วิธีการรักษา Cystic Fibrosis

แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาโรคซิสติกไฟโบรซิส (CF) แต่ความก้าวหน้าในการรักษาได้ขยายทั้งอายุขัยและคุณภาพชีวิตของผู้ที่เป็นโรคนี้ การรักษาอาจเกี่ยวข้องกับขั้นตอนและยาที่หลากหลายรวมถึงเทคนิคการล้างทางเดินหายใจยาปฏิชีวนะอาหารที่มีแคลอรี่สูงทินเนอร์เมือกยาขยายหลอดลมเอนไซม์ตับอ่อนและยารุ่นใหม่ที่เรียกว่าตัวปรับ CFTR กรณีที่รุนแรงอาจต้องได้รับการปลูกถ่ายปอด

ปัจจัยสำคัญของแผนการรักษา ได้แก่ การป้องกันการติดเชื้อทางเดินหายใจการคงไว้ซึ่งการทำงานของปอดและการใช้เครื่องช่วยในการบริโภคอาหารเพื่อชดเชยการดูดซึมสารอาหารในลำไส้ที่ผิดปกติ

เมื่อเวลาผ่านไปไม่ต้องสงสัยเลยว่าจะต้องมีการปรับเปลี่ยน

ในช่วงทศวรรษที่ 1980 ผู้ที่เป็นโรค CF มีอายุขัยเฉลี่ยน้อยกว่า 20 ปีเนื่องจากการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิดและความก้าวหน้าในการรักษาผู้ที่เป็นโรคนี้สามารถคาดหวังว่าจะมีชีวิตที่ดีในวัย 40 ปีและอาจนานกว่านั้นด้วยหาก การรักษาจะเริ่มต้น แต่เนิ่นๆและได้รับการจัดการอย่างสม่ำเสมอ

Verywell / Emily Roberts

การดูแลตนเองและวิถีชีวิต

ในขณะที่ความตื่นเต้นมากมายมุ่งเน้นไปที่การเปิดตัวยาซิสติกไฟโบรซิสที่ใหม่กว่า แต่การดูแลตนเองยังคงเป็นรากฐานของการรักษาด้วย CF สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับเทคนิคการกวาดล้างทางเดินหายใจเพื่อขจัดเมือกออกจากปอดการออกกำลังกายเพื่อรักษาความสามารถและความแข็งแรงของปอดและการควบคุมอาหารเพื่อปรับปรุงการดูดซึมไขมันและสารอาหาร

เทคนิคการล้างแอร์เวย์

เทคนิคการกวาดล้างทางเดินหายใจ (ACTs) ที่มักใช้โดยผู้ที่เป็นโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD) มีประสิทธิภาพเช่นเดียวกับการรักษาโรคปอด CF เทคนิคนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อขับเมือกออกจากถุงลมในปอดเพื่อที่คุณจะได้ไอออกมา สิ่งเหล่านี้อาจทำได้หลายครั้งต่อวันขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการของคุณ

มีเทคนิคที่ใช้กันทั่วไปหลายอย่างซึ่งบางอย่างอาจง่ายกว่าสำหรับผู้ใหญ่มากกว่าเด็กเล็ก:

• อาการไอหอบสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง ในทางตรงกันข้ามกับการไออย่างหนักซึ่งสามารถทำให้คุณเหนื่อยได้การไออย่างรุนแรงนั้นเกี่ยวข้องกับการหายใจเข้าลึก ๆ ที่ควบคุมได้เพื่อให้อากาศเพียงพอที่จะเข้าไปหลังเมือกในปอดของคุณเพื่อขับออก โดยการทำเช่นนี้คุณไม่ต้องออกแรงมากเพื่อขับไล่มันออกไป คุณหายใจเข้าลึก ๆ กลั้นหายใจและหายใจออกแรง ๆ เพื่อขับเมือกออก
• การเคาะหน้าอกหรือที่เรียกว่าการกระทบท่าและการระบายน้ำจะดำเนินการกับคู่หูที่ตบหลังและหน้าอกของคุณเป็นจังหวะด้วยมือที่ปิดกั้นขณะที่คุณเปลี่ยนตำแหน่ง เมื่อน้ำมูกคลายตัวคุณสามารถขับออกได้ด้วยอาการไอ
• การสั่นของผนังทรวงอกทำงานคล้ายกับการระบายน้ำในท่าทาง แต่ใช้อุปกรณ์มือถือที่ไม่ใช้ไฟฟ้าที่สั่นและคลายเมือก อุปกรณ์บางอย่างสามารถเชื่อมต่อกับเครื่องพ่นฝอยละอองเพื่อรวมการสั่นกับการให้ยาสูดดม
• การสั่นของหน้าอกความถี่สูงเกี่ยวข้องกับเสื้อยืดพองที่ติดอยู่กับเครื่องกำเนิดพัลส์อากาศ เครื่องจะสั่นหน้าอกด้วยกลไกที่ความถี่สูงเพื่อคลายและปล่อยน้ำมูก

ออกกำลังกาย

การออกกำลังกายเป็นสิ่งที่คุณไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้หากคุณมี CF การออกกำลังกายไม่เพียง แต่ช่วยรักษาการทำงานของปอด แต่ยังช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับ CF เช่นโรคเบาหวานโรคหัวใจและโรคกระดูกพรุน

