ภาพรวมของ Carcinoid Syndrome

Carcinoid syndrome เป็นภาวะที่หายากโดยมีอาการทางระบบหลายอย่างรวมถึงอัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วหายใจลำบากหน้าแดงและท้องร่วง เกิดขึ้นเมื่อเนื้องอกชนิดหายากที่เรียกว่าเนื้องอก carcinoid สร้างฮอร์โมนส่วนเกินที่มีผลกระทบทั่วร่างกาย

Carcinoid syndrome ได้รับการวินิจฉัยจากการตรวจเลือดและปัสสาวะการตรวจภาพและการตรวจชิ้นเนื้อ อาการสามารถจัดการได้ด้วยยาและการผ่าตัดเนื้องอกเป็นการรักษาที่ชัดเจนที่สุดแม้ว่าการกำจัดออกทั้งหมดจะไม่สามารถทำได้เสมอไป

อาการ

สัญญาณของ carcinoid syndrome มักจะแย่ลงอย่างช้าๆ ภาวะนี้อาจก่อให้เกิดผลกระทบที่รุนแรงและรวดเร็ว แต่พบได้น้อยกว่า อาการมักเกิดขึ้นหลังจากได้รับการวินิจฉัยเนื้องอกที่ก่อให้เกิด carcinoid แล้ว แต่ในบางกรณี carcinoid syndrome อาจเป็นสัญญาณแรกของเนื้องอก carcinoid

อาการต่างๆ ได้แก่ :

• ฟลัชชิง
• รู้สึกร้อน
• Telangiectasia - แผลสีชมพูแดงหรือม่วงบนใบหน้าที่เกิดจากเส้นเลือดขยายตัว
• ปวดท้อง
• ท้องร่วง
• หายใจไม่ออก
• หายใจลำบากเนื่องจากหลอดลมตีบทางเดินหายใจ (แคบลง)
• อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว
• ความมึนงง

อาการอาจไม่ได้เกิดขึ้นทุกวันและไปๆมาๆ หากอาการท้องร่วงรุนแรงและกินเวลาสองสามวันคุณอาจขาดน้ำได้โดยต้องให้ของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ทางหลอดเลือดดำ (IV) ทดแทนอย่างเร่งด่วน

ผลกระทบเรื้อรัง

หลังจากผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปีกลุ่มอาการ carcinoid อาจนำไปสู่โรคหัวใจ carcinoid และภาวะหัวใจล้มเหลว

อาการท้องร่วงเรื้อรังอาจนำไปสู่การขาดสารอาหารได้หากมันขัดขวางไม่ให้คุณดูดซึมสารอาหารในอาหารที่คุณกินเข้าไป ซึ่งอาจส่งผลให้น้ำหนักลดหรือขาดวิตามินและแร่ธาตุที่สำคัญ

สาเหตุ

Carcinoid syndrome เกิดขึ้นเมื่อเนื้องอก carcinoid สร้างฮอร์โมนโดยเฉพาะ serotonin (5-HT) เนื้องอกเหล่านี้เรียกอีกอย่างว่าเนื้องอก neuroendocrine เนื่องจากผลิตสารที่ทำปฏิกิริยากับระบบประสาทและระบบต่อมไร้ท่อ

ตำแหน่งทั่วไปของเนื้องอก carcinoid คือระบบทางเดินอาหารหรือปอดแม้ว่าจะเกิดขึ้นได้ทุกที่ในร่างกายก็ตาม โดยทั่วไปเนื้องอกจะมีขนาดโตขึ้นและอาจแพร่กระจายในพื้นที่หรือในระยะไกล (การแพร่กระจาย)

ผลของฮอร์โมน

เซโรโทนินซึ่งเป็นฮอร์โมนที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มอาการคาร์ซินอยด์โดยปกติจะปรับอารมณ์ฮอร์โมนอื่น ๆ ที่เนื้องอกเหล่านี้สามารถสร้างได้ ได้แก่ ฮิสตามีนคาลลิเครินโปรสตาแกลนดินและทาคีคินิน

