ภาพรวมของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (PPMS)

Primary progressive multiple sclerosis (PPMS) มีผลต่อประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (MS) ในสามประเภทของโรค PPMS ถือเป็นโรคที่หายากที่สุดและเช่นเดียวกับ MS ในรูปแบบอื่น ๆ หลักสูตรของ PPMS มีความแปรปรวนสูงซึ่งส่งผลกระทบต่อแต่ละคนแตกต่างกัน บางคนอาจพิการภายในไม่กี่ปีในขณะที่คนอื่น ๆ ยังคงมีเสถียรภาพเป็นเวลาหลายสิบปี

การโจมตีและหลักสูตร

รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ MS หรือที่เรียกว่าอาการกำเริบของโรค MS (RRMS) มีลักษณะการโจมตีเฉียบพลันของอาการตามด้วยระยะเวลาของการบรรเทาอาการโดยที่ MS ไม่ดำเนินการ เมื่อโรคเริ่มดำเนินไปเรียกว่า secondary progressive MS (SPMS) ความก้าวหน้านี้คาดว่าจะเกิดขึ้นภายใน 20 ปีหลังจากเริ่มมีอาการของโรคประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย MS ที่ไม่ได้รับการรักษา

ในทางตรงกันข้าม PPMS มีความก้าวหน้าตั้งแต่เริ่มต้น ความพิการค่อยๆสะสมและแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป เช่นเดียวกับ SPMS ในบางคน PPMS จะมาพร้อมกับการกำเริบของโรคเป็นครั้งคราวหรือมีหลักฐานกิจกรรม MRI ใหม่

• ความพิการที่ก้าวหน้าตั้งแต่เริ่มต้น

• อาจรวมถึงอาการกำเริบเฉียบพลันเป็นครั้งคราวหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

• อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 40 ปี

• ประกอบด้วยเคส MS ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์เมื่อเริ่มมีอาการ

• เกิดขึ้นในเพศชายและเพศหญิงอย่างเท่าเทียมกัน

• การโจมตีเฉียบพลันตามด้วยระยะเวลาการให้อภัย

• อาจกลายเป็นงานล่วงเวลาที่ก้าวหน้า

• อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการ 30 ปี

• คิดเป็น 85 เปอร์เซ็นต์ถึง 90 เปอร์เซ็นต์ของเคส MS ที่เริ่มมีอาการ

• เกิดขึ้นบ่อยในเพศหญิงมากกว่าเพศชายสองถึงสามเท่า

PPMS สามารถแยกแยะได้ดียิ่งขึ้นในขั้นตอนต่างๆในหมวดหมู่เหล่านี้:

• ใช้งานได้กับความก้าวหน้า: สิ่งนี้บ่งชี้ถึงการกำเริบของโรคและ / หรือกิจกรรมการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ใหม่พร้อมกับหลักฐานที่แสดงว่าความพิการกำลังแย่ลง
• ใช้งานได้โดยไม่มีการลุกลาม: มีอาการกำเริบและ / หรือกิจกรรม MRI ใหม่ แต่ไม่มีหลักฐานว่า MS กำลังแย่ลง
• ไม่ทำงานกับความก้าวหน้า: ไม่มีอาการกำเริบหรือกิจกรรม MRI ใหม่ แต่มีหลักฐานว่าโรคแย่ลง
• ไม่ออกฤทธิ์โดยไม่มีการลุกลาม: โรคมีความคงตัว

อาการ

อาการ MS มีความแตกต่างกันในแต่ละบุคคลและใน PPMS มักจะเกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหว

อาการไขสันหลัง

ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น PPMS มักมีปัญหาในการเดินเนื่องจากการฝ่อ (การสูญเสียและการเสื่อม) ของไขสันหลัง

หรือที่เรียกว่า Progressive myelopathy อาการเหล่านี้อาจรวมถึง:

• อาการชักกระตุก: การเดินที่กระตุกมากขึ้นซึ่งขาของคุณจะเริ่มแข็งขึ้นทำให้เห็นได้ชัดและ / หรือกระตุกเป็นจังหวะ
• Spastic hemiparesis: ความอ่อนแอหรือไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกายซึ่งอาจส่งผลต่อขาแขนหรือมือ
• การแพ้การออกกำลังกาย: ความสามารถในการออกกำลังกายลดลง
• Ataxia: ความซุ่มซ่ามและการขาดการประสานงานของกล้ามเนื้อ

เมื่อไขสันหลังของคุณได้รับผลกระทบจากโรคมันสามารถรบกวนการเคลื่อนไหวได้มากกว่าการเคลื่อนไหว นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดการด้อยค่าของการทำงานทางเพศลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ ความเหนื่อยล้าเป็นเรื่องปกติของสิ่งนี้และโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมในรูปแบบอื่น ๆ

อาการสมองน้อย

ในขณะที่ไขสันหลังเป็นเป้าหมายหลักของการบาดเจ็บใน PPMS สมองของคุณอาจได้รับผลกระทบเช่นกันส่วนใหญ่เรียกว่า cerebellum ซึ่งควบคุมการทรงตัวและการประสานงาน

ภาวะนี้เรียกว่า progressive cerebellar syndrome (PCS) พบได้น้อยกว่าโรคระบบประสาทที่ก้าวหน้า แต่สามารถแสดงออกได้ด้วย:

• อาการสั่น: ความบกพร่องของการเคลื่อนไหวของมือที่ดีเนื่องจากการสั่นสะเทือนอย่างรุนแรง
• Hypotonia: การสูญเสียกล้ามเนื้อ
• Gait ataxia: การสูญเสียความสมดุล
• Dysmetria: ไม่สามารถประสานการเคลื่อนไหวที่คุณยิงเกินหรือไม่ได้ตำแหน่งที่ต้องการของแขนขาหรือมือของคุณ
• Dysdiadochokinesia: ไม่สามารถเคลื่อนไหวแบบสลับอย่างรวดเร็วเช่นการขันในหลอดไฟ

อาการผิดปกติ

ในขณะที่พบได้น้อยกว่ามาก PPMS สามารถส่งผลกระทบต่อส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางเช่นก้านสมองซึ่งตั้งอยู่ระหว่างสมองและไขสันหลังและมันสมองซึ่งเป็นส่วนสำคัญของสมอง

อาการเหล่านี้พบได้น้อยใน PPMS แต่อาจรวมถึง:

• ปัญหาเกี่ยวกับการกลืน (กลืนลำบาก)
• เวียนศีรษะอาเจียนหรือคลื่นไส้
• การเคลื่อนไหวของดวงตาอย่างรวดเร็วและไม่สมัครใจ (อาตา)
• การมองเห็นบกพร่องหรือสูญเสีย
• การทำงานของความรู้ความเข้าใจบกพร่องรวมถึงการสูญเสียความทรงจำช่วงความสนใจความรุนแรงทางวาจาหรือการให้เหตุผลเชิงพื้นที่

สาเหตุ

ยังไม่ชัดเจนว่าอะไรเป็นสาเหตุของ MS ประเภทใดแม้ว่าดูเหมือนว่าจะมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องซึ่งทำให้คุณมีความอ่อนไหวต่อการพัฒนาเมื่อคุณสัมผัสกับปัจจัยแวดล้อมที่เหมาะสมเช่น:

• การขาดวิตามินดี
• สูบบุหรี่
• การติดเชื้อไวรัส Epstein-Barr ซึ่งทำให้เกิด mononucleosis
• โรคอ้วนในวัยเด็ก

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย PPMS มีความท้าทายเป็นพิเศษเนื่องจากผู้ที่มีการสูญเสียฟังก์ชันอย่างช้าๆในช่วงหลายเดือนถึงหลายปี เนื่องจากการทดสอบภาพอาจคล้ายคลึงกันระหว่าง PPMS และ RRMS แพทย์ของคุณจะใช้ประวัติอาการของคุณเพื่อช่วยในการวินิจฉัยนี้ อาจใช้เวลาหลายปีหรือมากกว่านั้นในการวินิจฉัย PPMS โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการของคุณเพิ่งเริ่มขึ้น