โปรแกรมการออกกำลังกายจำเป็นต้องปรับให้เป็นรายบุคคลตามอายุและสถานะสุขภาพของคุณและได้รับการออกแบบมาอย่างดีเยี่ยมโดยนักกายภาพบำบัดหรือทีมดูแลทางการแพทย์ของคุณ อาจทำการทดสอบความฟิตล่วงหน้าเพื่อสร้างระดับพื้นฐานของการฝึก

แผนการออกกำลังกายควรรวมถึงการออกกำลังกายยืดกล้ามเนื้อ (เพื่อเพิ่มความยืดหยุ่น) การฝึกแบบแอโรบิค (เพื่อเพิ่มความอดทนและสุขภาพหัวใจและระบบทางเดินหายใจ) และการฝึกด้วยแรงต้าน (เพื่อสร้างความแข็งแรงและมวลกล้ามเนื้อ) เมื่อเริ่มต้นครั้งแรกคุณอาจตั้งเป้าไว้ที่เซสชัน 5 ถึง 10 นาทีโดยทำสามวันขึ้นไปต่อสัปดาห์และค่อยๆสร้างเป็นเซสชัน 20 ถึง 30 นาที

ในส่วนของโปรแกรมไม่มีการกำหนด "การออกกำลังกายด้วยโรคปอดเรื้อรัง" แต่คุณและนักกายภาพบำบัดของคุณควรหากิจกรรมต่างๆ (เช่นขี่จักรยานว่ายน้ำเดินหรือโยคะ) และการออกกำลังกาย (เช่นแถบความต้านทานการฝึกด้วยน้ำหนักหรือครอสเทรนนิ่ง) ที่คุณสามารถรักษาได้ในระยะยาวโดยมีจุดมุ่งหมาย เพิ่มความเข้มข้นและระยะเวลาในการออกกำลังกายของคุณเมื่อคุณแข็งแกร่งขึ้น

โดยทั่วไปแล้วโปรแกรมชุดสำหรับเด็กไม่จำเป็นเนื่องจากเด็กที่กระตือรือร้นมักจะเป็นไปตามธรรมชาติ ที่กล่าวว่าหากบุตรหลานของคุณมี CF ควรพูดคุยกับแพทย์โรคปอดของคุณเพื่อให้เข้าใจถึงข้อ จำกัด ของบุตรหลานของคุณได้ดีขึ้นกิจกรรมใดที่อาจดีกว่ากิจกรรมอื่น ๆ และสิ่งที่ต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อป้องกันการติดเชื้อจากเด็กคนอื่น ๆ และแม้กระทั่ง shared อุปกรณ์กีฬา.

อาหาร

Cystic fibrosis มีผลต่อการย่อยอาหารโดยการอุดตันของท่อในตับอ่อนที่ผลิตเอนไซม์ย่อยอาหาร หากไม่มีเอนไซม์เหล่านี้ลำไส้จะย่อยสลายและดูดซึมสารอาหารจากอาหารได้น้อยลง การไอและการต่อสู้กับการติดเชื้อยังสามารถทำลายล้างเผาผลาญแคลอรี่และทำให้คุณรู้สึกเหนื่อยล้าและเหนื่อยล้า

เพื่อชดเชยการสูญเสียนี้และรักษาน้ำหนักให้แข็งแรงคุณต้องเริ่มรับประทานอาหารที่มีไขมันสูงและมีแคลอรีสูงการทำเช่นนี้จะทำให้คุณมีพลังงานสำรองเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อได้ดีขึ้นและมีสุขภาพที่แข็งแรง

แพทย์จะตรวจสอบน้ำหนักของคุณหรือบุตรหลานของคุณ มาตรการทางคลินิกอาจรวมถึง:

• Weight-for-length สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี
• ดัชนีมวลกาย (BMI) เปอร์เซ็นไทล์สำหรับผู้ที่มีอายุ 2 ถึง 20 ปี (เนื่องจากความสูงอาจผันผวนอย่างมากในช่วงเวลานี้)
• BMI เชิงตัวเลขสำหรับผู้ที่มีอายุมากกว่า 20 ปี

จากนั้นอายุระดับความฟิตและสุขภาพโดยรวมของคุณนักกำหนดอาหารผู้เชี่ยวชาญสามารถช่วยออกแบบอาหารให้สมดุลของโปรตีนคาร์โบไฮเดรตและไขมันได้

มูลนิธิ Cystic Fibrosis แนะนำให้บริโภคแคลอรี่ต่อวันต่อไปนี้สำหรับผู้หญิงผู้ชายเด็กเล็กเด็กและวัยรุ่นขึ้นอยู่กับเป้าหมายด้านน้ำหนัก:

รักษาน้ำหนักน้ำหนักขึ้นผู้หญิง2,500 แคล / วัน3,000 แคล / วันผู้ชาย3,000 แคล / วัน3,700 แคล / วันเด็กวัย 1 ถึง 31,300 ถึง 1,900 แคล / วันพูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญเด็ก 4 ถึง 62,000 ถึง 2,800 แคลต่อวันพูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญเด็กอายุ 6 ถึง 12 ปี200% ของ
แนะนำการบริโภคแคลอรี่ทุกวันตามอายุพูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญวัยรุ่น3,000 ถึง 5,000 แคลต่อวันพูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญ

