Hashimoto's encephalopathy (HE) เป็นโรคหายากที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของสมองบกพร่อง (encephalopathy) เงื่อนไขนี้ได้รับการตั้งชื่อตามความสัมพันธ์ที่เป็นไปได้กับไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto ซึ่งเป็นโรคต่อมไทรอยด์แบบแพ้ภูมิตัวเอง แต่ยังไม่เข้าใจสาเหตุที่แท้จริง HE ก่อให้เกิดปัญหาทางระบบประสาทเช่นอาการชักสับสนหรือภาวะสมองเสื่อม โดยปกติแล้วจะสามารถย้อนกลับได้ด้วยการรักษา
โรคไข้สมองอักเสบของ Hashimoto ถือได้ว่าเป็นของหายากซึ่งส่งผลกระทบต่อคนเพียงสองคนจากทุกๆ 100,000 คน อย่างไรก็ตามมีแนวโน้มว่าจะมีกรณีอื่น ๆ อีกมากมายที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยหรือวินิจฉัยผิดพลาดเนื่องจากสภาพไม่เป็นที่เข้าใจหรือได้รับการยอมรับอย่างดี
อายุเฉลี่ยของการเริ่มมีอาการของโรคสมองเสื่อมของ Hashimoto อยู่ที่ประมาณ 40 ถึง 55 ปี ผู้หญิงได้รับการวินิจฉัยบ่อยกว่าผู้ชายประมาณสี่เท่า เขาสามารถส่งผลกระทบต่อเด็กได้เช่นกัน แต่เชื่อว่าหายาก
แนะนำชื่อใหม่
คนส่วนใหญ่ที่มี HE ไม่มีหลักฐานว่าเป็นไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto ซึ่งทำให้ผู้เชี่ยวชาญบางคนแนะนำให้เปลี่ยนชื่อเป็นโรคไข้สมองอักเสบที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ที่เกี่ยวข้องกับต่อมไทรอยด์อักเสบจากภูมิต้านตนเอง (SREAT)
อาการ Encephalopathy ของ Hashimoto
โรคสมองจาก Hashimoto ส่งผลต่อการทำงานของสมองของคุณทำให้ความรู้ความเข้าใจลดลงและสติสัมปชัญญะเปลี่ยนแปลงไป โดยปกติจะดำเนินไปด้วยวิธีใดวิธีหนึ่งในสามวิธี:
- อาการกำเริบและส่งกลับ: ตอนที่มีอาการเฉียบพลันเกิดขึ้นและมักจะเกี่ยวข้องกับอาการชักและการโจมตีเหมือนโรคหลอดเลือดสมอง
- ความก้าวหน้า: การลดลงของความรู้ความเข้าใจจะค่อยๆดำเนินไปสู่ภาวะสมองเสื่อมภาพหลอนความสับสนความบกพร่องของวงจรการนอนหลับหรือแม้แต่โคม่า
- การ จำกัด ตัวเอง: หลังจากระยะที่มีอาการโรคจะหายไปเองโดยไม่ต้องรักษา
อาการที่พบบ่อยในประเภทต่างๆ ได้แก่ :
- อาการซึมเศร้าซึ่งอาจเป็นอาการแรกของรูปแบบที่ก้าวหน้า
- ความเหนื่อยล้า
- ความกังวล
- ปฏิกิริยาตอบสนองที่มากเกินไป
- ความอยากอาหารไม่ดี
- ความสับสน
- สมองขาดเลือด (ขาดการไหลเวียนของเลือดไปยังบริเวณต่างๆของสมอง)
- สติสัมปชัญญะเปลี่ยนแปลง
- อาการสั่น
- ความสับสน
- ปัญหาสมาธิและความจำ
- โรคจิตและพฤติกรรมหลงผิด
- กล้ามเนื้อกระตุกและกระตุกที่เรียกว่า myoclonus
- ขาดการประสานงานของกล้ามเนื้อซึ่งอาจทำให้เดินลำบาก
- ปัญหาการพูด
- ปวดหัว
- ขาดสมาธิและไม่ตั้งใจ
- ความไม่มั่นคงทางอารมณ์
- ถอนตัวจากกิจกรรมทางสังคม
- การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
การทบทวนในปี 2559 ดูว่าอาการต่างๆที่พบบ่อยในผู้ป่วย 251 คนที่มี HE
สาเหตุ
ไม่ทราบแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของโรคสมองอักเสบของ Hashimoto แต่นักวิทยาศาสตร์คิดว่าเช่นเดียวกับต่อมไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto HE เป็นภาวะแพ้ภูมิตัวเองซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันกำหนดเป้าหมายเนื้อเยื่อในร่างกายของคุณผิดพลาดราวกับว่าเป็นไวรัสหรือแบคทีเรีย ในกรณีของ HE เป้าหมายคือสมอง
ในไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto ระบบภูมิคุ้มกันจะโจมตีต่อมไทรอยด์ทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับฮอร์โมน ยังไม่ชัดเจนว่าความสัมพันธ์ระหว่างเงื่อนไขเหล่านี้คืออะไร
