ภาพรวมของโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch

โรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch หรือที่เรียกว่าโรคสะเก็ดเงิน pustular ทั่วไปเฉียบพลันเป็นโรคสะเก็ดเงินชนิดหนึ่งที่หายากโดยมีลักษณะเป็นตุ่มหนองสีขาว (pustules) ตุ่มหนองไม่ได้เป็นโรคติดต่อ แต่เป็นผลมาจากการอักเสบจากภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออย่างฉับพลันและรุนแรง มันแตกต่างจากโรคสะเก็ดเงิน pustular อีกสองประเภทซึ่งโดยทั่วไปจะ จำกัด อยู่ที่มือหรือเท้าและถือว่าร้ายแรงกว่ามาก

Von Zumbusch สามารถพัฒนาได้ทุกช่วงอายุ แต่มักมีผลต่อผู้ใหญ่ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีการระบาดของอาการที่เรียกว่าอาการวูบวาบอาจเกิดจากหลาย ๆ อย่างรวมทั้งยาและความเครียด การวินิจฉัยโดยการตรวจร่างกายและการประเมินตัวอย่างหนอง Von Zumbusch มักต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล

อาการ

Von Zumbusch สามารถปรากฏบนผิวหนังได้ทันที อาการเริ่มจากบริเวณผิวหนังที่มีสีแดงอย่างกว้างขวางซึ่งจะมีความเจ็บปวดและอ่อนโยนมากขึ้นเรื่อย ๆ ภายในไม่กี่ชั่วโมงตุ่มหนองเล็ก ๆ จะปรากฏขึ้นซึ่งส่วนใหญ่จะรวมตัวกันเป็นแผลขนาดใหญ่ ตุ่มหนองสามารถแตกได้ง่ายเมื่อมีรอยขีดข่วนหรือถลอก ไข้และอ่อนเพลียเป็นเรื่องปกติ

ภายใน 24 ถึง 48 ชั่วโมงตุ่มหนองจะแห้งทำให้มีลักษณะเคลือบและเรียบเนียน ผิวหนังที่ได้รับผลกระทบอาจคันมากและลอกเป็นแผ่น ๆ สิ่งนี้ไม่เพียง แต่เจ็บปวด แต่สามารถนำไปสู่การสูญเสียความชุ่มชื้นอย่างรวดเร็วและการคายน้ำครั้งใหญ่

อาการของการขาดน้ำอย่างรุนแรงอาจรวมถึง:

• กระหายน้ำมาก
• ปากแห้ง
• ปวดหัว
• ปัสสาวะลดลง
• ปัสสาวะสีเข้ม
• ความเหนื่อยล้า
• ง่วงนอน
• เวียนหัว
• ความสับสน
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• อัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว
• หายใจเร็วและตื้น
• ไข้และหนาวสั่น
• ขาบวม
• หมดสติ

หากไม่ได้รับการรักษาทันทีภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรงอาจทำให้สมองบวม (สมองบวม) ชักช็อกไตวายเฉียบพลันหัวใจล้มเหลวโคม่าและเสียชีวิตได้

ตามการทบทวนปี 2559 ในวารสารโรคสะเก็ดเงิน,ไม่น้อยกว่า 65% ของผู้ใหญ่ที่เป็นโรคสะเก็ดเงิน pustular จะเคยได้รับการวินิจฉัยก่อนว่าเป็นโรคสะเก็ดเงินจากคราบจุลินทรีย์ พลุกำเริบไม่ใช่เรื่องแปลก

เด็ก ๆ ไม่ค่อยเป็นโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch เมื่อทำเช่นนี้มักเป็นเหตุการณ์โรคสะเก็ดเงินครั้งแรกและมีแนวโน้มที่จะรุนแรงน้อยกว่าที่เห็นในผู้ใหญ่

สาเหตุ

ในฐานะที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองโรคสะเก็ดเงินมีลักษณะที่ระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ ด้วยเหตุผลที่เข้าใจได้ไม่ดีระบบภูมิคุ้มกันจะมองว่าเซลล์ผิวหนังปกติเป็นอันตรายและเริ่มมีการอักเสบ สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การเร่งการผลิตเซลล์ผิวหนังทำให้เซลล์เหล่านี้สร้างขึ้นมาบนยอดถัดไปเป็นแผลที่แห้งและเป็นเกล็ดที่เรียกว่าโล่

