สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของ Angioedema

Angioedema การบวมของชั้นเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังอาจเกิดจากการแพ้ปฏิกิริยาของยาสภาพแวดล้อมหรือแม้แต่ความเครียด นอกจากนี้ยังอาจเป็นกรรมพันธุ์ด้วยการกลายพันธุ์ของยีนที่เกี่ยวข้องจะถูกส่งต่อไปในครอบครัว กลไกพื้นฐานในทุกกรณีคือความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งสารเคมีที่เรียกว่าฮีสตามีนหรือเบรดีคินินถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดอย่างผิดปกติ บริเวณของร่างกายที่ได้รับผลกระทบเช่นใบหน้าลิ้นลำคอแขนหรือขาอาจบอกถึงสาเหตุได้ แต่ก็ไม่เสมอไป

สาเหตุทั่วไป

angioedema (AAE) ที่ได้รับอาจเป็นภูมิคุ้มกัน (ที่เกี่ยวข้องกับการแพ้) ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันวิทยา (เกิดจากสาเหตุที่ไม่ก่อให้เกิดอาการแพ้) หรือไม่ทราบสาเหตุ (ไม่ทราบแหล่งกำเนิด) ซึ่งแตกต่างจาก angioedema ที่มีสาเหตุทางพันธุกรรมล้วนๆ (ดูด้านล่าง) ปัจจัยบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับประเภทเหล่านี้อาจแก้ไขได้

ภูมิคุ้มกัน

โรคภูมิแพ้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ angioedema ซึ่งเกิดจากปฏิกิริยาต่อยาอาหารแมลงต่อยหรือสารอื่น ๆ เช่นน้ำยางสาเหตุถือเป็นภูมิคุ้มกันวิทยาเนื่องจากเกี่ยวข้องกับการตอบสนองที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

ด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุบางครั้งร่างกายจะเข้าใจผิดว่าเป็นสารที่ไม่เป็นอันตรายต่อสารอันตรายและกระจายฮีสตามีนจำนวนมากเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อเป็นแนวทางในการป้องกัน

ในขณะที่ฮิสตามีนมีไว้เพื่อขยายหลอดเลือดเพื่อให้เซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเข้าใกล้บริเวณที่เกิดการบาดเจ็บได้มากขึ้น แต่เมื่อพวกมันถูกปล่อยออกมาโดยไม่มีอันตราย แต่ก็สามารถทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์ต่างๆได้เช่นไข้ละอองฟาง (โรคจมูกอักเสบจากภูมิแพ้) ลมพิษ (ลมพิษ) และโรคหอบหืดจากภูมิแพ้

ไม่เหมือนกับอาการแพ้อื่น ๆ angioedema เกิดขึ้นในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังใต้ผิวหนังชั้นบนสุดหรือเยื่อเมือก อาการบวมจะไม่คันหรือแดงและอยู่ได้หลายชั่วโมงหรือหลายวัน

เมื่ออาการบวมหยุดลงในที่สุดผิวหนังมักจะดูเป็นปกติโดยไม่มีสะเก็ดลอกหรือช้ำ

ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันวิทยา

ด้วยภูมิคุ้มกัน angioedema เซลล์ที่รับผิดชอบในการกระตุ้นการโจมตีเรียกว่าเซลล์แมสต์ มาสต์เซลล์มีแกรนูลที่อุดมไปด้วยฮีสตามีนและเมื่อได้รับคำสั่งจากระบบภูมิคุ้มกันให้ทำเช่นนั้นจะผ่านกระบวนการที่เรียกว่าการย่อยสลายเพื่อปล่อยฮีสตามีนเข้าสู่ระบบ

ด้วย angioedema ที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันระบบภูมิคุ้มกันไม่เกี่ยวข้องกับการปลดปล่อย แต่สารเคมีหรือกระบวนการทางสรีรวิทยาบางอย่างสามารถกระตุ้นให้มาสต์เซลล์ย่อยสลายได้ ปฏิกิริยามักเกิดขึ้นในผู้ที่มีความผิดปกติของเซลล์มาสต์เช่น mastocytosis

ยาที่เกี่ยวข้องโดยทั่วไป ได้แก่ :

• ยาหลับในโดยเฉพาะโคเดอีนและมอร์ฟีน
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) โดยเฉพาะแอสไพริน
• vancomycin ทางหลอดเลือดดำซึ่งเป็นยาปฏิชีวนะที่มีฤทธิ์แรง
• สีย้อมเรดิโอคอนทราสต์ที่ไม่ใช่ไอออนิกใช้เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพของภาพเอ็กซ์เรย์

สาเหตุอื่น ๆ ที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน ได้แก่ การถ่ายเป็นเลือดมะเร็งเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคลูปัสและการติดเชื้อบางอย่างเช่นไวรัสตับอักเสบเอชไอวีไซโตเมกาโลไวรัสและไวรัส Epstein-Barr

สิ่งกระตุ้นทางกายภาพบางอย่างเช่นความร้อนความเย็นการออกกำลังกายที่มากเกินไปการสั่นสะเทือนการสัมผัสแสงแดดและแม้แต่ความเครียดทางอารมณ์เป็นสาเหตุของ angioedema