ทริกเกอร์ทั่วไปของปฏิกิริยาตอบสนองต่อภูมิต้านทานเนื้อเยื่อการวินิจฉัย
ปัจจุบันแพทย์ยังไม่มีการทดสอบขั้นสุดท้ายสำหรับโรคสมองจาก Hashimoto เนื่องจากอาการของมันส่งผลกระทบต่อสมองของคุณเป็นหลัก HE จึงวินิจฉัยผิดพลาดหรือมองข้ามได้ง่าย บางครั้งผู้คนได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดด้วยโรค Creutzfeldt-Jakob ภาวะสมองเสื่อมโรคอัลไซเมอร์หรือโรคหลอดเลือดสมอง
การวินิจฉัยประกอบด้วยการพิจารณาสาเหตุที่ทราบอื่น ๆ ของโรคสมองจากนั้นตรวจหาแอนติบอดีจำเพาะ (เซลล์ "โจมตี" ของระบบภูมิคุ้มกัน) และความผิดปกติของต่อมไทรอยด์
สาเหตุของโรคสมองเสื่อม
คำว่า "encephalopathy" ไม่ได้กำหนดไว้อย่างชัดเจนโดยวิทยาศาสตร์การแพทย์และแทนที่จะใช้เป็นคำกว้าง ๆ สำหรับโรคที่เปลี่ยนแปลงการทำงานหรือโครงสร้างของสมอง หลายโรคทำเช่นนี้รวมถึงบางโรคที่เป็นเรื้อรังและอื่น ๆ ที่เกิดขึ้นอย่างเฉียบพลัน (ระยะสั้น) และสามารถย้อนกลับได้
โรคไข้สมองอักเสบเรื้อรังมักเกิดจากการเปลี่ยนแปลงอย่างถาวรของสมอง ได้แก่ :
- การบาดเจ็บที่สมอง
- การสัมผัสโลหะหนัก
- การเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องกับเอชไอวี
- Korsakoff encephalopathy
- Spongiform encephalopathies เช่น Creutzfeldt-Jakob
โรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลันรวมถึงการเปลี่ยนแปลงชั่วคราวในการทำงานเนื่องจาก:
- สารพิษ (เช่นยายาเพื่อการพักผ่อนหย่อนใจหรือการสัมผัสสารเคมีอันตราย)
- การรบกวนการเผาผลาญ
- การรวมกันของสาเหตุข้างต้น ได้แก่ ไตหรือตับวายความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์ไข้การติดเชื้อและการขาดสารอาหาร
อาจทำการตรวจเลือดเพื่อตรวจหาสาเหตุที่เป็นไปได้เหล่านี้ขึ้นอยู่กับสิ่งที่แพทย์ของคุณเชื่อว่าเป็นปัญหาที่เป็นไปได้มากที่สุด
แอนติบอดีแอนติบอดี
การทดสอบแอนติบอดี 2 ตัวที่โจมตีต่อมไทรอยด์เรียกว่าแอนติบอดีต่อมไทรอยด์เปอร์ออกซิเดส (TPO) และแอนติบอดีแอนติบอดี (TG) เป็นสิ่งสำคัญเนื่องจากสิ่งเหล่านี้เป็นกุญแจสำคัญในการวินิจฉัยโรค HE ในการทบทวนในปี 2559 ข้างต้นผู้เข้าร่วมทั้งหมด 251 คนมีระดับของแอนติบอดีหนึ่งหรือทั้งสองอย่างเพิ่มขึ้น
ระดับฮอร์โมนไทรอยด์
โดยทั่วไประดับฮอร์โมนไทรอยด์จะได้รับการทดสอบเช่นกัน แต่จะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ตามบทความที่ตีพิมพ์ในปี 2010:
- ระหว่าง 23% ถึง 35% ของผู้ที่เป็นโรคสมองพิการของ Hashimoto มีภาวะพร่องไม่แสดงอาการ (ระดับฮอร์โมนต่ำที่ไม่เป็นไปตามเกณฑ์สำหรับโรคต่อมไทรอยด์)
- ระหว่าง 17% ถึง 20% มีภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำ (โรคต่อมไทรอยด์ทำงานน้อย)
- ประมาณ 7% มีภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน (โรคต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน)
การทบทวนในปี 2559 ยังพบว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มีฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ในระดับปกติและมีเพียง 32% เท่านั้นที่เคยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคไทรอยด์
ทำความเข้าใจกับการตรวจเลือดทั่วไปการพิจารณาสาเหตุอื่น ๆ
ส่วนสำคัญของการวินิจฉัย HE คือการทดสอบด้วยสาเหตุอื่น ๆ ที่อยู่เบื้องหลังอาการของคุณและพิจารณาตัดสิน