การเยียวยาที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์

โรคซิสติกไฟโบรซิสเกี่ยวข้องกับการอักเสบเรื้อรังเนื่องจากความเครียดที่เพิ่มขึ้นที่ปอดและตับอ่อนโดยเมือกที่สะสม

การอักเสบทำให้ปอดได้รับความเสียหายมากพอ ๆ กับการติดเชื้อซ้ำและอาจนำไปสู่การทำงานของตับอ่อนไตตับและอวัยวะสำคัญอื่น ๆ ได้เช่นกัน

ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่น Advil (ibuprofen) และ Aleve (naproxen) มักถูกกำหนดเพื่อลดการอักเสบในผู้ที่เป็นโรค CF การทบทวนการศึกษาจากโรงพยาบาลเด็กมอนทรีออลสรุปได้ว่าการใช้ Advil เป็นประจำทุกวันสามารถชะลอการลุกลามของโรคปอด CF ได้อย่างมีนัยสำคัญโดยเฉพาะในเด็กผลข้างเคียง ได้แก่ คลื่นไส้ปวดท้องอาเจียนและแผลในกระเพาะอาหาร การใช้มากเกินไปอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อลำไส้

อาจใช้ยา OTC อื่น ๆ เพื่อสนับสนุนอาหารที่มีแคลอรี่สูง

เพื่อช่วยในการดูดซึมสารอาหารแพทย์ของคุณอาจสั่งให้เสริมเอนไซม์ตับอ่อน

เหล่านี้มาในรูปแบบแคปซูลและกลืนได้ทั้งหลังอาหารหรือของว่าง ในขณะที่มีจำหน่ายที่เคาน์เตอร์แพทย์จะต้องปรับขนาดยาตามน้ำหนักและสภาพของคุณ ผลข้างเคียง ได้แก่ ท้องอืดท้องเสียท้องผูกปวดศีรษะและเป็นตะคริว

นอกจากนี้ยังสามารถกำหนดเอนไซม์ตับอ่อนสำหรับเด็กได้ตามความเหมาะสม แคปซูลสามารถแตกเปิดวัดและโรยบนอาหารได้หากจำเป็นต้องปรับขนาดยาหรือบุตรหลานของคุณไม่สามารถกลืนยาได้

แพทย์ของคุณอาจแนะนำอาหารเสริมวิตามินหรือแร่ธาตุหากการตรวจเลือดพบข้อบกพร่องที่สำคัญ อาหารเสริมวิตามินที่ละลายในไขมันเช่นวิตามิน A, D, E และ K ซึ่งจำเป็นต่อการเจริญเติบโตและการดูดซึมไขมันเป็นเรื่องปกติ

คู่มือการสนทนาเกี่ยวกับ Cystic Fibrosis Doctor

รับคำแนะนำที่พิมพ์ได้ของเราสำหรับการนัดหมายแพทย์ครั้งต่อไปของคุณเพื่อช่วยให้คุณถามคำถามที่ถูกต้อง

ดาวน์โหลด PDF ส่งอีเมลคำแนะนำ

ส่งให้ตัวเองหรือคนที่คุณรัก

ลงชื่อ

คู่มือการสนทนาของแพทย์นี้ถูกส่งไปที่ {{form.email}}

เกิดข้อผิดพลาด กรุณาลองอีกครั้ง.

ใบสั่งยา

การรักษาด้วยยาตามใบสั่งแพทย์ใช้เพื่อจัดการกับอาการของโรคและชะลอการลดลงของความเสียหายของอวัยวะ ยาสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภทอย่างกว้าง ๆ :

• ยาขยายหลอดลม
• Mucolytics
• ยาปฏิชีวนะ
• โมดูเลเตอร์ CFTR

อาจส่งยาทั้งทางปากโดยการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ (เข้าเส้นเลือด) หรือสูดดมด้วยเครื่องพ่นยาขยายหลอดลมยาสูดพ่นชนิดมิเตอร์ (MDI) หรือยาสูดพ่นชนิดผงแห้ง (DPI) ขึ้นอยู่กับยา

ยาขยายหลอดลม

ยาขยายหลอดลมเป็นยาที่ช่วยผ่อนคลายทางเดินหายใจที่ตีบและช่วยให้อากาศเข้าสู่ปอดได้มากขึ้น พวกเขามักจะส่งมอบด้วย MDI ซึ่งรวมถึงกระป๋องสเปรย์และปากเป่าที่เรียกว่าสเปเซอร์ ตัวเลือกยา ได้แก่ albuterol และ Xopenex (levalbuterol)

ยาขยายหลอดลมจะถูกสูดดม 15 ถึง 30 นาทีก่อนที่จะเริ่มเว้นช่องทางเดินหายใจ พวกเขาไม่เพียงเพิ่มปริมาณน้ำมูกที่คุณสามารถไอได้ แต่ยังช่วยให้คุณสูดดมยาอื่น ๆ เช่น mucolytics และยาปฏิชีวนะเข้าไปในปอดได้ลึกขึ้น

