autoimmune hemolytic anemia (AIHA) เป็นความผิดปกติของเม็ดเลือดแดงที่หายากซึ่งเกิดขึ้นเมื่อมีเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่เพียงพอ (RBCs) เนื่องจากร่างกายได้ทำลายพวกมันเร็วกว่าที่ควรจะเป็น AIHA ยังเป็นโรคโลหิตจางชนิดหนึ่งซึ่งเป็นภาวะที่บุคคลขาด RBCs ที่ดีต่อสุขภาพเพียงพอที่จะนำออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อของร่างกายในระดับที่เพียงพอ
ด้วย AHIA การทำลายล้างเกิดขึ้นเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันทำงานไม่ถูกต้องและเข้าใจผิดคิดว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นผู้รุกรานจากต่างประเทศและโจมตีพวกมันทำให้พวกมันตายก่อนหน้านี้และปล่อยให้บุคคลหนึ่งไม่มี RBC เพียงพอ AIHA เรียกอีกอย่างว่าโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงภูมิคุ้มกัน
AIHA สามารถส่งผลกระทบต่อทั้งผู้ใหญ่และเด็กพบได้น้อยกว่าในเด็กและมักเกิดขึ้นชั่วคราว ในผู้ใหญ่เป็นภาวะระยะยาวที่บุคคลมีอาการทุเลา (อาการเพียงเล็กน้อยหรือไม่มีเลย) และช่วงที่มีโรคสูง AIHA สามารถพัฒนาได้อย่างรวดเร็วและรวดเร็วหรือค่อยเป็นค่อยไปเมื่อเวลาผ่านไป
รูปภาพของ Peter Dazeley / Getty
Autoimmune Hemolytic Anemia อาการ
AIHA จัดเป็นประเภทอบอุ่นและเย็น อาการเหล่านี้มีอาการทั่วไปบางอย่าง แต่ก็มีอาการเฉพาะเช่นกัน การจำแนกประเภทของความอบอุ่นและความเย็นเกี่ยวข้องกับชนิดของแอนติบอดีที่เกี่ยวข้อง
AIHA ที่อบอุ่น
เรียกอีกอย่างว่า warm hemolysis AIHA ที่อบอุ่นเกี่ยวข้องกับแอนติบอดี IgG แอนติบอดีเหล่านี้จับ RBCs ที่อุณหภูมิร่างกายปกติ Warm AIHA คิดเป็น 75% ถึง 80% ของกรณี AIHA ในผู้ใหญ่
ด้วย AIHA ที่อบอุ่นอาการต่างๆจะค่อยๆเกิดขึ้นในช่วงสัปดาห์ถึงเดือน ในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนักพวกเขาก็ปรากฏตัวขึ้นในช่วงเวลาสองสามวัน
อาการอาจรวมถึง:
- ผิวซีดหรือเหลือง
- ความเหนื่อยล้า
- เวียนหัว
- ใจสั่น
- ปัสสาวะสีเข้ม
- เจ็บหน้าอก
เย็น AIHA
เรียกอีกอย่างว่าโรคแอกกลูตินินเย็น AIHA เย็นแสดง IgM autoantibodies ที่จับ RBCs เมื่อเลือดสัมผัสกับอุณหภูมิที่เย็นจัดโดยเฉพาะ 32 ถึง 50 องศาฟาเรนไฮต์โดยปกติแล้ว Cold AIHA จะส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่ในวัยกลางคนขึ้นไป
อาการของ AIHA เย็นเกิดจากอุณหภูมิที่เย็นหรือการติดเชื้อไวรัสและอาจรวมถึง:
- เวียนหัว
- ความเหนื่อยล้า
- ผิวซีดหรือเหลือง
- มือเท้าเย็นหรือโรค Raynaud - ภาวะที่บางส่วนของร่างกายรู้สึกชาและเย็นในบางสถานการณ์
- ปวดและ / หรือสีฟ้าของมือและเท้า
- ปวดที่หน้าอกและหลังขา
- อาเจียน
- ท้องร่วง
- ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจรวมถึงภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหรือเสียงพึมพำของหัวใจ
สาเหตุ