เมื่อเป็นโรคสะเก็ดเงิน pustular การตอบสนองของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อจะรุนแรงยิ่งขึ้น นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าเกิดจากความบกพร่องของโปรตีนอักเสบที่เรียกว่าอินเตอร์ลิวคิน ภายใต้สถานการณ์ปกติจะมี "ชุดที่ตรงกัน" ของโมเลกุลอินเตอร์ลิวคินตัวหนึ่งที่ส่งเสริมการอักเสบและอีกตัวที่ทำให้เกิดการอักเสบ

หากโมเลกุลหนึ่งในสองโมเลกุลมีข้อบกพร่องก็สามารถปล่อยให้การอักเสบอยู่ในระดับ "สูง" โดยไม่มีทางที่จะปิดได้ ผลลัพธ์ที่ได้คือการอักเสบจำนวนมากที่ฆ่าเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ เซลล์ที่ตายแล้วรวมกับน้ำเหลืองจะสร้างสารสีขาวที่เหนียวเหนอะหนะซึ่งจำได้ว่าเป็นหนอง

ทริกเกอร์

ยังไม่สามารถระบุกลไกพื้นฐานของโรคสะเก็ดเงินได้ แต่นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าการรวมกันของพันธุกรรม (ที่จูงใจให้คุณเป็นโรค) และตัวกระตุ้นด้านสิ่งแวดล้อม (ที่ทำให้เกิดโรค) มีส่วนเกี่ยวข้อง

ด้วยโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch มีตัวกระตุ้นบางอย่างที่เรียกว่ากระตุ้นให้เกิดเปลวไฟ:

• ความเครียดทางอารมณ์
• การหยุดยาคอร์ติโคสเตียรอยด์อย่างกะทันหัน
• ยา ได้แก่ salicylates ลิเธียมเพนิซิลลิน interferon และ terbinafine
• ยาทาที่รุนแรงและระคายเคืองเช่นน้ำมันดินหรือแอนทราลิน
• การติดเชื้อที่ผิวหนังโดยเฉพาะเชื้อ Staphylococcus aureusและStreptococcus epidermidis
• แสงแดดมากเกินไป
• การส่องไฟ
• ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ (แคลเซียมในเลือดต่ำ)
• การตั้งครรภ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงไตรมาสที่สาม
• การฉีดวัคซีน Bacille Calmette-Guerin (BCG) สำหรับวัณโรค

แม้จะมีสาเหตุมากมายเหลือเฟือ แต่กรณีส่วนใหญ่ของโรคสะเก็ดเงิน pustular นั้นไม่ทราบสาเหตุซึ่งหมายถึงไม่ทราบสาเหตุ

การวินิจฉัย

ไม่มีการทดสอบในห้องปฏิบัติการหรือการศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพที่สามารถวินิจฉัยโรคสะเก็ดเงินได้อย่างชัดเจน การวินิจฉัย Von Zumbusch เริ่มต้นด้วยการตรวจร่างกายและทบทวนประวัติทางการแพทย์ของคุณ

แม้ว่าการปรากฏตัวของตุ่มหนองอาจเป็นของแถมแพทย์จะมองหาเบาะแสอื่น ๆ เพื่อยืนยันความสงสัยรวมถึงประวัติก่อนหน้าของโรคสะเก็ดเงินจากคราบจุลินทรีย์ประวัติครอบครัวที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองหรือการได้รับยาบางชนิดเมื่อเร็ว ๆ นี้

แพทย์ของคุณอาจต้องการรับตัวอย่างหนองเพื่อประเมินผลในห้องปฏิบัติการ เนื่องจากโรคสะเก็ดเงิน pustular ไม่ได้เกิดจากการติดเชื้อจึงไม่ควรมีหลักฐานของแบคทีเรียไวรัสหรือเชื้อราในตัวอย่าง

หากผลลัพธ์ยังสรุปไม่ได้การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการเพื่อแยกความแตกต่างของโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch จากโรคอื่น ๆ ที่มีลักษณะคล้ายคลึงกัน สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• พุพอง
• โรคผิวหนังอักเสบ herpetiformis
• ภาวะโลหิตเป็นพิษจากแบคทีเรีย
• การติดเชื้อทุติยภูมิของโรคผิวหนังภูมิแพ้ทั่วไปหรือโรคผิวหนัง seborrheic
• อิมมูโนโกลบูลินเอ (IgA) pemphigus ซึ่งเป็นโรคพุพองแพ้ภูมิตัวเอง