ผลข้างเคียง ได้แก่ คลื่นไส้สั่นหัวใจเต้นเร็วหงุดหงิดและเวียนศีรษะ

Mucolytics

Mucolytics หรือที่เรียกว่าทินเนอร์เมือกเป็นยาสูดดมที่ทำให้มูกในปอดของคุณบางลงเพื่อให้คุณสามารถไอได้ง่ายขึ้น โดยทั่วไปมีสองประเภทที่ใช้ในการบำบัดด้วย CF:

• น้ำเกลือไฮเปอร์โทนิกซึ่งเป็นสารละลายเกลือที่ปราศจากเชื้อสามารถสูดดมด้วยเครื่องพ่นยาขยายหลอดลมหลังจากที่คุณใช้ยาขยายหลอดลมแล้ว ปริมาณเกลือจะดึงน้ำออกจากเนื้อเยื่อรอบ ๆ และโดยการทำเช่นนั้นจะทำให้มูกในปอดบางลง
• Pulmozyme (dornase alfa) เป็นเอนไซม์บริสุทธิ์ที่ทั้งสองสะสมเมือกและเพิ่มความหนืด (ความลื่น) ในปอด ผลข้างเคียงอาจรวมถึงอาการเจ็บคอน้ำตาไหลน้ำมูกไหลเวียนศีรษะผื่นและการเปลี่ยนแปลงชั่วคราวหรือการสูญเสียเสียง

ยาปฏิชีวนะ

ยาปฏิชีวนะเป็นยาที่ฆ่าเชื้อแบคทีเรีย ด้วยโรคซิสติกไฟโบรซิสการสะสมของเมือกในปอดทำให้แบคทีเรียเป็นแหล่งเพาะพันธุ์ที่สมบูรณ์แบบสำหรับการติดเชื้อ ด้วยเหตุนี้การติดเชื้อที่ปอดซ้ำจึงมักเกิดขึ้นกับคนทั่วไป ยิ่งคุณมีการติดเชื้อมากเท่าไหร่ความเสียหายของปอดก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น

ยาปฏิชีวนะสามารถใช้เพื่อรักษาอาการ CF เฉียบพลัน (เรียกว่าอาการกำเริบ) หรือกำหนดให้มีการป้องกันเพื่อป้องกันการติดเชื้อ พวกเขาจะจัดส่งทั้งปากเปล่าหรือด้วยเครื่องพ่นฝอยละอองหรือ DPI การติดเชื้อร้ายแรงอาจต้องได้รับการรักษาทางหลอดเลือดดำ

ในบรรดาตัวเลือก:

• ยาปฏิชีวนะในช่องปากสามารถใช้เพื่อรักษาการติดเชื้อเรื้อรังและอาการกำเริบที่ไม่รุนแรงได้ Zithromax (azithromycin) เป็นยาปฏิชีวนะในวงกว้างที่ใช้กันทั่วไปสำหรับสิ่งนี้ การติดเชื้อแบคทีเรียที่รุนแรงอาจต้องใช้ยาปฏิชีวนะเฉพาะกลุ่ม
• ยาปฏิชีวนะที่สูดดมใช้ในการป้องกันโรคเพื่อป้องกันการติดเชื้อแบคทีเรีย แต่ยังสามารถใช้ในช่วงที่มีอาการกำเริบเฉียบพลัน มียาปฏิชีวนะสองชนิดที่ใช้สำหรับสิ่งนี้: Cayston (aztreonam) และ Tobi (tobramycin) ยาปฏิชีวนะที่สูดดมจะใช้เฉพาะหลังจากที่คุณใช้ยาขยายหลอดลมและเยื่อเมือกและทำการล้างทางเดินหายใจแล้ว
• ยาปฏิชีวนะทางหลอดเลือดดำสงวนไว้สำหรับกรณีที่รุนแรง การเลือกใช้ยาปฏิชีวนะจะขึ้นอยู่กับชนิดของการติดเชื้อแบคทีเรียที่คุณมี ซึ่งอาจรวมถึง penicillins, cephalosporins, sulphonamides, macrolides หรือ tetracyclines

โดยไม่คำนึงถึงประเภทที่คุณได้รับสิ่งสำคัญคือต้องรับประทานยาปฏิชีวนะตามที่กำหนดแม้ว่าคุณจะไม่มีอาการอีกต่อไป หากคุณไม่หยุดและหยุดเสียก่อนแบคทีเรียใด ๆ ที่เหลืออยู่ในระบบของคุณอาจดื้อต่อยาปฏิชีวนะทำให้ยากต่อการรักษาหากการติดเชื้อกลับมา

ตัวปรับแต่ง CFTR

ยีน cystic fibrosis transmembrane receptor (CTFR) สร้างโปรตีน CFTR ซึ่งควบคุมการเคลื่อนที่ของน้ำและเกลือเข้าและออกจากเซลล์ หากยีน CTFR เกิดการกลายพันธุ์เช่นเดียวกับโรคนี้โปรตีนที่สร้างขึ้นจะมีข้อบกพร่องและทำให้น้ำมูกข้นผิดปกติทั่วร่างกาย

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมานักวิทยาศาสตร์ได้พัฒนายาที่เรียกว่า CFTR modulator ซึ่งสามารถปรับปรุงการทำงานของ CFTR ในผู้ที่มีการกลายพันธุ์เฉพาะ มีมากกว่า 2,000 รายที่อาจทำให้เกิด CF และประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์เฉพาะที่เรียกว่า deltaF508 ยานี้ไม่ได้ผลสำหรับทุกคนและคุณต้องได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อระบุว่าคุณมีการกลายพันธุ์ของ CFTR ใด .