- การเจาะบั้นเอวหรือที่เรียกว่า spinal tap จะค้นหาโปรตีนที่มีความเข้มข้นสูงในน้ำไขสันหลังซึ่งมีอยู่ประมาณ 75% ของผู้ป่วย HE ของเหลวยังสามารถเพาะเลี้ยงเพื่อค้นหาแบคทีเรียไวรัสหรือเชื้อโรคอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการของคุณได้
- Electroencephalography (EEG) คือการทดสอบแบบไม่รุกรานที่ใช้อิเล็กโทรดเพื่อวัดคลื่นสมองของคุณ ความผิดปกติพบได้ระหว่าง 90% ถึง 98% ของผู้ที่เป็นโรคสมองจาก Hashimoto
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ซึ่งให้ภาพที่ละเอียดของสมอง MRI มักเป็นปกติ แต่ไม่เสมอไปใน HE
เกณฑ์การวินิจฉัยขั้นพื้นฐาน
ในการวินิจฉัยโรค HE คุณต้องมีแอนติบอดีต่อต้าน TPO และ / หรือแอนติบอดีต่อต้าน TG สูง สาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของอาการของคุณจะต้องถูกตัดออกเช่นกัน
การรักษา
การรักษาเบื้องต้นสำหรับโรคไข้สมองอักเสบของ Hashimoto คือยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปากโดยปกติคือ prednisone หรือทางหลอดเลือดดำ (IV) Medrol (methylprednisolone) คนส่วนใหญ่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาอย่างรวดเร็วและดีโดยอาการของพวกเขาจะดีขึ้นหรือหายได้ภายในไม่กี่เดือน
การทบทวนในปี 2559 พบว่า 91% ของผู้เข้าร่วมตอบสนองอย่างสมบูรณ์หรืออย่างน้อย 50% ต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ การตอบสนองต่อการรักษาด้วยสเตียรอยด์ถือเป็นส่วนหนึ่งของสิ่งที่กำหนด HE
สำหรับผู้ที่ไม่สามารถรับประทานยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้หรือมีอาการไม่ตอบสนองตัวเลือกอื่น ๆ ได้แก่ :
- ยาภูมิคุ้มกันเช่น Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophenolate mofetil) หรือ Rituxan (rituximab)
- อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) ซึ่งแอนติบอดีจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดีจะถูกส่งเข้าไปในหลอดเลือดดำซึ่งจะช่วยกำจัดและ / หรือยับยั้งการทำงานของแอนติบอดีที่เป็นอันตราย
- การแลกเปลี่ยนพลาสม่าซึ่งพลาสมาของคุณ (ของเหลวในเลือดของคุณ) ถูกสกัดและแทนที่ด้วยพลาสมาที่ดีต่อสุขภาพเพื่อกำจัดแอนติบอดีที่เป็นอันตราย
การพยากรณ์โรค
เช่นเดียวกับความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อส่วนใหญ่โรคสมองจาก Hashimoto ไม่ถือว่าสามารถรักษาได้ แต่สามารถรักษาได้มากกว่า การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปเป็นไปด้วยดีหลังจากการรักษาครั้งแรกความผิดปกตินี้มักจะหายไปจากการให้อภัย ผู้ป่วยบางรายสามารถหยุดการรักษาด้วยยาได้เป็นเวลาหลายปี
มีความเสี่ยงต่อการกำเริบของโรคในอนาคต แต่ในการทบทวนปี 2559 มีเพียง 16% ของผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบอย่างน้อยหนึ่งครั้งและหลายคนก่อนหน้านี้มีอาการรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับอาการโคม่า
คำจาก Verywell
โรคสมองพิการของ Hashimoto สามารถสร้างความท้าทายในการวินิจฉัยได้เล็กน้อย โชคดีที่คนส่วนใหญ่ตอบสนองต่อการรักษาได้ดีแม้ว่าจะไม่ได้รับการวินิจฉัยเป็นเวลาหลายปีก็ตาม หากคุณหรือคนใกล้ตัวคุณมีอาการทางระบบประสาทเฉียบพลันที่แพทย์ของคุณไม่สามารถอธิบายได้โปรดระบุประวัติส่วนตัวหรือครอบครัวเกี่ยวกับโรค Hashimoto หรือภาวะไทรอยด์อื่น ๆ เพื่อให้แพทย์ของคุณสามารถตรวจสอบโรคสมองของ Hashimoto ว่าเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ของอาการของคุณ .
