Polycythemia vera เป็นเนื้องอกที่เติบโตช้าชนิดหนึ่งซึ่งแปลเฉพาะที่ไขกระดูกซึ่งอาการหลักคือการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป แม้ว่าภาวะ polycythemia vera จะไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่ผู้ที่มีการจัดการทางการแพทย์ที่ดีซึ่งมีอาการนี้มักจะมีชีวิตอยู่เป็นเวลาหลายทศวรรษ
หนึ่งในวิธีการรักษาที่ใช้ในการรักษา polycythemia vera คือ interferon alpha เป็นยาฉีด
แม้ว่า interferon alpha มักไม่ถือว่าเป็นการรักษาขั้นแรกสำหรับ polycythemia vera และในขณะที่ผลข้างเคียงสามารถ จำกัด การใช้งานได้ แต่คนส่วนใหญ่ที่มีอาการนี้ซึ่งได้รับการรักษาด้วย interferon alpha จะได้ผลลัพธ์ที่ดี
SCIEPRO / Science Photo Library / Getty ImagesPolycythemia Vera
Polycythemia vera เป็นหนึ่งในแปดชนิดของ myeloproloferative neoplasms (MPN) ซึ่งเป็นกลุ่มของความผิดปกติที่ไขกระดูกสร้างเซลล์บางชนิดในปริมาณที่มากเกินไป (ตัวอย่างเช่น polycythemia vera สร้างเซลล์สีแดงมากเกินไปและภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็นจะสร้างจำนวนมากเกินไป เกล็ดเลือด) หรือพังผืดมากเกินไป (myelofibrosis หลัก) Polycythemia vera สามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุ แต่พบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปี
ในขณะที่ความผิดปกติของ MPN รวมถึง polycythemia vera ไม่ถือว่าเป็นมะเร็งหากไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงและในบางครั้งอาจพัฒนาเป็นมะเร็งร้ายได้
เมื่อมีภาวะ polycythemia vera จำนวนเม็ดเลือดแดงจะสูงกว่าปกติซึ่งมักจะสูงกว่าปกติมาก ภาวะ polycythemia อาจทำให้เสี่ยงต่อการตกเลือดมากขึ้น นอกจากนี้หากจำนวนเม็ดเลือดแดงสูงเพียงพอการไหลเวียนของเลือดอาจลดลงและการแข็งตัวของเลือดอาจเพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดดำหรือหลอดเลือดแดงและผลที่ตามมาเช่นหัวใจวายโรคหลอดเลือดสมองและเส้นเลือดอุดตันในปอด
ผู้ที่มีภาวะ polycythemia vera อาจมีม้ามโตและแผลในทางเดินอาหาร นอกจากนี้พวกเขาอาจมีอาการที่ลำบากหรือทุพพลภาพรวมถึงน้ำหนักลดปวดศีรษะเวียนศีรษะอาการคันอย่างรุนแรง (คันตามคลาสสิกหลังอาบน้ำร้อน) ฟกช้ำง่ายอ่อนแรงอ่อนเพลียตาพร่ามัวและอาการปวดแสบปวดร้อนใน มือหรือเท้า) โรคเกาต์ยังเป็นปัญหาที่พบบ่อยในผู้ที่มีอาการนี้ ในที่สุดก็มีจำนวนน้อยที่สามารถพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดร้ายได้
ไม่มีการรักษา polycythemia vera อย่างไรก็ตามมีการรักษาหลายวิธีที่สามารถลดจำนวนเม็ดเลือดแดงและลดหรือขจัดอาการที่เกิดจากภาวะนี้ได้ ในบรรดาการรักษาเหล่านี้คือ interferon alpha
การใช้ Interferon Alpha
interferons ประกอบด้วยตระกูลของโปรตีนส่งสัญญาณขนาดเล็กที่สร้างขึ้นโดยแทบทุกเนื้อเยื่อในร่างกายซึ่งมีหน้าที่หลักในการป้องกัน (นั่นคือ "รบกวน" กับ) การติดเชื้อไวรัส เมื่อเซลล์ติดเชื้อไวรัส interferons จะส่งสัญญาณให้เซลล์เริ่มผลิตสารที่สามารถป้องกันไม่ให้ไวรัสแพร่พันธุ์ได้