มีตัวปรับ CFTR สามตัวที่ได้รับการอนุมัติให้ใช้โดยสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรัฐอเมริกา (FDA):

• Kalydeco (ivacaftor) เป็นยาที่จับกับโปรตีน CFTR ที่มีข้อบกพร่องและ "เปิดประตูไว้" เพื่อให้น้ำและเกลือสามารถไหลเข้าและออกจากเซลล์ได้ Kalydeco สามารถใช้ได้กับผู้ใหญ่และเด็กอายุ 2 ปีขึ้นไป
• Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) สามารถใช้ได้กับคนที่มีการกลายพันธุ์ของ deltaF508 สองสำเนาเท่านั้น การมีสำเนา deltaF508 สองชุดทำให้โปรตีนเกิดความผิดปกติอย่างรุนแรง Orkambi ทำงานโดยการแก้ไขรูปร่างของโปรตีนและฟื้นฟูการทำงานภายในเซลล์ Orkambi สามารถใช้ได้กับผู้ใหญ่และเด็กอายุ 6 ปีขึ้นไป
• Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) ยังเป็นยาแก้ไขที่ออกแบบมาสำหรับผู้ที่มีการกลายพันธุ์ของ deltaF508 สองครั้ง ใช้ในผู้ที่ไม่สามารถทนต่อ Orkambi ได้นอกจากนี้ยังอาจปรับปรุงฟังก์ชัน CFTR ที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของ CFTR ทั่วไปอีก 26 ชนิด Symdeko สามารถใช้ได้ในผู้ใหญ่และเด็กอายุ 12 ปีขึ้นไป

ยามีให้ในรูปแบบแท็บเล็ตและรับประทานทุก 12 ชั่วโมง มีสูตรผงของ Kalydeco ซึ่งสามารถโรยบนอาหารได้สำหรับเด็กเล็ก ผลข้างเคียง ได้แก่ ปวดศีรษะคลื่นไส้เวียนศีรษะอ่อนเพลียท้องเสียและความแออัดของไซนัส ยังมีรายงานการเกิดต้อกระจกในเด็กที่ใช้ยาเหล่านี้

ขณะนี้ตัวปรับแต่ง CFTR อื่น ๆ อยู่ระหว่างการพัฒนารวมถึงยาทดลอง 2 ชนิดซึ่งเรียกว่า VX-659 และ VX-445 ซึ่งอยู่ระหว่างการศึกษาร่วมกับ Symdeko ผลลัพธ์ในช่วงแรกจากการทดลองทางคลินิกระยะที่ 3 แสดงให้เห็นว่าการใช้ VX-659 หรือ V-445 กับ Symdeko นั้นเหนือกว่าการใช้ Symdeko เพียงอย่างเดียว

การบำบัดแบบประคับประคอง

ในช่วงที่มีอาการกำเริบรุนแรงหรือในกรณีของโรคเรื้อรังอาจจำเป็นต้องใช้มาตรการสนับสนุนเพื่อช่วยในการหายใจหรือโภชนาการ สิ่งนี้อาจเกี่ยวข้องกับการบำบัดด้วยออกซิเจนและสารอาหารทางหลอดเลือดดำ

การบำบัดด้วยออกซิเจน

การบำบัดด้วยออกซิเจนเกี่ยวข้องกับการใช้ถังออกซิเจนแบบพกพาที่มีหน้ากากหรือง่ามจมูกเพื่อส่งออกซิเจนเข้มข้นไปยังปอด

ในปัจจุบันยังไม่มีแนวทางในการใช้ออกซิเจนบำบัดระยะยาว (LTOT) ที่เหมาะสมในผู้ที่มี CF และมีหลักฐานเพียงเล็กน้อยว่าเป็นประโยชน์ไม่ทางใดก็ทางหนึ่ง จากการกล่าวเช่นนี้การวิจัยในปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าการบำบัดด้วยออกซิเจนมีสถานที่ในการรักษาโรคปอด CF ในระยะสั้น

ผู้ที่เป็นโรค CF ที่มีความเสียหายที่ปอดอย่างมีนัยสำคัญจะเริ่มมีภาวะออกซิเจนในเลือดต่ำ (ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดต่ำ) เป็นภาวะที่เกี่ยวข้องกับคุณภาพการนอนหลับที่ไม่ดีความอดทนในการออกกำลังกายลดลงและการสูญเสียมวลกล้ามเนื้อ

แสดงให้เห็นว่าออกซิเจนเสริมในตอนกลางคืนช่วยปรับปรุงคุณภาพการนอนหลับในขณะที่ออกซิเจนไหลเวียนต่ำที่ส่งระหว่างออกกำลังกายสามารถเพิ่มระยะเวลาและความเข้มข้นของการออกกำลังกายได้

