NEUROMYELITIS OPTICA SPECTRUM DISORDER: อาการสาเหตุการวินิจฉัยและการรักษา - สมอง - ระบบประสาท
หลัก / สมอง - ระบบประสาท / 2021

ภาพรวมของ Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder




Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) เป็นโรคที่หายากของสมองและกระดูกสันหลัง อาการหลักเกี่ยวข้องกับการอักเสบของเส้นประสาทตา (โรคประสาทอักเสบ) และกระดูกสันหลัง (myelitis)

1:34

Myelin Sheath และบทบาทใน MS

ภาวะนี้เป็นแบบเรื้อรัง มักเริ่มในช่วงวัยเด็ก แต่ก็สามารถเริ่มในวัยผู้ใหญ่ได้เช่นกัน (มักเกิดในช่วงอายุ 40 ปี) มีลักษณะอาการที่รุนแรงและทำให้ร่างกายทรุดโทรมซึ่งอาจส่งผลให้ตาบอดและอัมพาตได้ อาการที่รุนแรงเหล่านี้เป็นผลมาจากสิ่งที่เรียกว่า“ กระบวนการอักเสบของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่ไม่สลายตัว” ซึ่งมีผลต่อระบบประสาทส่วนกลาง (สมองและกระดูกสันหลัง)

ชื่อสามัญอื่น ๆ สำหรับ NMOSD ได้แก่ :

  • NMO
  • โรค Devic
  • โรคประสาทอักเสบออปติก
  • Neuromyelitis optica (NMO)
  • Opticomyelitis

รูปภาพ andresr / Getty

กระบวนการอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติที่ทำลายล้างคืออะไร?

การอักเสบของภูมิต้านทานผิดปกติจะเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีที่หุ้มเส้นประสาทที่เรียกว่าปลอกไมอีลิน ปลอกไมอีลินออกแบบมาเพื่อป้องกันเส้นประสาท เมื่อชั้นป้องกันนี้ได้รับความเสียหายการอักเสบและการบาดเจ็บที่เส้นใยประสาทจะเกิดขึ้นในที่สุดนำไปสู่การเกิดแผลเป็นหลายบริเวณ (เรียกว่าเส้นโลหิตตีบ) ใน NMOSD เส้นประสาทที่เกี่ยวข้องส่วนใหญ่เป็นเส้นประสาทตา (เส้นประสาทที่ส่งสัญญาณจากดวงตาไปยังสมอง) และไขสันหลัง

อาการ

อาการทั่วไปของ NMOSD อาจรวมถึง:

  • ปวดตา
  • สูญเสียการมองเห็น
  • ความอ่อนแอในส่วนบนและส่วนล่าง (แขนและขา)
  • อัมพาตของแขนขาส่วนบนและส่วนล่าง
  • สูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะ
  • สูญเสียการควบคุมลำไส้
  • อาการสะอึกและอาเจียนที่ไม่สามารถควบคุมได้

ภาวะนี้มักเกี่ยวข้องกับตอนที่อาจเกิดขึ้นหลายเดือนหรือหลายปีในช่วงที่มีอาการวูบวาบบางคนไม่มีอาการ ช่วงเวลาที่ไม่มีอาการนี้เรียกว่าอยู่ในระหว่างการให้อภัย

อาการสำคัญของ NMOSD มาจากหนึ่งในสองกระบวนการ ได้แก่ :

  1. โรคประสาทอักเสบออปติก: นี่คือการอักเสบของเส้นประสาทตาซึ่งนำไปสู่ความเจ็บปวดภายในดวงตาและความผิดปกติในการมองเห็นที่ชัดเจน (ความรุนแรง) ตาข้างใดข้างหนึ่งได้รับผลกระทบ (โรคประสาทอักเสบตาข้างเดียว) หรือตาทั้งสองข้างอาจมีอาการ (เรียกว่าโรคประสาทอักเสบทวิภาคี)
  2. Myelitis: บางครั้งเรียกว่า "ไขสันหลังอักเสบตามขวาง" เนื่องจากการมีส่วนร่วมของมอเตอร์ประสาทสัมผัสและการทำงานอัตโนมัติ (เส้นประสาทที่ควบคุมการควบคุมลำไส้และกระเพาะปัสสาวะ) โรคไขสันหลังอักเสบตามขวางอาจทำให้เกิดความรู้สึกบกพร่องการควบคุมมอเตอร์และการทำงานอัตโนมัติ (บางครั้งภายใน 24 ชั่วโมง) อาการของ NMOSD อาจเหมือนกับอาการของ myelitis ตามขวางโดยไม่ทราบสาเหตุ