ในการวินิจฉัย MS ในรูปแบบใด ๆ แพทย์ของคุณจะทำการซักประวัติทางการแพทย์และอาการอย่างละเอียดการตรวจร่างกายและ MRI ของสมองและไขสันหลังของคุณ หาก MRI ของคุณไม่แสดงหลักฐานเพียงพอที่จะยืนยันการวินิจฉัยโรค MS แพทย์ของคุณอาจทำการเจาะเอวและ / หรือการมองเห็นที่อาจเกิดขึ้นเพื่อเป็นหลักฐานเพิ่มเติม

MRI

ในการวินิจฉัย PPMS อาการของคุณจะต้องแย่ลงอย่างน้อยหนึ่งปีและคุณควรมีรอยโรค MS ทั่วไปในสมองและ / หรือกระดูกสันหลังของคุณ

อย่างไรก็ตามการใช้ MRI ในการวินิจฉัย PPMS เป็นความท้าทายเล็กน้อยเนื่องจากผลลัพธ์ของ MRI ในสมองของผู้ที่มี PPMS อาจมีความละเอียดอ่อนมากกว่าผู้ที่มี RRMS โดยมีแผลที่เสริมสร้างแกโดลิเนียม (ที่ใช้งานอยู่) น้อยกว่ามาก

การเจาะเอว

หรือที่เรียกว่าการแตะกระดูกสันหลังการเจาะเอวจะมีประโยชน์มากในการวินิจฉัย PPMS และพิจารณาเงื่อนไขอื่น ๆ

การมีข้อค้นพบหนึ่งในสองข้อจากการแตะกระดูกสันหลังเป็นสิ่งสำคัญในการยืนยันการวินิจฉัย PPMS ได้แก่ :

• การปรากฏตัวของแถบโอลิโกโคลนอล: ซึ่งหมายความว่า "แถบ" ของโปรตีนบางชนิด (อิมมูโนโกลบูลิน) จะปรากฏขึ้นเมื่อวิเคราะห์น้ำไขสันหลัง Oligoclonal bands ในน้ำไขสันหลังสามารถมองเห็นได้ถึง 95 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค MS แต่สามารถพบได้ในความผิดปกติอื่น ๆ เช่นกัน
• การผลิตแอนติบอดีในช่องท้อง IgG: ซึ่งหมายความว่า IgG ถูกสร้างขึ้นภายในช่องน้ำไขสันหลังซึ่งเป็นสัญญาณว่ามีการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน

ศักยภาพที่ทำให้เกิดภาพ

การทดสอบศักยภาพที่เกิดขึ้นด้วยภาพ (VEP) เกี่ยวข้องกับการสวมเซ็นเซอร์อิเล็กโทรเนสฟาโลแกรม (EEG) บนหนังศีรษะของคุณในขณะที่ดูรูปแบบตาหมากรุกขาวดำบนหน้าจอ EEG จะวัดการตอบสนองต่อเหตุการณ์ที่มองเห็นได้ช้าลงซึ่งบ่งบอกถึงความผิดปกติของระบบประสาท

VEP ยังมีประโยชน์ในการวินิจฉัย PPMS โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อไม่ตรงตามเกณฑ์อื่น ๆ

เกณฑ์การวินิจฉัย

PPMS ที่ชัดเจนสามารถวินิจฉัยได้เมื่อคุณมีความก้าวหน้าทางคลินิกอย่างน้อยหนึ่งปีซึ่งหมายความว่าอาการ MS ของคุณแย่ลงเรื่อย ๆบวกสองสิ่งต่อไปนี้:

• แผลในสมองซึ่งเป็นเรื่องปกติของ MS
• รอยโรค MS สองหรือมากกว่าในไขสันหลัง
• การเจาะเอวที่เป็นบวกซึ่งหมายความว่ามีหลักฐานของแถบโอลิโกโคลนอลหรือระดับแอนติบอดี IgG ที่สูงขึ้น

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

มีโรคทางระบบประสาทหลายชนิดที่สามารถเลียนแบบ MS ได้ดังนั้นภาระในการวินิจฉัย MS ประเภทใด ๆ จึงช่วยขจัดความเป็นไปได้ที่อาจเป็นอย่างอื่นได้ บางส่วน ได้แก่ :