เนื่องจากลักษณะความเสื่อมของโรคปอดเรื้อรังอาจจำเป็นต้องใช้ LTOT หากการสูญเสียการทำงานของปอดทำให้เกิดความพิการและคุณภาพชีวิตต่ำ

โภชนาการทางหลอดเลือด

การให้อาหารทางช่องท้อง (การให้อาหารทางท่อ) เกี่ยวข้องกับการจัดวางหรือการผ่าตัดฝังท่อให้อาหารซึ่งส่งอาหารเหลว คุณได้รับการสอนวิธีการป้อนนมที่บ้านโดยปกติแล้วจะให้อาหารเสริมชนิดเดียวกัน มีขึ้นเพื่อเสริมการรับประทานอาหารไม่ใช่ทดแทน

โดยทั่วไปแล้วการให้อาหารทางหลอดถือได้ว่าหากคุณกำลังลดน้ำหนักแม้ว่าจะรับประทานอาหารที่มีแคลอรีสูง แต่ก็ไม่สามารถทนต่ออาหารได้หรือพยายามเพิ่มน้ำหนักก่อนการปลูกถ่ายปอด

ตัวอย่างเช่นหากคุณมีอาการปอดติดเชื้อแรงที่ต้องใช้ในการหายใจสามารถเผาผลาญพลังงานได้มากกว่าที่คุณจะได้รับจากอาหาร แม้ว่าคุณจะกินได้ แต่การด้อยค่าของตับอ่อนอาจขัดขวางความสามารถในการเพิ่มน้ำหนักของคุณแม้จะพยายามอย่างเต็มที่ก็ตาม

หลายคนไม่แน่ใจเกี่ยวกับเรื่องนี้เมื่อพวกเขาเริ่มต้น แต่คนส่วนใหญ่ (รวมถึงเด็ก ๆ ) เรียนรู้ที่จะปรับตัว

ผู้ปกครองของเด็กที่เป็นโรค CF มักกล่าวว่าการให้อาหารทางท่อช่วยขจัดความเครียดในช่วงมื้ออาหารเพิ่มน้ำหนักของเด็กได้เร็วขึ้นและลดความกังวลเกี่ยวกับสุขภาพและพัฒนาการในระยะยาวของเด็ก

การให้อาหารทางหลอดเลือดดำสามารถทำได้หลายรูปแบบ ในหมู่พวกเขา:

• การให้อาหารทางช่องท้องเป็นรูปแบบการให้อาหารทางเข้าที่รุกรานน้อยที่สุดโดยมีท่อ NG อยู่ในรูจมูกของคุณลงลำคอและในกระเพาะอาหารของคุณ สามารถใส่หลอดได้ทุกคืนและถอดออกในตอนเช้า
• Gastrostomy เป็นทางเลือกที่ถาวรกว่าซึ่งสอดท่อ G เข้าไปในกระเพาะอาหารของคุณผ่านการผ่าท้อง สิ่งนี้ช่วยให้อาหารสามารถส่งไปยังกระเพาะอาหารได้โดยตรง ในบางกรณีศัลยแพทย์สามารถวางปุ่มที่ระดับผิวหนังซึ่งช่วยให้คุณเปิดและปิดท่อได้เมื่อจำเป็น (และซ่อนท่อไว้ใต้เสื้อของคุณ)
• Jejunostomy เป็นขั้นตอนที่สอดท่อ J ผ่านช่องท้องไปยังส่วนหนึ่งของลำไส้เล็กที่เรียกว่า jejunum มักใช้บ่อยที่สุดในกรณีที่คุณไม่สามารถทนต่อการให้อาหารลงกระเพาะได้

การปลูกถ่ายปอด

ไม่ว่าคุณจะขยันรักษาแค่ไหนก็มีวันที่ปอดของคุณจะรับมือได้น้อยลง ความเสียหายที่เกิดขึ้นตลอดชีวิตจะส่งผลเสียไม่เพียง แต่ลดความสามารถในการหายใจเท่านั้น แต่ยังรวมถึงคุณภาพชีวิตที่ดีของคุณด้วย ณ จุดนี้แพทย์ระบบทางเดินหายใจของคุณอาจแนะนำให้ปลูกถ่ายปอดที่สามารถเพิ่มอายุการใช้งานของคุณได้หลายปี

การเข้าสู่รายการรอ

การได้รับการปลูกถ่ายปอดจำเป็นต้องมีการประเมินอย่างละเอียดเพื่อประเมินสุขภาพของคุณคุณสมบัติทางการเงินของคุณและความสามารถในการรับมือและรักษาแนวทางปฏิบัติด้านสุขภาพที่ดีหลังจากได้รับการปลูกถ่าย กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับการทดสอบจำนวนมากซึ่งอาจใช้เวลาถึงหนึ่งสัปดาห์ในการดำเนินการ

โดยทั่วไปแล้วคุณจะได้รับการพิจารณาให้ทำการปลูกถ่ายหากผลการทดสอบการทำงานของปอดที่เรียกว่าปริมาณการหายใจที่ถูกบังคับในหนึ่งวินาที (FEV1) ลดลงต่ำกว่า 40 เปอร์เซ็นต์