อินเตอร์เฟียรอนยังมีฤทธิ์ที่สามารถช่วยในการต่อสู้กับการติดเชื้อแบคทีเรียบางชนิดและสามารถยับยั้งการเติบโตของเนื้องอกได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง interferons สามารถยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์ที่ผิดปกติและเพิ่มการทำงานของเซลล์สีขาวที่สามารถโจมตีและฆ่าเซลล์เนื้องอกได้
อินเตอร์เฟียรอนมีอยู่ 3 ประเภท ได้แก่ อัลฟาเบต้าและแกมมาที่ผลิตโดยเซลล์ประเภทต่างๆในร่างกายและมีการทำงานที่แตกต่างกันบ้าง นักวิจัยได้พัฒนายาทั้งหมดให้เป็นยาที่ใช้ในการรักษาการติดเชื้อเนื้องอกและอาการอื่น ๆ
Interferon alpha ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์ในการรักษาโรคตับอักเสบบีหรือซีเรื้อรังหูดที่อวัยวะเพศและสำหรับมะเร็งบางชนิดรวมถึงมะเร็งผิวหนังชนิดมะเร็ง Kaposi's sarcoma ที่เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่รูขุมขน
การใช้ interferon alpha อย่างหนึ่งคือการรักษา polycythemia vera
แม้ว่า interferon alpha จะไม่ถือว่าเป็นวิธีการรักษาขั้นแรกสำหรับเงื่อนไขนี้ แต่ก็เป็นการบำบัดที่สำคัญสำหรับคนจำนวนมากที่มีภาวะ polycythemia vera
การรักษา Polycythemia Vera
เนื่องจากไม่มีการรักษาในขณะนี้เป้าหมายของการรักษา polycythemia vera คือการควบคุมอาการและยืดอายุการอยู่รอด
การรักษาขึ้นอยู่กับว่าผู้ป่วยถูกตัดสินว่ามีความเสี่ยงสูงหรือต่ำ ผู้ที่อายุต่ำกว่า 60 ปีและไม่มีประวัติของลิ่มเลือดผิดปกติถือว่ามีความเสี่ยงต่ำ ผู้ที่มีอายุ 60 ปีขึ้นไปหรือมีประวัติเกี่ยวกับลิ่มเลือดถือว่ามีความเสี่ยงสูง
ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำ โดยทั่วไปได้รับการรักษาด้วยการเจาะเลือด (การเจาะเลือด) เพื่อลดจำนวนเม็ดเลือดแดงและแอสไพรินขนาดต่ำเพื่อป้องกันการอุดตันของเลือด (แอสไพรินยังมีประสิทธิผลอย่างสมเหตุสมผลในการลดอาการสองอย่างที่ผิดปกติของ polycythemia vera นั่นคืออาการคันและ erythromelalgia) โดยปกติจะต้องมีการผ่าตัดเอาเลือดออกทุกสัปดาห์โดยมีเป้าหมายเพื่อรักษาระดับเม็ดเลือด (การวัดสัดส่วนของปริมาณเลือดที่คิดโดยเซลล์เม็ดเลือดแดง) ภายใต้ 45%. เมื่อต่ำกว่า 45% จำเป็นต้องมีการเจาะเลือดออกทุกๆสองถึงสี่สัปดาห์หรือน้อยกว่า
ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูง นอกจากนี้ยังได้รับการรักษาด้วยการเจาะเลือดออกและแอสไพริน แต่นอกจากนี้ยังได้รับการบำบัดแบบ "cytoreductive" ซึ่งเป็นการรักษาด้วยยาเพื่อยับยั้งความสามารถของไขกระดูกในการสร้างเม็ดเลือดแดงที่มากเกินไป
นอกเหนือจากการยับยั้งการสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงแล้วการบำบัดด้วยเซลล์วิทยามักช่วยเพิ่มอาการหลายอย่างที่เกิดจาก polycythemia vera ด้วยเหตุนี้การบำบัดด้วยเซลล์ประสาทจึงมักใช้แม้ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำที่มีอาการลำบากและไม่หยุดหย่อน
ยา cytoreductive หลายชนิดใช้ในการรักษา polycythemia vera ได้แก่ hydroxyurea, busulfan, ruxolitinib และ interferon alpha
ผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่พิจารณาว่าไฮดรอกซียูเรียเป็นตัวเลือกอันดับหนึ่งที่ดีที่สุดเนื่องจากมีการใช้งานมานานหลายทศวรรษมีราคาไม่แพงนักและทนได้ดีพอสมควร
Busulfan ไม่ได้รับความนิยมในการรักษา polycythemia vera เนื่องจากมีความเกี่ยวข้องกับการปราบปรามของไขกระดูกอย่างต่อเนื่องและการพัฒนาของมะเร็งเม็ดเลือดขาว วันนี้ส่วนใหญ่จะใช้เมื่อมีการทดลองใช้ยาอื่น ๆ และล้มเหลว