• การขาดวิตามินบี 12
• การบีบอัดไขสันหลัง
• โรคเซลล์ประสาท
• Neurosyphilis
• paraparesis อาการกระตุกในเขตร้อน
• Sarcoidosis
• โรคลูปัส erythematosus (SLE)
• กลุ่มอาการของSjögren

การรักษา

การรักษา PPMS อาจรวมถึงการใช้ยาและ / หรือการบำบัดฟื้นฟู อย่างไรก็ตามโปรดทราบว่ามันยากกว่า RRMS

ยา

โดยปกติแล้ว MS จะได้รับการรักษาด้วยวิธีการปรับเปลี่ยนโรค (DMTs) ซึ่งจะทำให้โรคของคุณช้าลง อย่างไรก็ตามมีเพียง DMT เดียวที่ได้รับการรับรองจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาแห่งสหรัฐอเมริกา (FDA) สำหรับ PPMS ในทางตรงกันข้ามมี DMT จำนวนมากในการรักษา RRMS

Ocrevus (ocrelizumab) ได้รับการอนุมัติให้รักษา PPMS ในปี 2560 ยาครั้งแรกจะได้รับทางหลอดเลือดดำในขนาด 300 มิลลิกรัม (มก.) สองครั้งห่างกันสองสัปดาห์ หลังจากนั้นให้ในปริมาณ 600 มก. ทุกๆหกเดือน

DMT อื่น ๆ ไม่พบว่ามีประสิทธิภาพในการรักษา PPMS ดังนั้นแพทย์ส่วนใหญ่จึงไม่ใช้ แม้ว่าจะมีการวิจัยเพิ่มเติมเกี่ยวกับการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ PPMS ดังนั้นจึงมีความหวังว่ายาใหม่ ๆ จะออกมาในอนาคต

นอกเหนือจาก Ocrevus แล้วแพทย์ของคุณสามารถให้ยาตามใบสั่งแพทย์เพื่อช่วยจัดการอาการ MS ของคุณเช่น:

• ความเหนื่อยล้าที่เกี่ยวข้องกับ MS
• ปวด
• การด้อยค่าของการเดิน
• กระเพาะปัสสาวะและ / หรือลำไส้ทำงานผิดปกติ
• อาการซึมเศร้า
• ความบกพร่องทางสติปัญญา
• เสื่อมสมรรถภาพทางเพศ
• กล้ามเนื้อกระตุก

การบำบัดฟื้นฟู

ผู้เชี่ยวชาญด้านการฟื้นฟูสมรรถภาพสามารถช่วยคุณจัดการกับอาการ MS เช่นความเมื่อยล้าความยากลำบากในการเคลื่อนไหวปวดกล้ามเนื้อและเกร็งกลืนลำบากความทะเยอทะยานและความบกพร่องทางสติปัญญา การบำบัดฟื้นฟูเหล่านี้ ได้แก่ :

• กายภาพบำบัด
• กิจกรรมบำบัด
• การบำบัดด้วยภาษาพูด
• การฟื้นฟูสมรรถภาพทางปัญญา
• อาชีวะฟื้นฟู
• กลยุทธ์สหสาขาวิชาชีพ

คำจาก Verywell

การวินิจฉัย PPMS อาจใช้เวลาหลายปีและเนื่องจากมีเงื่อนไขทางระบบประสาทอื่น ๆ อีกหลายอย่างที่ต้องได้รับการตัดออกจึงควรไปพบแพทย์เพื่อรับการวินิจฉัยที่เหมาะสมหากคุณมีอาการทางระบบประสาท ในขณะที่ขั้นตอนการวินิจฉัยอาจน่าเบื่อ แต่พยายามอดทนและให้ความสำคัญกับการดูแลของคุณ โปรดจำไว้ว่าการวินิจฉัย PPMS ไม่ได้เป็นอันตรายถึงชีวิตและหากคุณทำงานอย่างใกล้ชิดกับทีมดูแลสุขภาพของคุณคุณจะสามารถรักษาคุณภาพชีวิตได้อย่างเต็มที่