อาการ Evans Syndrome การวินิจฉัยและการรักษา

Evans Syndrome เป็นการรวมกันของความผิดปกติทางโลหิตวิทยาตั้งแต่สองระบบขึ้นไปที่ระบบภูมิคุ้มกันของคุณโจมตีเซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงและ / หรือเกล็ดเลือด สิ่งเหล่านี้รวมถึงภาวะเกล็ดเลือดต่ำในระบบภูมิคุ้มกัน (ITP), โรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงจากภูมิต้านทานผิดปกติ (AIHA) และ / หรือนิวโทรพีเนียชนิดแพ้ภูมิตัวเอง (AIN) การวินิจฉัยเหล่านี้อาจเกิดขึ้นในเวลาเดียวกัน แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยรายเดียวกันในเวลาที่ต่างกันสองครั้งตัวอย่างเช่นหากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ITP และหลังจากนั้นอีกสองปีได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น AIHA คุณจะมีอาการ Evans Syndrome

รูปภาพ Huntstock / Creative RF / Getty

อาการ

ในสถานการณ์ส่วนใหญ่คุณได้รับการวินิจฉัยแล้วว่ามีความผิดปกติอย่างใดอย่างหนึ่ง: ITP, AIHA หรือ AIN Evans Syndrome นำเสนอเหมือนความผิดปกติของแต่ละบุคคล

อาการต่างๆ ได้แก่ :

จำนวนเกล็ดเลือดต่ำ (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ):

• เพิ่มความช้ำ
• เลือดออกเพิ่มขึ้น: มีเลือดออกในปากเลือดกำเดาไหลเหงือกมีเลือดปนในปัสสาวะหรืออุจจาระ
• จุดสีแดงเล็ก ๆ บนผิวหนังที่เรียกว่า petechiae

โรคโลหิตจาง:

• ความเหนื่อยล้าหรืออ่อนเพลีย
• หายใจถี่
• อัตราการเต้นของหัวใจสูงขึ้น (อิศวร)
• สีเหลืองของผิวหนัง (ดีซ่าน) หรือตา (icterus scleral)
• ปัสสาวะสีเข้ม (สีชาหรือโคคาโคล่า)

จำนวนนิวโทรฟิลต่ำ (นิวโทรพีเนีย):

• ไข้
• การติดเชื้อที่ผิวหนังหรือปาก
• มักไม่มีอาการใด ๆ

ทำไม Evans Syndrome ทำให้จำนวนเลือดต่ำ

Evans Syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุระบบภูมิคุ้มกันของคุณระบุเซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและ / หรือนิวโทรฟิลของคุณไม่ถูกต้องว่าเป็น "สิ่งแปลกปลอม" และทำลายเซลล์เหล่านี้

ยังไม่เข้าใจว่าทำไมคนบางคนถึงมีเซลล์เม็ดเลือดเพียงเซลล์เดียวที่ได้รับผลกระทบเช่น ITP, AIHA หรือ AIN เทียบกับ Evans Syndrome มากกว่าหนึ่งเซลล์

การวินิจฉัย

เนื่องจากคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Evans Syndrome มีการวินิจฉัยอย่างใดอย่างหนึ่งอยู่แล้วการนำเสนอของอีกคนหนึ่งจึงเท่ากับ Evans Syndrome ตัวอย่างเช่นหากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ITP และเป็นโรคโลหิตจางแพทย์ของคุณจะต้องระบุสาเหตุของโรคโลหิตจางของคุณ หากพบว่าโรคโลหิตจางของคุณเกิดจาก AIHA คุณจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น Evans Syndrome

เนื่องจากความผิดปกติเหล่านี้ส่งผลต่อการนับเม็ดเลือดของคุณการตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) จึงเป็นขั้นตอนแรกในการทำงาน แพทย์ของคุณกำลังหาหลักฐานเกี่ยวกับโรคโลหิตจาง (ฮีโมโกลบินต่ำ) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำ) หรือนิวโทรพีเนีย (จำนวนนิวโทรฟิลต่ำซึ่งเป็นเม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง) เลือดของคุณจะถูกตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อหาสาเหตุ

ITP และ AIN กำลังวินิจฉัยการยกเว้นซึ่งหมายความว่าไม่มีการทดสอบวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจง แพทย์ของคุณต้องแยกแยะสาเหตุอื่น ๆ ก่อน AIHA ได้รับการยืนยันจากการทดสอบหลายครั้งโดยเฉพาะการทดสอบที่เรียกว่า DAT (การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง) DAT มองหาหลักฐานว่าระบบภูมิคุ้มกันกำลังโจมตีเซลล์เม็ดเลือดแดง

การรักษา

มีรายการการรักษาที่เป็นไปได้มากมาย การรักษาจะมุ่งไปที่เซลล์เม็ดเลือดเฉพาะที่ได้รับผลกระทบและไม่ว่าคุณจะมีอาการใด ๆ (เลือดออกหายใจถี่อัตราการเต้นของหัวใจสูงขึ้นการติดเชื้อ):

• เตียรอยด์: มีการใช้ยาเช่น prednisone เป็นเวลาหลายปีในความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติต่างๆ เป็นการรักษาบรรทัดแรกสำหรับ AIHA และยังใช้ใน ITP น่าเสียดายถ้าคุณมีอาการ Evans Syndrome คุณอาจต้องใช้สเตียรอยด์เป็นเวลานานซึ่งอาจส่งผลให้เกิดปัญหาอื่น ๆ เช่นความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง) และน้ำตาลในเลือดสูง (เบาหวาน) ด้วยเหตุนี้แพทย์ของคุณอาจมองหาวิธีการรักษาอื่น ๆ
• อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG): IVIG เป็นการรักษาขั้นแรกสำหรับ ITP โดยพื้นฐานแล้ว IVIG จะรบกวนระบบภูมิคุ้มกันของคุณชั่วคราวเพื่อไม่ให้เกล็ดเลือดถูกทำลายอย่างรวดเร็ว IVIG ไม่มีประสิทธิภาพใน AIHA หรือ AIN
• การตัดม้าม: ม้ามเป็นตำแหน่งหลักของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและนิวโทรฟิลในกลุ่มอาการอีแวนส์ ในผู้ป่วยบางรายการผ่าตัดม้ามออกอาจช่วยเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดได้ แต่อาจเป็นเพียงชั่วคราวเท่านั้น
• Rituximab: Rituximab ในยาที่เรียกว่า monoclonal antibody จะช่วยลด B-lymphocytes ของคุณ (เซลล์เม็ดเลือดขาวที่สร้างแอนติบอดี) ซึ่งสามารถปรับปรุงจำนวนเม็ดเลือดของคุณได้
• G-CSF (filgrastim): G-CSF เป็นยาที่ใช้กระตุ้นไขกระดูกเพื่อสร้างนิวโทรฟิลมากขึ้น บางครั้งใช้เพื่อเพิ่มจำนวนนิวโทรฟิลใน AIN โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณมีการติดเชื้อ
• ยาภูมิคุ้มกัน: ยาเหล่านี้ยับยั้งระบบภูมิคุ้มกัน ซึ่งจะรวมถึงยาเช่น mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf)

แม้ว่าผู้ป่วยอาจตอบสนองต่อการรักษาแต่ละครั้งโดยมีการปรับปรุงจำนวนเม็ดเลือด แต่การตอบสนองนี้หากมักต้องได้รับการรักษาเพิ่มเติมชั่วคราว