Ruxolitinib ได้รับการรับรองจาก FDA สำหรับการรักษา polycythemia vera เป็นยาสายที่สองโดยเฉพาะในผู้ที่ล้มเหลวด้วย hydroxyurea ไม่ใช่ยาบรรทัดแรกเนื่องจากค่าใช้จ่ายส่วนใหญ่และเนื่องจากประสิทธิภาพและความเป็นพิษในระยะยาวยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด ในทางปฏิบัติผู้เชี่ยวชาญส่วนใหญ่สงวนไว้สำหรับผู้ที่มีภาวะ polycythemia vera ที่มีการขยายตัวของม้ามเนื่องจาก ruxolitinib มีประสิทธิภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการลดการขยายตัวของม้าม
Interferon alpha สำหรับ polycythemia vera Interferon alpha เป็นยาที่ได้รับความนิยมมากที่สุดสำหรับ polycythemia vera ค่อนข้างได้ผลดีในการรักษาภาวะนี้ ผู้ป่วยถึง 80% ที่ได้รับการรักษาด้วย interferon alpha สามารถควบคุมเม็ดเลือดแดงได้ลดอาการ (รวมถึงอาการคัน) และลดขนาดม้าม การศึกษาบางชิ้นชี้ให้เห็นว่าอินเตอร์เฟอรอนอัลฟาอาจให้การควบคุมโรคได้ดีกว่าไฮดรอกซียูเรีย
อย่างไรก็ตามอินเตอร์เฟอรอนอัลฟานั้นทนได้ยากกว่าไฮดรอกซียูเรียและยังมีราคาแพงกว่าอย่างมาก
รูปแบบใหม่ของ interferon alpha เรียกว่า pegylated interferon alpha-2a (ขายภายใต้ชื่อแบรนด์ Pegasys) ปัจจุบันดูเหมือนจะเป็น interferon alpha ประเภทที่ได้รับความนิยมมากที่สุดสำหรับการรักษา polycythemia vera
"Pegylated" หมายถึงความจริงที่ว่ามีการเพิ่มสายโซ่โพลีเอทิลีนไกลคอลให้กับอินเตอร์เฟอรอนอัลฟา Pegylation ช่วยลดผลข้างเคียงของยาและทำให้สามารถทนได้มากขึ้นและยืดอายุการใช้งาน (ลดความถี่ในการฉีดยา) การศึกษากำลังดำเนินการเปรียบเทียบประสิทธิภาพของ pegylated interferon alpha-2a กับ hydroxyurea
Pegylated interferon alpha-2a เป็นยาฉีดเข้าใต้ผิวหนังโดยเริ่มจากขนาด 45 ไมโครกรัม (mcg) ทุกสัปดาห์และเพิ่มขนาดยาให้ได้สูงสุด 180 ไมโครกรัมต่อสัปดาห์ตามที่ยอมรับได้ในขณะที่ติดตามฮีมาโตคริตและอาการ
ผลข้างเคียง
ผลข้างเคียงที่พบบ่อยของ pegylated interferon alpha-2a ได้แก่ คลื่นไส้อาเจียนเจ็บป่วยคล้ายไข้หวัดไข้นอนไม่หลับหงุดหงิดปวดกล้ามเนื้อและเบื่ออาหาร
ผลข้างเคียงที่พบน้อยกว่า แต่รุนแรงกว่า ได้แก่ การกระตุ้นให้เกิดโรคแพ้ภูมิตัวเอง ได้แก่ โรคสะเก็ดเงินโรคลูปัสและโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ ความผิดปกติทางอารมณ์และภาวะซึมเศร้าอย่างรุนแรงซึ่งอาจรวมถึงภาพหลอนความคลั่งไคล้และพฤติกรรมก้าวร้าว เพิ่มความไวต่อการติดเชื้อ และการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตที่อาจนำไปสู่โรคหลอดเลือดสมอง
คำจาก Verywell
Interferon alpha เป็นยาที่ได้จากเซลล์ของมนุษย์ที่ปรับระบบภูมิคุ้มกันต่อสู้กับการติดเชื้อบางชนิดและมีฤทธิ์ต่อต้านเนื้องอก มีประโยชน์ในการรักษา polycythemia vera ซึ่งเป็นรูปแบบของเนื้องอก ปัจจุบันถือเป็นยาสายที่สองสำหรับเงื่อนไขนี้
สูตรใหม่ของ interferon alpha ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อลดความเป็นพิษและเพิ่มระยะเวลาในการออกฤทธิ์กำลังได้รับการประเมินในการทดลองแบบสุ่มเพื่อพิจารณาว่าในที่สุดอาจกลายเป็นยาบรรทัดแรกสำหรับ polycythemia vera หรือไม่