มะเร็งเม็ดเลือดขาว MYELOMONOCYTIC ในเด็กและเยาวชน: อาการสาเหตุการวินิจฉัยการรักษา - โรคมะเร็ง
หลัก / โรคมะเร็ง / 2021

ภาพรวมของมะเร็งเม็ดเลือดขาว Myelomonocytic ในเด็กและเยาวชน




มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ในเด็กและเยาวชน (JMML) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดที่หายากและลุกลามซึ่งมีผลต่อทารกและเด็กเล็ก JMML มีสัดส่วนน้อยกว่า 1% ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวในวัยเด็กและโดยทั่วไปได้รับการวินิจฉัยเมื่ออายุสองขวบ เป็นเรื่องปกติในเด็กผู้ชายมากกว่าสองเท่าในเด็กผู้หญิง

Istockphoto com / Maksi Mages

JMML เรียกอีกอย่างว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelogenous สำหรับเด็กและเยาวชน (JCML), มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด granulocytic สำหรับเด็กและเยาวชน, ​​มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic เรื้อรังและกึ่งเฉียบพลันและทารกแรกเกิด 7

อาการ

สัญญาณและอาการของ JMML เกี่ยวข้องกับการสะสมของเซลล์ที่ผิดปกติในไขกระดูกและอวัยวะ อาจรวมถึง:

  • ผิวสีซีด
  • ไข้กำเริบหรือการติดเชื้อ
  • เลือดออกผิดปกติหรือช้ำ
  • ท้องบวมเนื่องจากม้ามหรือตับโต
  • ต่อมน้ำเหลืองบวม
  • ผื่น
  • ความอยากอาหารลดลง
  • ไอเรื้อรัง
  • หายใจลำบาก
  • พัฒนาการล่าช้า
  • ปวดกระดูกและข้อ

สิ่งเหล่านี้อาจเป็นสัญญาณและอาการของภาวะที่ไม่ใช่มะเร็งอื่น ๆ หากคุณกังวลเกี่ยวกับสุขภาพของบุตรหลานของคุณสิ่งที่ดีที่สุดที่ควรทำคือไปพบแพทย์ของคุณ

การลุกลามของโรค

หลักสูตรของ JMML อาจแตกต่างกันไปในแต่ละลูก โดยทั่วไปมีสามวิธีที่แตกต่างกันที่ JMML ดำเนินการ:

  • ในประเภทแรกการดำเนินโรคจะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว
  • ในประเภทที่สองมีช่วงเวลาชั่วคราวที่เด็กมีความมั่นคงตามด้วยหลักสูตรที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว
  • ในประเภทที่สามเด็กอาจมีอาการดีขึ้นและยังคงมีอาการเพียงเล็กน้อยเป็นเวลานานถึงเก้าปีซึ่งในขณะนั้นโรคจะลุกลามอย่างรวดเร็วเว้นแต่จะได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม

สาเหตุ

JMML เกิดขึ้นเมื่อการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมพัฒนาใน DNA ของไขกระดูก สิ่งนี้จะทำให้ไขกระดูกผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดรูปร่าง (คือโมโนไซต์) ที่ไม่เจริญเติบโตเต็มที่และเริ่มเพิ่มจำนวนขึ้นอย่างรวดเร็วจนควบคุมไม่ได้

เมื่อจำนวนเซลล์ผิดปกติเพิ่มขึ้นเซลล์เหล่านี้จะเริ่มเข้ายึดไขกระดูกและขัดขวางงานหลักของมันซึ่งก็คือการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดที่มีสุขภาพดี

นักวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้ระบุการรวมกันเฉพาะของการกลายพันธุ์ที่จำเป็นในการกระตุ้น JMML แต่พบว่าการกลายพันธุ์ของNF1, NRAS, KRAS, PTPN11, และCBLยีนเกิดขึ้นใน 85% ของเด็กที่มี JMML การกลายพันธุ์ทั้งหมดนี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมจากพ่อแม่ได้

เด็กที่เป็นโรค neurofibromatosis type I และ Noonan syndrome มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็น JMML ในความเป็นจริงเด็กถึง 20.8% ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น JMML จะมีอาการ Noonan syndrome (โรคทางพันธุกรรมที่หายากซึ่งขัดขวางการพัฒนาตามปกติในส่วนต่างๆของร่างกาย)

การวินิจฉัย

ในการวินิจฉัย JMML แพทย์จะตรวจผลการตรวจเลือดตลอดจนการสำลักไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อ ตัวอย่างเหล่านี้สามารถผ่านการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อระบุการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องอย่างมากกับ JMML การค้นพบบางอย่างบ่งบอกอย่างชัดเจนถึง JMML:

  • จำนวนเม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้น (โดยเฉพาะโมโนไซต์สูง)
  • จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ (โรคโลหิตจาง)
  • เกล็ดเลือดต่ำ (ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ)
  • ความผิดปกติในโครโมโซม 7