อาการของ myelitis อาจรวมถึง:

  • ปวดหัวและปวดหลัง
  • ปวดแขนขาหรือกระดูกสันหลัง
  • อัมพาตเล็กน้อยถึงรุนแรง (เรียกว่า paraparesis เมื่อเป็นอัมพาตบางส่วนและอัมพาตเมื่อสูญเสียความรู้สึกและการทำงานของมอเตอร์โดยสิ้นเชิง)
  • สูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะหรือลำไส้
  • การสูญเสียประสาทสัมผัส

ในระยะเริ่มแรกของความผิดปกติ NMOSD อาจสับสนได้ง่ายกับ multiple sclerosis (MS) และมักจะวินิจฉัยผิดพลาด

ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์เคยเชื่อว่า NMOSD เป็นเพียงรูปแบบหนึ่งของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม แต่วันนี้พวกเขาคิดว่าอาจเป็นอาการที่แตกต่างไปโดยสิ้นเชิง แม้ว่าอาการบางอย่างจะคล้ายกันมาก แต่อาการจะรุนแรงกว่าในผู้ที่มี NMOSD มากกว่าผู้ที่เป็น MS ความแตกต่างอีกประการหนึ่งคือผู้ที่มี NMOSD มักมีปัญหาในการมองเห็นในตาทั้งสองข้างในขณะที่เส้นโลหิตตีบหลายเส้นเป็นที่ทราบกันดีว่าทำให้เกิดปัญหาการมองเห็นในตาเพียงข้างเดียว

ประเภท

NMOSD มีสองประเภท ได้แก่ :

  1. แบบฟอร์มกำเริบ: สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการลุกเป็นไฟที่เกิดขึ้นพร้อมกับระยะเวลาการฟื้นตัวระหว่างตอน ประเภทนี้เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของ NMOSD โดยผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย
  2. รูปแบบเดียว: ประกอบด้วยตอนเดียวที่ยาวนาน 30 ถึง 60 วัน ผู้ชายและผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะได้รับ NMOSD ประเภทนี้เท่า ๆ กัน

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของความผิดปกติของ neuromyelitis optica สเปกตรัม ได้แก่ :

  • ตาบอดหรือความบกพร่องทางสายตา
  • อัมพาตของแขนขาเดียว
  • ความฝืดอ่อนแรงหรือกล้ามเนื้อกระตุก
  • สูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะหรือลำไส้
  • อาการซึมเศร้า
  • อ่อนเพลียเรื้อรัง

สาเหตุ

แม้ว่าจะยังไม่พบสาเหตุที่แท้จริงของ NMOSD แต่กว่า 90% ของผู้ที่มี NMOSD รายงานว่าพวกเขาไม่มีญาติที่รู้จักกับอาการนี้ ในครึ่งกรณีผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยรายงานว่ามีประวัติครอบครัวเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองบางชนิดบ่งชี้ถึงความเป็นไปได้อย่างมากที่ NMOSD จะเชื่อมโยงกับความบกพร่องทางพันธุกรรม แต่ยังไม่เข้าใจสาเหตุพื้นฐานของการแพ้ภูมิตัวเอง

NMOSD เป็นหนึ่งในกลุ่มโรคที่หลากหลายซึ่งเกี่ยวข้องกับโปรตีนเฉพาะที่ทำหน้าที่เป็นแอนติบอดี (เรียกว่า aquaporin-4 [AQP4] autoantibody) ในขณะที่แอนติบอดีปกติจะโจมตีและฆ่าเชื้อโรคเช่นแบคทีเรียและไวรัสเมื่อคนเป็นโรคภูมิต้านตนเองเช่น NMOSD แอนติบอดีบางชนิดจะโจมตีโปรตีนของบุคคลนั้นเองแทนที่จะโจมตีเชื้อโรค

