Primary sclerosing cholangitis (PSC) เป็นโรคของตับที่ทำให้เกิดการอักเสบและการตีบของท่อน้ำดีทั้งภายในและภายนอกของตับ ไม่แน่ใจว่าอะไรเป็นสาเหตุของ PSC แม้ว่าจะคิดว่าเป็นภาวะภูมิต้านตนเองก็ตาม PSC ไม่ได้คิดว่าจะถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยตรง แต่คิดว่ามีองค์ประกอบทางพันธุกรรม
น้ำดีจำเป็นสำหรับการย่อยไขมันและนำของเสียออกจากตับ PSC ทำให้ท่อน้ำดีแคบลงจากการเกิดแผลเป็นและการอักเสบและน้ำดีจะเริ่มสะสมในตับซึ่งทำให้ท่อน้ำดีเสียหาย ในที่สุดความเสียหายนี้จะนำไปสู่การเกิดแผลเป็นและโรคตับแข็งซึ่งขัดขวางไม่ให้ตับทำหน้าที่สำคัญของมันได้ PSC เป็นเวลาหลายปีสามารถนำไปสู่เนื้องอกมะเร็งของท่อน้ำดีที่เรียกว่ามะเร็งท่อน้ำดีซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วย 10 ถึง 15%
PSC ดำเนินไปอย่างช้าๆในกรณีส่วนใหญ่ แต่ก็ไม่สามารถคาดเดาได้และเป็นอันตรายถึงชีวิต ผู้ที่เป็นโรค PSC สามารถรับการรักษาเพื่อบรรเทาอาการและช่วยให้มีชีวิตที่กระตือรือร้น
รูปภาพ BSIP / UIG / Getty
กลุ่มประชากรที่มีความเสี่ยง
ส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก PSC จะมีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีโดยอายุเฉลี่ยของการวินิจฉัยคือ 40 PSC มีแนวโน้มที่จะพบได้บ่อยในผู้ชาย 60 ถึง 75% ของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ชาย โดยรวมแล้ว PSC เป็นโรคที่ไม่ธรรมดา
อาการ
บางคนไม่มีอาการใด ๆ ในการวินิจฉัยหรือแม้กระทั่งหลายปีให้หลัง
อาการต่างๆ ได้แก่ :
- โรคอุจจาระร่วง (เกิดจากการดูดซึมไขมัน)
- ความเหนื่อยล้า
- ไข้ / หนาวสั่น (จากการติดเชื้อในท่อน้ำดี)
- อาการคันซึ่งมักส่งผลต่อร่างกายทั้งหมด
- ดีซ่าน (เป็นสีเหลืองของผิวหนังและดวงตา)
โรคที่เกี่ยวข้อง
ผู้ที่มี PSC มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคลำไส้อักเสบ (IBD) หรือโรคกระดูกพรุน PSC มีความเกี่ยวข้องอย่างมากกับอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลในผู้ป่วยมากถึง 70 เปอร์เซ็นต์ แต่ก็สามารถเกี่ยวข้องกับโรค Crohn ในลำไส้ใหญ่ซึ่งบางครั้งเรียกว่า Crohn's colitis ไม่ทราบสาเหตุของการเชื่อมโยงกับ IBD แต่คิดว่าเป็นผลมาจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน
การวินิจฉัย
PSC ได้รับการวินิจฉัยโดยทั่วไปด้วยขั้นตอนที่เรียกว่า endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) ในระหว่างการผ่าตัด ERCP แพทย์จะสอดกล้องเอนโดสโคปเข้าไปในปากและเคลื่อนผ่านหลอดอาหารและกระเพาะอาหารไปยังท่อของท่อทางเดินน้ำดี สีย้อมจะถูกแทรกเข้าไปในท่อเพื่อให้ปรากฏขึ้นเมื่อทำการเอ็กซเรย์ จากนั้นจะทำการวิเคราะห์เอ็กซเรย์เพื่อดูว่ามีปัญหากับท่อน้ำดีหรือไม่
อย่างไรก็ตาม ERCP มีการแพร่กระจายและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการตั้งค่า PSC อาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงเช่นตับอ่อนอักเสบและถุงน้ำดีอักเสบจากแบคทีเรียซึ่งจะนำไปสู่ภาวะติดเชื้อและเสียชีวิตได้
ขั้นตอนแรกตามแนวทางปฏิบัติคือการได้รับระดับอัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (ALP) ในผู้ป่วยที่มีอาการและอาการแสดงของ PSC อย่างไรก็ตาม ALP เชิงลบไม่รวม PSC ขั้นตอนที่สองเกี่ยวข้องกับการได้รับการศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพที่เรียกว่า MRCP, cholangiopancreatography (MRCP) ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก ความไวและความจำเพาะของ MRCP คือ 80% และ 87% ตามลำดับสำหรับการวินิจฉัย PSC อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงของ PSC ในช่วงต้นอาจพลาดโดย MRCP และ ERCP ยังคงมีบทบาทที่เป็นประโยชน์ในการยกเว้นท่อ PSC ขนาดใหญ่ซึ่งมุมมอง MRCP อาจไม่เหมาะสม
การตรวจชิ้นเนื้อตับจะมีประโยชน์เมื่อรูปแบบการถ่ายภาพไม่ได้รับการวินิจฉัยหรือเมื่อสงสัยว่ามีอาการเหลื่อมกัน ขั้นตอนนี้ทำในโรงพยาบาลโดยใช้ยาชาเฉพาะที่ แพทย์ที่ทำการทดสอบจะใช้เข็มเพื่อเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อตับเล็กน้อยเพื่อทำการทดสอบโดยพยาธิแพทย์
การรักษา
ไม่มีการรักษาใดที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าได้ผลในการรักษา PSC การวิจัยเพื่อค้นหาวิธีการรักษาทางการแพทย์ที่มีประสิทธิภาพอยู่ระหว่างดำเนินการ แผนการรักษามุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการการขัดขวางการลุกลามของโรคและการเฝ้าติดตามภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น
อาการของ PSC สามารถรักษาได้เพื่อให้ผู้ป่วยสบายขึ้น อาการคันอาจได้รับการรักษาด้วย Questran (cholestyramine) หรือ Benadryl (diphenhydramine) สำหรับการติดเชื้อซ้ำที่อาจเกิดขึ้นกับ PSC อาจจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะ เนื่องจาก PSC ขัดขวางการดูดซึมไขมันอาหารเสริมอาจจำเป็นเพื่อรักษาข้อบกพร่องของวิตามิน A, D, E และ K. ที่ละลายในไขมันหากการอุดตันเกิดขึ้นในท่อน้ำดีอาจจำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพื่อยืดหรือเปิดออก . อาจใส่ขดลวดซึ่งเปิดท่อไว้ในท่อระหว่างขั้นตอนนี้
หากการลุกลามของ PSC นำไปสู่ความล้มเหลวของตับหรือการติดเชื้อทางเดินน้ำดีอย่างต่อเนื่องอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ การปลูกถ่ายตับทำให้ผู้รับบริการมีคุณภาพชีวิตที่ดีเช่นเดียวกับอัตราการรอดชีวิตประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์
ควรโทรหาแพทย์เมื่อใด
หากมีอาการดังต่อไปนี้เกิดขึ้นกับ PSC ให้ติดต่อแพทย์ของคุณ:
- อาการปวดท้อง
- อุจจาระสีดำหรือสีเข้มมาก
- ดีซ่าน
- อุณหภูมิมากกว่า 100.4
- อาเจียนเป็นเลือด
.jpg)