AIHA เป็นโรคที่ค่อนข้างหายากโดยมีอุบัติการณ์ปีละ 1-3 รายต่อ 100,000 รายต่อปีเป็นผลมาจากระบบภูมิคุ้มกันทำงานไม่ปกติและทำให้ RBCs เสียชีวิตเร็วเกินไป โดยปกติ RBC จะมีชีวิตอยู่ในร่างกายได้ 100 ถึง 120 วันอย่างไรก็ตามด้วย AIHA โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่รุนแรง RBCs มีอายุการใช้งานสั้นเพียงไม่กี่วัน
AIHA อาจเป็นหลักหรือรอง AIHA หลักหรือที่เรียกว่า idiopathic ไม่มีสาเหตุหรือกลไกการพัฒนาที่เป็นที่รู้จัก ประมาณ 50% ของกรณีของ AIHA ไม่ทราบสาเหตุ
เมื่อใดก็ตามที่ AIHA เกิดขึ้นเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคอื่นจะใช้คำว่า secondary แต่การมีเงื่อนไขอื่นไม่ได้หมายความว่าบุคคลนั้นมี AIHA รองโดยอัตโนมัติ AIHA รองได้รับการพิจารณาภายใต้สถานการณ์บางอย่าง ได้แก่ :
- AIHA ทุติยภูมิและเงื่อนไขพื้นฐานเกิดขึ้นร่วมกันบ่อยกว่าอยู่คนเดียว
- อาการของ AIHA จะดีขึ้นเมื่อมีการจัดการเงื่อนไขที่น่าสงสัย
- ภาวะที่เป็นสาเหตุทำให้ระบบภูมิคุ้มกันทำงานมากเกินไป
สาเหตุของ AIHA รองอาจรวมถึง:
- การสัมผัสกับสารพิษหรือสารเคมีบางชนิดรวมทั้งยา
- การติดเชื้อและไวรัส ได้แก่ Epstein-Barr virus, cytomegalovirus หรือ hepatitis
- มะเร็งเม็ดเลือดบางชนิดรวมทั้งมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด Non-Hodgkin
- โรคแพ้ภูมิตัวเองเช่น SLE lupus
สาเหตุอื่น ๆ ของ AIHA อาจรวมถึงการรวมกันของอิทธิพลทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมในบางกรณี AIHA จะทำงานในครอบครัวตามรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยโดยอัตโนมัติซึ่งบุคคลจะไม่แสดงโรคเว้นแต่จะได้รับยีนที่กลายพันธุ์ จากพ่อแม่ทั้งสองฝ่าย
การวินิจฉัย
ในการวินิจฉัย AIHA แพทย์ของคุณจะถามคำถามเกี่ยวกับอาการของคุณ จากนั้นแพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจเลือดและการตรวจปัสสาวะเพื่อช่วยในการระบุสาเหตุของอาการ
การทดสอบอาจรวมถึง:
Complete blood count (CBC): การตรวจนับเม็ดเลือดแบบสมบูรณ์จะวัดส่วนต่างๆของเลือด ซึ่งรวมถึงฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริต ฮีโมโกลบินนำพาออกซิเจนไปทั่วร่างกายและฮีมาโตคริตแสดงให้เห็นว่า RBC ใช้พื้นที่เท่าใดเมื่อเทียบกับองค์ประกอบในเลือดอื่น ๆ ระดับต่ำของทั้งสองอย่างบ่งบอกถึงโรคโลหิตจาง
การทดสอบฮีโมโกลบินในปัสสาวะ: การตรวจปัสสาวะจะแสดงผลในเชิงบวกต่อเลือดเมื่อมี RBCs หรือถ้าพวกมันสลายไปและฮีโมโกลบินจะถูกส่งผ่านไปในปัสสาวะ
การทดสอบแอนติโกลบูลินโดยตรง (การทดสอบคูมบ์สโดยตรง): การทดสอบนี้ค้นหาแอนติบอดีที่เพิ่มขึ้นที่ติดกับ RBCs การทดสอบ Coombs โดยตรงอาจยืนยันการวินิจฉัย AIHA