ยิ่งไปกว่านั้นการทำงานของปอดของคุณจะต้องลดลงจนถึงจุดที่ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อทำงานขั้นพื้นฐานที่สุด

หากคุณได้รับการยอมรับคุณจะอยู่ในรายชื่อผู้รอการปลูกถ่ายปอดแห่งชาติ เด็กที่มีสิทธิ์จะได้รับปอดตามลำดับก่อนหลัง ในทางตรงกันข้ามผู้ใหญ่จะได้รับคะแนนการจัดสรรปอด (LAS) ที่ 0 ถึง 100 ตามความรุนแรงของอาการ ผู้ที่มี LAS สูงกว่าจะได้รับความสำคัญ

แม้ว่าจะเป็นไปไม่ได้ที่จะคาดเดาว่าการรอของคุณอาจนานแค่ไหนตามการวิจัยที่ตีพิมพ์ในวารสารการปลูกถ่ายอเมริกันค่ามัธยฐานของเวลารอการปลูกถ่ายปอดคือ 3.7 เดือน

ผู้รับบริการบางรายอาจเข้าปอดได้เร็วกว่านี้ในขณะที่บางรายอาจต้องรอเป็นปี

วิธีการผ่าตัดดำเนินการ

เมื่อพบอวัยวะของผู้บริจาคและพิจารณาแล้วว่าตรงกับคุณคุณจะถูกกำหนดให้เข้ารับการผ่าตัดที่โรงพยาบาลผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ในการปลูกถ่ายทันที ในกรณีส่วนใหญ่คุณจะได้รับการปลูกถ่ายปอดสองครั้งมากกว่าการปลูกถ่ายปอดเพียงครั้งเดียว

หลังจากตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) และเอกซเรย์ทรวงอกแล้วคุณจะถูกนำตัวไปที่ห้องผ่าตัดและให้สายฉีดเข้าเส้นเลือดดำที่แขนเพื่อทำการดมยาสลบ เส้น IV อื่น ๆ จะอยู่ที่คอข้อมือไหปลาร้าและขาหนีบเพื่อตรวจสอบอัตราการเต้นของหัวใจและความดันโลหิต

เมื่อให้ยาระงับความรู้สึกทั่วไปและคุณหลับการปลูกถ่ายจะใช้เวลาหกถึง 12 ชั่วโมงจึงจะเสร็จสมบูรณ์และเกี่ยวข้องกับขั้นตอนต่อไปนี้:

• ศัลยแพทย์จะทำแผลแนวนอนใต้หน้าอกของคุณจากด้านหนึ่งของหน้าอกไปอีกด้านหนึ่ง
• คุณถูกวางไว้บนเครื่องหัวใจและปอดเพื่อให้แน่ใจว่าออกซิเจนและเลือดไหลเวียนผ่านร่างกายของคุณอย่างต่อเนื่อง
• ปอดข้างหนึ่งจะถูกเอาออกหนีบเส้นเลือดใหญ่และปอดใหม่จะถูกใส่เข้าไปแทน
• จากนั้นศัลยแพทย์จะทำการเย็บท่อทางเดินหายใจและเชื่อมต่อเส้นเลือดใหญ่อีกครั้ง
• จากนั้นปอดที่สองจะถูกปลูกถ่ายในลักษณะเดียวกัน
• เมื่อการปลูกถ่ายเสร็จสิ้นจะมีการสอดท่อทรวงอกเพื่อระบายอากาศของเหลวและเลือด
• ในที่สุดคุณจะถูกนำออกจากเครื่องหัวใจและปอดเมื่อปอดของคุณทำงาน

สิ่งที่คาดหวังหลังการผ่าตัด

เมื่อการผ่าตัดเสร็จสิ้นคุณจะต้องอยู่ในห้องผู้ป่วยหนักเป็นเวลาหลายวันซึ่งคุณจะต้องอยู่ในเครื่องช่วยหายใจและให้สารอาหารผ่านทางท่อให้อาหาร ท่อทรวงอกจะถูกเก็บไว้ในสถานที่เป็นเวลาหลายวันและนำออกเมื่อคุณทรงตัวแล้ว

เมื่อทรงตัวแล้วคุณจะถูกย้ายไปที่ห้องพักในโรงพยาบาลทุกที่ตั้งแต่หนึ่งถึงสามสัปดาห์เพื่อเริ่มการกู้คืน เพื่อหลีกเลี่ยงการปฏิเสธอวัยวะคุณต้องใช้ยาภูมิคุ้มกันตลอดชีวิต

ภาวะแทรกซ้อนของการปลูกถ่ายปอด ได้แก่ การติดเชื้อเลือดออกและภาวะติดเชื้อ การได้รับยาต้านภูมิคุ้มกันอาจส่งผลให้เกิดความผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองหลังการปลูกถ่าย (PTLD) ซึ่งเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองรูปแบบหนึ่งที่อาจทำให้เกิดก้อนเนื้องอกการอักเสบของระบบทางเดินอาหารและการอุดตันของลำไส้

เมื่อกลับบ้านแล้วเวลาพักฟื้นโดยเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณสามเดือนและเกี่ยวข้องกับการฟื้นฟูสมรรถภาพโดยใช้โรงยิมร่วมกับนักกายภาพบำบัด

ความก้าวหน้าในการดูแลหลังการรักษาทำให้ระยะเวลารอดชีวิตของผู้รับการปลูกถ่ายปอดเพิ่มขึ้นจาก 4.2 ปีในปี 1990 เป็น 6.1 ปีภายในปี 2008 ตามการวิจัยที่ตีพิมพ์ในวารสารโรคทรวงอก.