ผู้เชี่ยวชาญรู้สึกว่าโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่น NMOSD เป็นผลมาจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ป้องกันสิ่งมีชีวิตที่รุกรานเช่นไวรัสหรือโรค จากนั้นร่างกายจะเริ่มโจมตีเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีผิดพลาดด้วยเหตุผลบางประการที่ไม่เข้าใจกันดี

การวินิจฉัย

มีการทดสอบหลายอย่างเพื่อวินิจฉัย NMOSD ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณอาจทำการตรวจวินิจฉัยหลายครั้งหากสงสัยว่าเป็น NMOSD ได้แก่ :

  • การสแกนภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของสมองและไขสันหลัง
  • การทดสอบต่างๆเพื่อประเมินการทำงานของเส้นประสาทตา
  • การตรวจเลือดเพื่อตรวจหาเครื่องหมายทางชีวภาพ (สารที่วัดได้ซึ่งในปัจจุบันสามารถทำนายการปรากฏตัวของโรคได้)
  • ตัวอย่างน้ำไขสันหลังเพื่อตรวจหา biomarker ที่เรียกว่า AQP4-Ab (biomarker นี้สามารถแยกความแตกต่างระหว่าง multiple sclerosis และ NMOSD)

การรักษา

NMOSD ถือว่ารักษาไม่หาย แต่จากการศึกษาในปี 2559 มีวิธีการรักษาหลายอย่างที่สามารถลองได้ ได้แก่ :

  • ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์: ให้ทางหลอดเลือดดำในระหว่างการโจมตีเฉียบพลันเป็นเวลาประมาณห้าวันเพื่อช่วยให้อาการดีขึ้น
  • ยากดภูมิคุ้มกัน: ป้องกันการกำเริบของโรคอีกโดยการชะลอการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันในเส้นประสาท สารเหล่านี้ ได้แก่ Azathioprine, Rituximab และ Eculizumab ที่ผ่านการรับรองจาก FDA เมื่อเร็ว ๆ นี้
  • Plasmapheresis: ขั้นตอนที่พบในการกำจัดแอนติบอดีต่อต้าน AQP4 ออกจากเลือดได้อย่างมีประสิทธิภาพ
  • ยาแก้ปวด
  • ยาเกร็ง (ตึง)
  • ยาเพื่อช่วยควบคุมกระเพาะปัสสาวะ

คำจาก Verywell

อาการที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอที่อาจเกิดขึ้นในผู้ที่เป็นโรค NMOSD อาจส่งผลร้ายแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อพิจารณาว่านี่เป็นโรคของคนที่อายุน้อย อาการอาจดำเนินไปสู่อัมพาตตาบอดหรืออาจเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อที่ควบคุมการหายใจ เนื่องจากอาการของ NMOSD มีหลากหลายการพยากรณ์โรคและการรักษาของแต่ละคนจึงแตกต่างกัน การควบคุมสิ่งต่างๆที่คุณทำได้เช่นการสร้างเครือข่ายการสนับสนุนตลอดจนการเรียนรู้ที่จะละทิ้งสิ่งที่คุณไม่สามารถควบคุมได้ - เป็นทักษะการรับมือที่สำคัญสำหรับผู้ที่เป็นโรค NMOSD ซึ่งมีเป้าหมายเพื่อรักษาคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้

อาการของ Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder
แท็ก:  ปลายของชีวิตความกังวล ชนิดที่ 2 โรคเบาหวาน สาธารณสุข 





แนะนำ








ตัวเลือกของบรรณาธิการ
วิธีขจัดผิวที่ตายแล้วอย่างปลอดภัย
วิธีขจัดผิวที่ตายแล้วอย่างปลอดภัย
Neuromyelitis optical สเปกตรัมผิดปกติเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอซึ่งเกี่ยวข้องกับการอักเสบของเส้นประสาทตาและกระดูกสันหลัง