ฮอร์โมนเหล่านี้มีผลต่อร่างกายหลายอย่างรวมถึงผลกระทบต่อหลอดเลือดหัวใจและระบบภูมิคุ้มกัน และผู้เชี่ยวชาญยอมรับว่าสามารถหลั่งสารต่างๆได้มากถึง 40 ชนิดโดยเนื้องอกของ carcinoid

ปริมาณการผลิตฮอร์โมนและผลต่อระบบของเนื้องอกไม่จำเป็นต้องสอดคล้องกับขนาดของมัน

การวินิจฉัย

เนื้องอกในระบบประสาทอาจทำให้เกิดปัญหาทางการแพทย์หลายอย่างนอกเหนือจากกลุ่มอาการของโรคคาร์ซินอยด์ซึ่งรวมถึงการลดน้ำหนักปวดท้องท้องอืด (ช่องท้องขยาย) ตับวายตับอ่อนล้มเหลวและไอเป็นเลือดสิ่งเหล่านี้ล้วนเป็นผลกระทบของเนื้องอกไม่ใช่ โรค carcinoid

หากคุณมีอาการและอาการแสดงของ carcinoid syndrome ขั้นตอนต่อไปในการวินิจฉัยของคุณจะขึ้นอยู่กับการทดสอบเพื่อตรวจสอบว่าคุณมีระดับเซโรโทนินสูงขึ้นหรือไม่และระบุเนื้องอกหรือไม่

หากคุณมีเนื้องอก carcinoid สัญญาณแรกของการเจ็บป่วยอาจเกี่ยวข้องกับ carcinoid syndrome หรือผลของเนื้องอกเอง

การตรวจเลือด

การตรวจเลือดมักได้รับคำสั่งให้ค้นหาสาเหตุของอาการของโรค carcinoid โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณมีอาการ carcinoid syndrome เพียงอย่างเดียวหรือไม่กี่อย่าง ตัวอย่างเช่นหากอาการท้องร่วงเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดแพทย์ของคุณจะส่งตรวจเลือดเพื่อดูว่าคุณมีหลักฐานการติดเชื้อ (เม็ดเลือดขาวสูงขึ้น) หรือไม่หรืออาการท้องร่วงอาจทำให้ระดับอิเล็กโทรไลต์ของคุณเปลี่ยนแปลงไป (เช่นโซเดียมและโพแทสเซียม)

เมื่อมีความสงสัยสูงว่ากลุ่มอาการ carcinoid อาจเป็นสาเหตุของอาการของคุณการทดสอบเฉพาะที่ไม่ได้รับคำสั่งโดยทั่วไปสำหรับเงื่อนไขอื่น ๆ เช่น chromogranin A (CgA), enolase เฉพาะเซลล์ประสาท (NSE), คอร์ติซอลและสาร P— อาจแสดง หลักฐานของการผลิตฮอร์โมนที่มากเกินไป

การทดสอบปัสสาวะ

ฮอร์โมนทั้งหมดรวมทั้ง 5-HT จะถูกเผาผลาญ (สลาย) ก่อนที่จะถูกกำจัดออกจากร่างกาย 5-HT ถูกเผาผลาญเป็นกรด 5-hydroxyindoleactic (5-HIAA) ซึ่งสามารถตรวจพบได้ในปัสสาวะ เนื่องจากโดยปกติ 5-HT และ 5-HIAA มีอยู่ในร่างกายโดยมีหรือไม่มี carcinoid syndrome ปัสสาวะจะถูกเก็บเป็นเวลา 24 ชั่วโมงและระดับ 5-HIAA จะเปรียบเทียบกับระดับปกติ

การทดสอบภาพ

Carcinoid syndrome และ carcinoid tumors ได้รับการประเมินด้วยการทดสอบภาพหลายแบบ หากคุณมีอาการที่เกี่ยวข้องกับปอดหรือระบบทางเดินอาหารการตรวจภาพเช่นรังสีเอกซ์เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) อัลตราซาวนด์หรือการทดสอบการปล่อยโพซิตรอน (PET) สามารถช่วยให้ทีมแพทย์ของคุณเห็นภาพของเนื้องอกได้ และมักตรวจพบการแพร่กระจายได้เช่นกัน

