เกิดขึ้นกับความถี่ที่สูงขึ้นในเด็กที่เป็นดาวน์ซินโดรมและความผิดปกติทางพันธุกรรมอื่น ๆ อย่างไรก็ตามการปรากฏตัวของ TOF มักมีลักษณะเป็นระยะ ๆ และไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม TOF ยังเกี่ยวข้องกับโรคหัดเยอรมันของมารดาโภชนาการของมารดาที่ไม่ดีหรือการใช้แอลกอฮอล์และมารดาอายุ 40 ปีขึ้นไป อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ไม่มีปัจจัยเสี่ยงเหล่านี้เกิดขึ้นเมื่อทารกเกิดมาพร้อมกับ TOF
การวินิจฉัย Tetralogy ของ Fallot
เมื่อสงสัยว่ามีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจการวินิจฉัย TOF สามารถทำได้ด้วย echocardiogram หรือ MRI ของหัวใจซึ่งทั้งสองวิธีนี้จะเปิดเผยให้เห็นถึงลักษณะทางกายวิภาคของหัวใจที่ผิดปกติ การสวนหัวใจมักมีประโยชน์ในการชี้แจงลักษณะทางกายวิภาคของหัวใจก่อนการผ่าตัดซ่อมแซม
การรักษา Tetralogy of Fallot
การรักษา TOF คือการผ่าตัด แนวทางปฏิบัติในปัจจุบันคือการผ่าตัดแก้ไขในช่วงปีแรกของชีวิตโดยควรมีอายุระหว่างสามถึงหกเดือน "การผ่าตัดแก้ไข" ใน TOF หมายถึงการปิดช่องท้องข้อบกพร่อง (แยกด้านขวาของหัวใจออกจากด้านซ้ายของหัวใจ) และบรรเทาการอุดตันของหลอดเลือดในปอด หากสามารถทำสองสิ่งนี้ได้การไหลเวียนของเลือดผ่านหัวใจจะเป็นปกติได้มาก
ในทารกที่มีภาวะหัวใจหยุดเต้นอย่างมีนัยสำคัญตั้งแต่แรกเกิดอาจต้องทำการผ่าตัดแบบประคับประคองรูปแบบหนึ่งเพื่อทำให้ทารกมีเสถียรภาพจนกว่าทารกจะแข็งแรงเพียงพอสำหรับการผ่าตัดแก้ไข การผ่าตัดแบบประคับประคองโดยทั่วไปเกี่ยวข้องกับการสร้างส่วนแบ่งระหว่างหลอดเลือดแดงในระบบ (โดยปกติคือหลอดเลือดแดงใต้ชั้นล่าง) และหลอดเลือดแดงปอดเส้นใดเส้นหนึ่งเพื่อฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดจำนวนหนึ่งไปยังปอด
ในวัยรุ่นที่มีอายุมากกว่าหรือผู้ใหญ่ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค TOF แนะนำให้ทำการผ่าตัดแก้ไขแม้ว่าความเสี่ยงในการผ่าตัดจะค่อนข้างสูงกว่าในเด็กเล็ก
ด้วยเทคนิคที่ทันสมัยการผ่าตัดแก้ไข TOF สามารถทำได้โดยมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตเพียง 0 ถึง 3 เปอร์เซ็นต์ในทารกและเด็ก อย่างไรก็ตามอัตราการตายจากการผ่าตัดเพื่อซ่อมแซม TOF ในผู้ใหญ่อาจสูงกว่า 10% โชคดีที่เป็นเรื่องแปลกมากที่วันนี้ TOF จะ“ พลาด” เข้าสู่วัยผู้ใหญ่
ผลลัพธ์ระยะยาวของ Tetralogy of Fallot คืออะไร?
หากไม่มีการผ่าตัดซ่อมแซมเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ที่เกิด TOF เสียชีวิตภายในไม่กี่ปีหลังเกิดและมีเพียงไม่กี่คน (แม้แต่คนที่มีความบกพร่องในรูปแบบ "น้อยกว่า") จะมีอายุ 30 ปี
หลังจากการผ่าตัดแก้ไขในช่วงต้นการรอดชีวิตในระยะยาวเป็นสิ่งที่ดีเยี่ยม คนส่วนใหญ่ที่ได้รับการแก้ไข TOF สามารถอยู่รอดได้ดีในวัยผู้ใหญ่ เนื่องจากเทคนิคการผ่าตัดสมัยใหม่มีอายุเพียงไม่กี่สิบปีเราจึงยังไม่รู้ว่าอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยสูงสุดของพวกเขาจะเป็นอย่างไร แต่เป็นเรื่องปกติที่แพทย์โรคหัวใจจะพบผู้ป่วย TOF ในช่วงหกและเจ็ดทศวรรษของชีวิต
ถึงกระนั้นปัญหาเกี่ยวกับหัวใจก็พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ที่ได้รับ TOF ที่ได้รับการซ่อมแซม การสำรอกลิ้นในปอดหัวใจล้มเหลวและภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ (โดยเฉพาะหัวใจเต้นเร็วและหัวใจห้องล่างเต้นเร็ว) เป็นปัญหาที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดเมื่อหลายปีผ่านไป ด้วยเหตุนี้ทุกคนที่ได้รับการแก้ไข TOF จำเป็นต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์โรคหัวใจที่สามารถประเมินได้อย่างสม่ำเสมอเพื่อให้สามารถจัดการกับปัญหาเกี่ยวกับหัวใจที่เกิดขึ้นในภายหลังได้อย่างจริงจัง
คำจาก Verywell
ด้วยการรักษาสมัยใหม่ tetralogy of Fallot ได้ถูกเปลี่ยนจากภาวะหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งมักส่งผลให้เสียชีวิตในช่วงวัยเด็กเป็นปัญหาที่แก้ไขได้ส่วนใหญ่ซึ่งด้วยการดูแลทางการแพทย์ที่ดีและต่อเนื่องจะเข้ากันได้กับการใช้ชีวิตที่ดีในวัยผู้ใหญ่ตอนปลาย วันนี้พ่อแม่ของทารกที่เกิดมาพร้อมกับอาการนี้มีเหตุผลทุกประการที่จะคาดหวังว่าจะได้สัมผัสกับความสุขและความเสียใจแบบเดียวกับที่เด็กคนอื่น ๆ คาดหวัง อัล
