Hypereosinophilic syndromes (HES) เป็นกลุ่มของความผิดปกติที่หายากซึ่งมีลักษณะของ eosinophils (eosinophilia) ในระดับสูงซึ่งก่อให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะ (ผิวหนังปอดหัวใจระบบทางเดินอาหาร) คนส่วนใหญ่อายุเกิน 20 ปีในการวินิจฉัยโรค แต่สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็ก HES ส่วนใหญ่ถือว่าเป็นสภาวะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย (ไม่ใช่มะเร็ง) แต่ส่วนย่อยถือเป็นเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative ซึ่งสามารถพัฒนาเป็นมะเร็งได้
รูปภาพฮีโร่ / รูปภาพ RF / Getty ที่สร้างสรรค์
คำจำกัดความ
Hypereosinophilia ถูกกำหนดให้เป็นจำนวน eosinophil สัมบูรณ์ที่มากกว่า 1500 เซลล์ / ไมโครลิตรในการตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) สองครั้งแยกกันโดยแยกจากกันอย่างน้อยหนึ่งเดือนและ / หรือการยืนยันเนื้อเยื่อ hypereosinophilia ในการตรวจชิ้นเนื้อ Hypereosinophilia ในเนื้อเยื่อถูกกำหนดตามพื้นที่ของการตรวจชิ้นเนื้อ ในการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก hypereosinophilia ถูกกำหนดเมื่อเซลล์ที่มีนิวเคลียสมากกว่า 20% เป็น eosinophils ในเนื้อเยื่ออื่น ๆ ถูกกำหนดให้เป็นการแทรกซึมของอีโอซิโนฟิลแบบ "กว้างขวาง" เข้าไปในเนื้อเยื่อตามความเห็นของพยาธิวิทยา (แพทย์กำลังตรวจชิ้นเนื้อ)
หลายเงื่อนไขอาจส่งผลให้เกิด eosinophilia แต่สิ่งเหล่านี้แทบไม่ก่อให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อที่เห็นใน HES Eosinophilia สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภท: อ่อน (500 ถึง 1500 eosinophils / microliter), ปานกลาง (1500 ถึง 5,000 eosinophils / microliter) และรุนแรง (มากกว่า 5,000 eosinophils / microliter)
ประเภท
HES สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทใหญ่ ๆ ได้แก่ หลัก (หรือเนื้องอก) รอง (หรือปฏิกิริยา) และไม่ทราบสาเหตุ Idiopathic HES เป็นการวินิจฉัยการยกเว้นซึ่งหมายความว่าไม่สามารถระบุสาเหตุอื่น ๆ ของ eosinophilia ได้ ใน HES ปฐมภูมิการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมกระตุ้นให้ไขกระดูกเร่งการผลิต eosinophil คล้ายกับ polycythemia vera หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น ใน HES ทุติยภูมิสภาวะพื้นฐาน (การติดเชื้อปรสิตมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ ) จะสร้างโปรตีน (เรียกว่าไซโตไคน์) ที่กระตุ้นการผลิตอีโอซิโนฟิล
อาการ
อาการของ HES ขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบและอาจรวมถึง:
- ผิวหนัง: กลาก, ผิวหนังหนาขึ้น, ลมพิษ,
- ปอด: ไอ, หายใจถี่, หายใจไม่ออก
- หัวใจ: เจ็บหน้าอก, หายใจลำบาก,
- โรคทางระบบประสาท
- ลิ่มเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน)
- ตา: ตาพร่ามัว
- ระบบทางเดินอาหาร (GI): น้ำหนักลดปวดท้องอาเจียนท้องเสีย
การวินิจฉัย
อีโอซิโนฟิลเป็นหนึ่งในเซลล์เม็ดเลือดขาวห้าชนิด (นิวโทรฟิลลิมโฟไซต์โมโนไซต์อีโอซิโนฟิลและเบโซฟิล) การตรวจวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นการตรวจนับเม็ดเลือดโดยสมบูรณ์ eosinophil มีจำนวนมากกว่า 1,500 เซลล์ / ไมโครลิตรใน 2 ครั้งเป็นการพิสูจน์การทดสอบเพิ่มเติม ในขั้นต้นควรกำจัดสาเหตุที่พบบ่อยของ eosinophilia