การทดสอบเรติคูโลไซต์: การทดสอบเรติคูโลไซต์จะวัดระดับของเรติคูโลไซต์ซึ่งเป็นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเล็กน้อยที่เพิ่งได้รับการปลดปล่อยจากไขกระดูกเข้าสู่การไหลเวียนของเลือด ระดับเรติคูโลไซต์จะสูงขึ้นหากไขกระดูกตอบสนองต่อการสูญเสียเม็ดเลือดแดงเนื่องจากเลือดออกหรือการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง ถ้าฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริตต่ำ แต่เรติคูโลไซต์เพิ่มขึ้นแสดงว่าไขกระดูกตอบสนองอย่างเหมาะสมหากเรติคูโลไซต์ต่ำอาจบ่งชี้ว่าโรคโลหิตจางเกิดจากปัญหาที่ไขกระดูกแทน
การทดสอบบิลิรูบิน: การทดสอบบิลิรูบินจะวัดปริมาณบิลิรูบินในเลือด บิลิรูบินเป็นผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวของโมเลกุลฮีมในฮีโมโกลบินและส่วนใหญ่ในเลือดมาจากการทำลายเม็ดเลือดแดงระดับบิลิรูบินที่สูงอาจเป็นสัญญาณของโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงความเสียหายของตับหรือโรคอื่น ๆ
การทดสอบ Haptoglobin: Haptoglobin เป็นโปรตีนที่ผลิตโดยตับซึ่งมีหน้าที่จับกับฮีโมโกลบินที่เป็นอิสระในเลือดจากนั้นจึงปล่อยให้มันถูกล้างและแปรรูปใหม่ หากระดับแฮปโตโกลบินอยู่ในระดับต่ำแสดงว่ามีการใช้เพื่อล้างฮีโมโกลบินในระดับสูงดังที่เห็นในโรคโลหิตจาง hemolytic พร้อมกับการทำลาย RBC ที่เพิ่มขึ้น
การทดสอบ agglutinins เย็น: การทดสอบนี้ค้นหาแอนติบอดีบางชนิดในระดับสูงที่เชื่อมโยงกับการติดเชื้อที่ทำให้เกิด AIHA การพิจารณาว่าบุคคลมี agglutinins ที่อบอุ่นหรือเย็นอาจช่วยอธิบายได้ว่าเหตุใด AIHA จึงอาจเกิดขึ้นได้
การรักษา
หากอาการของ AIHA ไม่รุนแรงอาจไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา หากคนเป็นโรคโลหิตจางอย่างรุนแรงอาจต้องได้รับการถ่ายเลือด อย่างไรก็ตามการถ่ายเลือดเป็นเพียงชั่วคราวและจำเป็นต้องได้รับการรักษาอื่น ๆ เพื่อรักษาอาการ
หากโรคประจำตัวเป็นสาเหตุของ AIHA การมีอาการของภาวะนั้นภายใต้การควบคุมอาจแก้ไข AIHA ได้ หากยาที่ใช้ในการรักษาสภาพอื่นเป็นสาเหตุการหยุดหรือลดขนาดยาอาจช่วยแก้อาการ AIHA ได้
ในผู้ใหญ่อาจใช้ยากระตุ้นภูมิคุ้มกัน rituximab ร่วมกับคอร์ติโคสเตียรอยด์ในการรักษาขั้นแรกสำหรับ AIHI สำหรับทั้งเด็กและผู้ใหญ่ rituximab ถือเป็นส่วนหนึ่งของการรักษาเบื้องต้นและเป็นการรักษาแบบที่สองรองจาก glucocorticoids ไม่เพียง แต่พิจารณาหลังการตัดม้ามเท่านั้น การตัดม้ามไม่ใช่การรักษาแบบที่สองตามปกติหลังจากกลูโคคอร์ติคอยด์
IVIG (อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ) ยังพิจารณาร่วมกับการรักษาอื่น ๆ หากการรักษาเบื้องต้นไม่ได้ผล
คำจาก Verywell
บางคนพบว่า AHIA ของพวกเขาจะหายไปอย่างสมบูรณ์โดยไม่ต้องรับการรักษา สำหรับคนอื่นนี่เป็นปัญหาระยะยาวที่อาจเกิดขึ้นและผ่านไปนานหลายปี แพทย์ของคุณเป็นตำแหน่งที่ดีที่สุดในการตอบคำถามเกี่ยวกับการรักษาที่สามารถให้มุมมองที่ดีที่สุดแก่คุณ
โดยปกติจะไม่สามารถป้องกัน AIHA ได้ แต่แพทย์จะตรวจสอบผู้ที่ทานยาบางชนิดหรือมีภาวะสุขภาพบางอย่าง กรณีที่รุนแรงของ AIHA อาจทำให้สุขภาพแย่ลง ดังนั้นจึงเป็นความคิดที่ดีที่จะติดต่อกับแพทย์ของคุณหากคุณคิดว่าคุณกำลังมีอาการ AIHA
.jpg)