ไม่ทราบสาเหตุ

ด้วยอาการแองจิโออีดีมาที่ไม่ทราบสาเหตุจะไม่ทราบสาเหตุหรือคำอธิบายของอาการบวมเฉียบพลันอย่างกะทันหันสิ่งที่ทำให้อาการวิตกกังวลคือผู้ที่ได้รับผลกระทบมีแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำและบางครั้งก็รุนแรง

ใบหน้าปากและลิ้นเป็นบริเวณที่ได้รับผลกระทบมากที่สุด โดยรวมแล้ว 55 เปอร์เซ็นต์ของพวกเขารายงานว่าได้รับคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงอย่างน้อยหนึ่งคอร์สเพื่อบรรเทาอาการบวม สิ่งที่น่ากังวลกว่านั้นคือร้อยละ 52 ต้องไปห้องฉุกเฉินอย่างน้อยหนึ่งครั้ง

พันธุศาสตร์

angioedema กรรมพันธุ์ (HAE) ถือเป็นความผิดปกติที่โดดเด่นของ autosomal ซึ่งหมายความว่าคุณสามารถสืบทอดยีนที่มีปัญหาจากพ่อหรือแม่เพียงคนเดียว HAE มีสองประเภทที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีน SERPING1 และที่สามเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน F12

ทั้งสามประเภทก่อให้เกิดการกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติและอาจทำให้เกิดอาการบวมในทุกส่วนของร่างกาย โดยที่ HAE แตกต่างจาก AAE คือผู้กระทำผิดหลักไม่ใช่ฮิสตามีน แต่การโจมตีจะเกิดจากสารประกอบอื่นที่เกิดขึ้นเองตามธรรมชาติที่เรียกว่าเบรดี้คินิน

Bradykinin เช่นเดียวกับฮีสตามีนทำให้หลอดเลือดขยายตัว แต่ทำเพื่อควบคุมการทำงานของร่างกาย ตัวอย่างเช่นร่างกายจะปล่อย bradykinins เพื่อลดความดันโลหิตหรือควบคุมการทำงานของระบบทางเดินหายใจหรือไต

การปล่อย bradykinins ที่ผิดปกติสามารถทำให้เกิด angioedema ได้โดยส่วนใหญ่มักเกิดที่ขาแขนอวัยวะเพศใบหน้าริมฝีปากกล่องเสียงหรือระบบทางเดินอาหาร (GI) การบาดเจ็บเล็กน้อยหรือตอนที่มีความเครียดทางอารมณ์สามารถกระตุ้นการโจมตีได้ แต่ส่วนใหญ่เกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ

Angioedema ของทางเดินอาหารอาจรุนแรงทำให้อาเจียนอย่างรุนแรงปวดอย่างรุนแรงและการคายน้ำเนื่องจากไม่สามารถกักเก็บของเหลวไว้ได้ หากเกิดอาการบวมในลำคออาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

เนื่องจากสารยับยั้ง ACE (ใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูง) ทำงานโดยการรักษาระดับ bradykinin จึงเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ angioedema ที่เกิดจากยา (แม้ว่าจะมีกลไกการเกิดโรคที่แตกต่างจาก opiates หรือแอสไพริน)

HAE ถือได้ว่าเป็นของหายากเกิดขึ้นในหนึ่งในทุกๆ 50,000 คนและมักจะสงสัยก็ต่อเมื่อคนที่เป็นโรคแองจิโออีดีมาไม่ตอบสนองต่อยาแก้แพ้

ปัจจัยเสี่ยง

ไม่มีทางที่จะ xplain ได้ว่าทำไมคนบางคนถึงได้รับ angioedema และคนอื่น ๆ ที่มีภาวะสุขภาพหรือวิถีชีวิตเหมือนกันไม่ได้ ด้วยเหตุนี้คุณอาจมีความเสี่ยงสูงขึ้นหากคุณมีหรือเคยประสบกับสิ่งต่อไปนี้:

คุณอาจมีความเสี่ยงสูงในการเกิด angioedema หากคุณมีประสบการณ์ดังต่อไปนี้:

• ปฏิกิริยาของยาที่เกี่ยวข้องกับผื่นหรือลมพิษ
• การแพ้ที่เกี่ยวข้องกับลมพิษ
• ประวัติของ angioedema
• ประวัติครอบครัวเกี่ยวกับลมพิษหรือ angioedema
• โรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคลูปัสหรือไทรอยด์อักเสบของ Hashimoto ซึ่ง angioedema เป็นอาการที่เป็นไปได้

หากคุณหรือคนที่คุณรักมีอาการ angioedema หลายครั้งคุณอาจได้รับประโยชน์จากการรักษาที่สามารถช่วยป้องกันการโจมตีในอนาคต ตัวเลือกต่างๆ ได้แก่ antihistamine Zyrtec (cetirizine) ทุกคืนหากสาเหตุเกิดจากการแพ้หรือยาที่เปลี่ยนแปลงภูมิคุ้มกันเช่น Kalbitor (ecallantide) หรือ Firazyr (icatibant)