การรักษา

โรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตและต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์ทันที สิ่งนี้มักถูกนำส่งในโรงพยาบาลที่มีการให้น้ำและการดูแลแบบประคับประคอง โปรโตคอลการรักษาคล้ายกับการเผาไหม้ที่รุนแรง

จุดมุ่งหมายของการรักษาคือ:

• ป้องกันการสูญเสียของเหลว
• ปรับอุณหภูมิของร่างกายให้คงที่
• คืนความสมดุลทางเคมีของผิว

นอกจากของเหลวทางหลอดเลือดดำ (IV) แล้วอาจใช้ยาปฏิชีวนะเฉพาะที่รับประทานหรือ IV เพื่อป้องกันการติดเชื้อทุติยภูมิ

การบำบัดแบบประคับประคองด้วยการประคบเย็นและการอาบน้ำเกลือหรือข้าวโอ๊ตสามารถช่วยปลอบประโลมผิวและขจัดผิวที่ตายแล้วออกอย่างอ่อนโยน

เพื่อช่วยบรรเทาอาการวูบวาบเฉียบพลันมักมีการกำหนดเรตินอยด์ในช่องปากที่เรียกว่า Soriatane (acitretin) เรตินอยด์ชะลอการสร้างเซลล์ผิวมากเกินไปและช่วยควบคุมอาการเฉียบพลันได้ ในกรณีที่รุนแรงอาจต้องใช้ยาภูมิคุ้มกัน (methotrexate, cyclosporine) หรือยาทางชีววิทยา Remicade (infliximab)

เมื่อผ่านวิกฤตเฉียบพลันไปแล้วอาจใช้ psoralen และอัลตราไวโอเลต A (PUVA) ซึ่งเป็นชนิดของการส่องไฟเพื่อทำให้อาการทุเลาลงอย่างต่อเนื่อง

การป้องกัน

ไม่มีวิธีใดที่จะป้องกันโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch ได้เนื่องจากไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับสาเหตุที่แท้จริง ด้วยเหตุนี้หากคุณเคยมีอาการวูบวาบมาก่อนคุณมีความเสี่ยงที่จะเกิดซ้ำและจำเป็นต้องดำเนินการป้องกัน สิ่งนี้ควรรวมถึง:

• การหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่รู้จัก: หากคุณไม่แน่ใจว่าคืออะไรให้จดบันทึกอาการของโรคสะเก็ดเงินที่คุณพบไม่ว่าจะเล็กน้อยก็ตาม สิ่งนี้สามารถช่วยระบุเงื่อนไขหรือสารที่คุณต้องหลีกเลี่ยง
• การหยุดสูบบุหรี่: การสูบบุหรี่เป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงหลักของโรคสะเก็ดเงิน Von Zumbusch ไม่จำเป็นต้องกระตุ้นให้เกิดโรค แต่ดูเหมือนว่าจะเพิ่มความเสี่ยงของคุณอย่างทวีคูณ
• การลดปริมาณแอลกอฮอล์ของคุณ: โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับเบียร์ที่ไม่ใช้แสงซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคสะเก็ดเงินโดยทั่วไป หากคุณไม่สามารถหยุดได้ทั้งหมดให้ จำกัด ตัวเองให้ดื่มไม่เกินสองถึงสามครั้งต่อวันโดยเปลี่ยนเบียร์ที่ไม่ใช่เบียร์เบา ๆ ด้วยไลท์เบียร์หรือไวน์
• หลีกเลี่ยงแสงแดดมากเกินไป: จำกัด การออกแดดทุกวันไว้ที่ 15 ถึง 20 นาที (ปริมาณที่มีประโยชน์ต่อผิวของคุณ) และควรทาครีมกันแดดเป็นจำนวนมาก หลีกเลี่ยงการนอนอาบแดด
• การจัดการความเครียดของคุณ: การบำบัดจิตใจและร่างกายเช่นการทำสมาธิภาพชี้นำและการผ่อนคลายกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้า (PMR) สามารถช่วยลดความเครียดและเสี่ยงต่อการเกิดเปลวไฟ