การแพทย์เสริม (CAM)

ผู้ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสมักใช้วิธีบำบัดเสริมเพื่อปรับปรุงการหายใจและเพิ่มความอยากอาหารและโภชนาการ หากคุณตัดสินใจที่จะใช้ยาเสริมหรือการแพทย์ทางเลือก (CAM) ในรูปแบบใด ๆ สิ่งสำคัญคือต้องปรึกษาแพทย์เพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีความขัดแย้งกับการรักษาของคุณและไม่ก่อให้เกิดอันตราย

โดยทั่วไปแล้ว CAM ไม่ได้รับการควบคุมในลักษณะเดียวกับยาทางเภสัชกรรมหรืออุปกรณ์ทางการแพทย์และด้วยเหตุนี้จึงไม่สามารถรับรองได้ว่าเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ ถึงกระนั้นก็ยังมี CAM บางตัวที่ปลอดภัยกว่าตัวอื่น ๆ และอีกสองสามตัวที่อาจเป็นประโยชน์ต่อผู้ที่มี CF

Buteyko หายใจ

การหายใจ Buteyko เป็นเทคนิคการหายใจที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมอัตราการหายใจและ / หรือปริมาณของคุณอย่างมีสติ เชื่อกันว่าบางคนสามารถปรับปรุงการขับเมือกได้โดยไม่ต้องมีกระบวนการไออย่างละเอียดถี่ถ้วน

การหายใจ Buteyko ประกอบด้วยการหายใจแบบกะบังลม (เรียกว่า Adham pranayama ในโยคะ) และการหายใจทางจมูก (Nadi shodhana pranayama) แม้ว่าหลักฐานการใช้ประโยชน์จะได้รับการสนับสนุนไม่ดี แต่ก็ไม่ถือว่าเป็นอันตรายและอาจช่วยลดความเครียดความวิตกกังวลและปัญหาการนอนหลับ

โสม

โสมเป็นยาที่ใช้ในการแพทย์แผนจีนซึ่งมักให้คำมั่นสัญญามากกว่าที่จะให้ ด้วยเหตุนี้การใช้สารละลายโสมในหนูในช่องปากจึงแสดงให้เห็นว่าขัดขวางฟิล์มชีวภาพป้องกันของPseudomonas auruginosaแบคทีเรียที่มักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในปอด CF (อย่างไรก็ตามผลลัพธ์เดียวกันนี้ไม่สามารถรับรองได้ในมนุษย์)

การวิจัยจากมหาวิทยาลัยโคเปนเฮเกนชี้ให้เห็นว่าการหยุดชะงักของฟิล์มชีวภาพโดยโสมอาจขัดขวางการล่าอาณานิคมของแบคทีเรียและสนับสนุนยาปฏิชีวนะในการควบคุมการติดเชื้อ

ขมิ้น

ขมิ้นมีสารต้านการอักเสบที่มีประสิทธิภาพเรียกว่าเคอร์คูมินซึ่งทำงานได้มากในลักษณะเดียวกับยายับยั้ง COX ยังไม่ชัดเจนว่าสามารถลดผลการอักเสบของ CF ได้หรือไม่เนื่องจากมีการดูดซึมในลำไส้ได้ไม่ดีและไม่น่าจะถึงระดับการรักษาตามการวิจัยที่ตีพิมพ์ในวารสารกลุ่มอาการทางพันธุกรรมและการบำบัดทางพันธุกรรม.

แม้ว่าโดยทั่วไปถือว่าปลอดภัย แต่การใช้ขมิ้นมากเกินไปอาจทำให้ท้องอืดและอาหารไม่ย่อย

กัญชา

กัญชาทางการแพทย์ในขณะที่ไม่เหมาะสำหรับเด็กและวัยรุ่นเป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นสารกระตุ้นความอยากอาหารที่มีประสิทธิภาพสำหรับผู้ที่มีอาการเบื่ออาหารที่เกี่ยวข้องกับโรคหรือการรักษา อย่างไรก็ตามยังไม่ชัดเจนว่าการสูบกัญชาอาจมีผลต่อปอดที่ได้รับความเสียหายอย่างหนักจาก CF

ด้วยเหตุนี้จึงมีหลักฐานเบื้องต้นว่ายารับประทานที่มีส่วนผสมของกัญชา tetrahydrocannabinol (THC) ไม่เพียง แต่ช่วยให้น้ำหนักเพิ่มขึ้นเท่านั้น แต่ยังช่วยเพิ่ม FEV1 ในผู้ที่เป็นโรค CF ได้อีกด้วยการวิจัยกำลังดำเนินอยู่