เมื่อถูกสงสัยว่า HES การประเมินจะมุ่งเน้นไปที่การมองหาการมีส่วนร่วมของอวัยวะ การประเมินหัวใจจะรวมถึงคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) และคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (อัลตราซาวนด์ของหัวใจ) ควรทำการทดสอบการทำงานของปอด การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) จะใช้เพื่อค้นหาสัญญาณของ HES ในปอดหรือช่องท้อง
การทดสอบเพิ่มเติมจะมุ่งเน้นไปที่การพิจารณาว่ามีหลักฐานใด ๆ สำหรับเนื้องอก myeloproliferative หรือไม่ ซึ่งจะรวมถึงการทำงานของเลือดและการดูดซึมของไขกระดูก / การตรวจชิ้นเนื้อ เนื้อเยื่อสำหรับไขกระดูกจะได้รับการทดสอบการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ HES หากมีจำนวนมาสต์เซลล์เพิ่มขึ้นการทดสอบจะถูกส่งไปเพื่อค้นหาภาวะเต้านมในระบบ (myeloproliferative neoplasm ชนิดอื่น)
การรักษา
การรักษาของคุณจะพิจารณาจากประเภทของโรค hypereosinophilic syndrome และความรุนแรงของอาการของคุณ เป็นเรื่องผิดปกติที่จะต้องได้รับการรักษาอย่างถูกต้องในการวินิจฉัย แต่ HES ที่ไม่รุนแรงอาจต้องได้รับการรักษาทันที
- เตียรอยด์: อาจใช้เตียรอยด์เช่น prednisone และ methylprednisolone
- Imatinib: Imatinib เป็นยารับประทานที่ใช้ในการรักษามะเร็งที่เรียกว่า tyrosine kinase inhibitor
- Hydroyxurea: Hydroxyurea เป็นยาเคมีบำบัดในช่องปาก อาจใช้เวลาถึง 2 สัปดาห์เพื่อดูการตอบสนองต่อยานี้
ในผู้ป่วยที่ไม่ได้ระบุสเตียรอยด์อิมาตินิบและไฮดรอกซียูเรียหรือไม่ได้ผลมีตัวแทนอื่น ๆ อีกหลายชนิดที่อาจได้รับการรับประกันรวมถึง Vincristine ซึ่งเป็นเคมีบำบัดทางหลอดเลือดดำ (IV) การตอบสนองเชิงบวกต่อยานี้หมายความว่าจำนวน eosinophil สามารถลดลงได้ภายในไม่กี่ชั่วโมงหลังการให้ยา
หากมีลักษณะของเนื้องอก myeloproliferative (ระดับวิตามินบี 12 สูงขึ้นม้ามโต eosinophils ผิดปกติ ฯลฯ ) การรักษาเบื้องต้นคือ imatinib หากมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเต้นของหัวใจให้เพิ่มสเตียรอยด์ หาก imatinib ไม่ได้ผลอาจมียาที่คล้ายคลึงกันหลายตัวที่อาจใช้ คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค HES ไม่ต้องการการรักษา แต่ต้องการการตรวจสอบอย่างรอบคอบสำหรับความเสียหายของอวัยวะการพัฒนาของลิ่มเลือด (การเกิดลิ่มเลือด) และการดำเนินของโรค หากมีการมีส่วนร่วมของอวัยวะสเตียรอยด์คือการบำบัดขั้นแรก เนื่องจากการใช้สเตียรอยด์ในระยะยาวเกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงหลายอย่างเมื่ออาการอยู่ภายใต้การควบคุมคุณอาจต้องเปลี่ยนไปใช้ยาอื่นเช่น hydroxyurea, alpha interferon หรือ methotrexate เพื่อรับการรักษาอย่างต่อเนื่อง
ดังที่เห็นข้างต้นสเตียรอยด์เป็นแกนนำในการรักษา ก่อนที่จะเริ่มใช้สเตียรอยด์เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องพิจารณาว่าคุณมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อปรสิตที่เรียกว่า Strongyloides หรือไม่ เตียรอยด์สามารถทำให้การติดเชื้อ Strongyloides แย่ลงอย่างมีนัยสำคัญ หากคุณต้องการการรักษาอย่างเร่งด่วนและมีข้อกังวลว่าคุณติดเชื้อ Strongyloides คุณจะได้รับการรักษาอาการติดเชื้อ (รับประทานยาเป็นเวลา 2 วัน)
คำจาก Verywell
การเรียนรู้ว่าคุณมีอาการ hypereosinophilic syndrome อาจเป็นเรื่องที่น่ากลัว โชคดีที่คนส่วนใหญ่ที่มี HES จะไม่ต้องการการรักษา สำหรับผู้ที่ทำมีหลายทางเลือกและอยู่ระหว่างการศึกษาเพิ่มเติม
.jpg)