การทดสอบการถ่ายภาพเฉพาะทาง octreoscan (somatostatin receptor scintigraphy) มีหลายขั้นตอน ขั้นแรกให้ฉีดสารกัมมันตภาพรังสีที่จับกับเนื้องอกของ carcinoid หลายชั่วโมงหลังการฉีดสารอาจจับตัวกับเซลล์ของเนื้องอก carcinoid ซึ่งทำให้สามารถมองเห็นเนื้องอกได้ชัดเจนขึ้นในการทดสอบภาพนิวเคลียร์บางครั้งการทดสอบนี้สามารถช่วยให้ทีมแพทย์ของคุณทราบว่ามีการแพร่กระจายหรือไม่เนื่องจากสารกัมมันตภาพรังสีสามารถจับกับเนื้องอกได้ เซลล์ไม่ว่าจะอยู่ที่ใดในร่างกาย

ขั้นตอนการวินิจฉัยโรค

นอกจากนี้ยังมีขั้นตอนการวินิจฉัยที่สามารถใช้เพื่อให้ได้ภาพภายในของระบบปอดหรือระบบทางเดินอาหารของคุณ

• การส่องกล้อง: เยื่อบุด้านในของหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร
• Colonoscopy: ลำไส้
• Bronchoscopy: ส่วนต่างๆของระบบทางเดินหายใจของคุณ

มักจะสามารถระบุเนื้องอกได้ด้วยการทดสอบเหล่านี้และในระหว่างการตรวจแบบแทรกแซงเหล่านี้สามารถรับการตรวจชิ้นเนื้อได้เช่นกัน

การตรวจชิ้นเนื้อ

หากคุณมีเนื้องอกคุณอาจต้องตรวจชิ้นเนื้อเพื่อให้ทีมแพทย์สามารถวางแผนการรักษาได้ ตัวอย่างเนื้อเยื่อที่มีลักษณะผิดปกติขนาดเล็กสามารถกำจัดออกได้อย่างปลอดภัยเพื่อตรวจสอบด้วยการประเมินด้วยกล้องจุลทรรศน์ ซึ่งมักจะทำเป็นส่วนหนึ่งของการส่องกล้องหลอดลมหรือการส่องกล้อง

รายงานพยาธิวิทยาอธิบายถึงชนิดของเนื้องอกระดับของเนื้องอกและระยะของเนื้องอก

• ระดับของเนื้องอกอธิบายถึงความก้าวร้าวของเนื้องอกและความเป็นไปได้ที่จะแพร่กระจาย
• ระยะของเนื้องอกอธิบายว่าเนื้องอกแพร่กระจายหรือไม่และมีการแพร่กระจายไปทั่วร่างกายมากน้อยเพียงใด การแสดงระยะของเนื้องอกขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพและการทดสอบภาพ

ผลการตรวจวินิจฉัยใช้ในการวางแผนการรักษา carcinoid syndrome และ carcinoid tumor

การรักษา

มีวัตถุประสงค์หลักสามประการในการรักษาโรค carcinoid อาการของคุณเช่นท้องร่วงหัวใจเต้นเร็วและความกระสับกระส่ายต้องได้รับการจัดการ ยาที่รบกวนการทำงานของฮอร์โมนที่สร้างเนื้องอกมักมีประโยชน์ และการรักษาเนื้องอกมักจำเป็น

การจัดการอาการ

คุณอาจต้องได้รับการรักษาทางการแพทย์เพื่อควบคุมผลกระทบของเนื้องอก carcinoid ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอาการของคุณ ยาสามารถใช้เพื่อชะลออัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วเพื่อช่วยการทำงานของหัวใจในภาวะหัวใจล้มเหลวเพื่อลดอุณหภูมิที่สูงและช่วยให้คุณหายใจได้ง่ายขึ้น

หากคุณมี carcinoid syndrome คุณอาจได้รับการรักษาด้วย somatostatin analogues ซึ่งเป็นยาที่ชะลอการเติบโตของเนื้องอก carcinoid และปรับปรุงอาการของ carcinoid syndrome