อาจใช้การทดสอบภาพ (เช่น X-ray, CT scan, MRI หรืออัลตราซาวนด์) เพื่อตรวจหาเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวจำนวนมากที่หน้าอกซึ่งอาจส่งผลต่อการหายใจหรือการไหลเวียนของเลือด

การขาดโครโมโซมของฟิลาเดลเฟียจะช่วยแยกความแตกต่างของ JMML จากสภาพที่คล้ายคลึงกันที่เรียกว่ามะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีโลเจนเรื้อรัง (CML)

การรักษา

ไม่เหมือนกับมะเร็งในรูปแบบอื่น ๆ JMML มีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อเคมีบำบัดได้ไม่ดี Purinethol (6- mercaptopurine) และ Sotret (isotretinoin) เป็นยาที่ใช้กับความสำเร็จเพียงเล็กน้อย เนื่องจากผลประโยชน์ที่ จำกัด ในการรักษา JMML การรักษาด้วยเคมีบำบัดจึงไม่ได้มาตรฐาน

การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด Allogeneic เป็นวิธีการรักษาเดียวที่สามารถให้การรักษา JMML ในระยะยาวได้ อัตราความสำเร็จที่ใกล้เคียงกันจะเห็นได้จากผู้บริจาคเซลล์ต้นกำเนิดจากครอบครัวที่ตรงกันหรือผู้บริจาคที่ไม่ใช่ครอบครัว

การวิจัยชี้ให้เห็นว่าอัตราการกำเริบของโรค JMML หลังการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอาจสูงถึง 50% การกำเริบของโรคมักเกิดขึ้นภายในหนึ่งปี แม้จะมีตัวเลขที่น่าท้อใจ แต่เด็กที่มี JMML มักจะได้รับการบรรเทาอาการอย่างต่อเนื่องหลังจากการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดครั้งที่สอง

บทบาทของการผ่าตัดในการรักษา JMML เป็นที่ถกเถียงกัน โปรโตคอลหนึ่งที่ออกโดย Children’s Oncology Group (COG) แนะนำให้กำจัดม้าม (การตัดม้าม) ในเด็กที่มี JMML ที่มีม้ามโต ไม่ทราบว่าผลประโยชน์ระยะยาวของการผ่าตัดมีมากกว่าความเสี่ยงหรือไม่

แม้จะต้องได้รับการรักษาเชิงรุก แต่เด็กที่มี JMML ก็ทำได้ดีขึ้นกว่าเดิมมาก การศึกษาชิ้นหนึ่งรายงานว่าอัตราการรอดชีวิต 5 ปีสำหรับเด็กที่ได้รับการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอยู่ระหว่าง 50% ถึง 55%

มีความคืบหน้าทุกวันเพื่อปรับปรุงตัวเลขเหล่านี้

คำจาก Verywell

ในฐานะพ่อแม่สิ่งที่ยากที่สุดอย่างหนึ่งในการจินตนาการคือลูกน้อยของคุณกำลังป่วย ความเจ็บป่วยประเภทนี้สามารถสร้างความตึงเครียดอย่างมากให้กับเด็กและคนอื่น ๆ ในครอบครัว คุณอาจกำลังดิ้นรนเพื่ออธิบายสถานการณ์ที่ซับซ้อนให้ลูกฟังโดยที่คุณไม่สามารถโอบรอบตัวเองได้

ใช้ประโยชน์จากกลุ่มสนับสนุนหรือแหล่งข้อมูลที่ศูนย์มะเร็งของคุณมีให้ตลอดจนการสนับสนุนจากคนที่คุณรักเพื่อนครอบครัวและเพื่อนบ้าน ในขณะที่คุณและครอบครัวของคุณอาจประสบกับอารมณ์และความรู้สึกที่หลากหลายสิ่งสำคัญคือต้องจำไว้ว่ามีความหวังในการรักษาและเด็กบางคนที่มี JMML จะมีชีวิตที่มีสุขภาพดีและมีประสิทธิผล

คู่มืออภิปรายแพทย์มะเร็งเม็ดเลือดขาว

รับคำแนะนำที่พิมพ์ได้ของเราสำหรับการนัดหมายแพทย์ครั้งต่อไปของคุณเพื่อช่วยให้คุณถามคำถามที่ถูกต้อง

ดาวน์โหลด PDF ส่งอีเมลคำแนะนำ

ส่งให้ตัวเองหรือคนที่คุณรัก

ลงชื่อ

คู่มือการสนทนาของแพทย์นี้ถูกส่งไปที่ {{form.email}}

เกิดข้อผิดพลาด กรุณาลองอีกครั้ง.

แท็ก:  ปอดสุขภาพ Hivaids กลับ - คอปวด 





แนะนำ








ตัวเลือกของบรรณาธิการ
ยาภูมิแพ้ทางเลือกสำหรับเด็ก
ยาภูมิแพ้ทางเลือกสำหรับเด็ก
มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด myelomonocytic ในเด็ก (JMML) เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวในวัยเด็กที่หายาก เหตุใดจึงเกิดขึ้นในช่วงอายุใดมีอาการอย่างไรและได้รับการรักษาอย่างไร?