วิกฤตคาร์ซินอยด์

ผลของ carcinoid syndrome อาจค่อนข้างรุนแรง ในขณะที่ไม่ปกติบางคนต้องได้รับความช่วยเหลือเกี่ยวกับการหายใจหรือการทำงานของหัวใจ วิกฤตคาร์ซินอยด์ไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับเนื้องอกขนาดใหญ่หรือเนื้องอกในระยะแพร่กระจายและอาจเกิดขึ้นได้กับเนื้องอกคาร์ซินอยด์ที่มีขนาดค่อนข้างเล็ก

การรักษาด้วยฮอร์โมน

หากคุณมี carcinoid syndrome คุณอาจได้รับการรักษาด้วย somatostatin analogues ซึ่งเป็นยาที่ทำปฏิกิริยากับฮอร์โมนในร่างกายเพื่อลดผลกระทบของ carcinoid syndrome

• Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) และ Signifor (pasireotide) เป็นอะนาลอกโซมาโตสแตตินที่ใช้ในกลุ่มอาการ carcinoid
• Xermelo (telotristat ethyl) สามารถใช้ร่วมกับการบำบัดแบบอะนาล็อก somatostatin เพื่อควบคุมอาการท้องร่วงที่เกี่ยวข้องกับ carcinoid syndrome
• Afinitor (everolimus) เป็นตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนสที่สามารถชะลอการเติบโตของเนื้องอก carcinoid และปรับปรุงอาการของ carcinoid syndrome
• radiolabeled somatostatin analogs ยังแสดงให้เห็นถึงอัตราการตอบสนองต่ออาการที่สูงในผู้ป่วยที่เป็นโรค carcinoid ซึ่งเป็นสารทนไฟต่อ somatostatin analogues C177-Lutetium (Lu) dotatate (Peptide receptor radioligand therapy) เพิ่งได้รับการอนุมัติสำหรับวัตถุประสงค์นี้

โดยทั่วไปการรักษาเหล่านี้ไม่ได้ทำให้เนื้องอกหดตัวหรือหยุดการเจริญเติบโต แต่สามารถบรรเทาผลกระทบของการผลิตฮอร์โมนที่มากเกินไปได้

การรักษามะเร็ง

เนื้องอกคาร์ซินอยด์มักต้องใช้กลยุทธ์การรักษาหลายอย่าง การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกมักจำเป็น การรักษาด้วยการฉายรังสีสามารถลดขนาดของเนื้องอกและการแพร่กระจายก่อนและ / หรือหลังการผ่าตัดเนื้องอกบางชนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ไม่สามารถผ่าตัดออกได้ทั้งหมดต้องใช้เคมีบำบัดภูมิคุ้มกันบำบัดหรือการรักษาแบบกำหนดเป้าหมาย

การพยากรณ์โรคของเนื้องอก carcinoid เป็นสิ่งที่ดีโดยมีการรอดชีวิตมากกว่า 90% 5 ปีสำหรับเนื้องอกที่ได้รับการวินิจฉัยในระยะเริ่มต้น

คำจาก Verywell

คาร์ซินอยด์ซินโดรมค่อนข้างผิดปกติ บางครั้งสามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่ถึงแม้จะไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่ก็สามารถจัดการได้และมีการพยากรณ์โรคที่ดี

หากคุณหรือคนที่คุณรักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคคาร์ซินอยด์สิ่งสำคัญคือคุณต้องทำความคุ้นเคยกับอาการที่พบบ่อยเพื่อที่คุณจะได้ทราบว่าอาการดังกล่าวเกิดขึ้นหรือเนื้องอกเกิดขึ้นอีกหรือไม่

บ่อยครั้งผู้ที่มีอาการป่วยที่หายากจะได้รับประโยชน์จากการเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุน เนื่องจากเงื่อนไขนี้ไม่ใช่เรื่องปกติคุณอาจไม่มีกลุ่มสนับสนุนในพื้นที่ของคุณดังนั้นลองค้นหาชุมชนออนไลน์ ทีมแพทย์ของคุณสามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับกลุ่มและสมาคมที่มีชื่อเสียง

หากเนื้องอกของคุณไม่หายขาดคุณอาจสนใจเข้าร่วมในการศึกษาวิจัยและทีมแพทย์หรือกลุ่มสนับสนุนของคุณอาจสามารถนำคุณไปยังแหล่งข้อมูลได้