ภาพรวมของไต Dysplastic Multicystic

ไต dysplastic หลายชนิดเป็นผลมาจากพัฒนาการของทารกในครรภ์ที่ผิดปกติซึ่งไตของทารกคนใดคนหนึ่งหรือทั้งสองคนจะเติบโตซีสต์ที่ผิดปกติซึ่งมีขนาดต่างกัน ในกรณีส่วนใหญ่ไต dysplastic แบบ multicystic มีผลต่อไตเพียงข้างเดียวโดยส่วนใหญ่จะเกิดที่ด้านซ้ายในการเกิดประมาณ 1 ใน 3,500 ครั้ง

มีบางกรณีที่หายาก (ประมาณหนึ่งใน 10,000 ครั้งแรกเกิด) ที่ไตทั้งสองได้รับผลกระทบซึ่งอาจร้ายแรงมากเนื่องจากไตมีหน้าที่ผลิตน้ำคร่ำในครรภ์ซึ่งมีความสำคัญต่อพัฒนาการของปอดในทารกในครรภ์

อาการและการวินิจฉัย

การพัฒนาของไต dysplastic แบบ multicystic เริ่มต้นประมาณห้าถึงหกสัปดาห์ในการตั้งครรภ์เมื่อท่อสองท่อ (ureters) เติบโตเข้าไปในไตและแตกแขนงออกเป็นเครือข่ายของ tubules ท่อเก็บปัสสาวะระหว่างการสร้างทารกในครรภ์

ในกรณีของไตที่ผิดรูปปัสสาวะไม่มีที่ที่จะเดินทางและสร้างขึ้นภายในไตจนกลายเป็นซีสต์ ในที่สุดซีสต์เหล่านี้จะทำให้เกิดแผลเป็นและทำให้ไตทำงานไม่ได้

ไม่มีอาการของไต dysplastic multicystic ภาวะนี้มักพบในระหว่างการอัลตราซาวนด์และสามารถวินิจฉัยได้ อาจจำเป็นต้องมีการทดสอบอื่น ๆ รวมถึงการสแกน CT scan, MRI หรือการสแกนนิวเคลียร์เพื่อช่วยแยกความแตกต่างระหว่างไต dysplastic และการอุดตันของไตประเภทอื่นเช่นเนื้องอกหรือมวลในช่องท้องอื่น ๆ

สิ่งสำคัญคือต้องวินิจฉัยว่าเป็นไต dysplastic แบบ multicystic เพราะประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของทารกที่มี 1 คนจะมีภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับไตด้วย

ภาวะแทรกซ้อนทางไตอื่น ๆ ได้แก่ :

• Vesicoureteral reflux (VUR): ภาวะที่ปัสสาวะไหลย้อนกลับไปที่ท่อไตและไต
• Hydronephrosis: อาการบวมของไตของทารกซึ่งเป็นผลมาจากการสะสมของปัสสาวะ
• Ureteropelvic junction (UPJ) อุดตัน: การอุดตันบางส่วนหรือทั้งหมดที่ไตตรงกับท่อไตซึ่งทำให้เกิดการสะสมของปัสสาวะในไตซึ่งนำไปสู่การอุดตันของไตและความล้มเหลว (บางครั้งก็มีการติดเชื้อ)

เงื่อนไขทั้งหมดนี้อาจส่งผลให้เกิดการติดเชื้อเพิ่มขึ้นโดยเฉพาะการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ แม้ว่าโอกาสจะมีโอกาสน้อยกว่า แต่ไต dysplastic แบบ multicystic ก็สามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งไตและความดันโลหิตสูงได้เล็กน้อย

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของไต dysplastic multicystic ในบางกรณีสามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้

โดยทั่วไปแล้วไต dysplastic แบบ multicystic เกิดจากการอุดตันที่ไม่ทราบสาเหตุซึ่งป้องกันไม่ให้ปัสสาวะเดินทางผ่านไต

แม้ว่าจะหายากมาก แต่ก็เป็นไปได้ที่เด็กจะมีไต dysplastic แบบทวิภาคีแบบทวิภาคี (หมายถึงไตทั้งสองข้างมีสภาพ) ซึ่งจะเห็นได้จากการสแกนอัลตร้าซาวด์ประมาณ 20 สัปดาห์ในช่วงตั้งครรภ์ ทารกในครรภ์ที่มี MCDK ทวิภาคีมักจะไม่รอด

การรักษา

เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นไต dysplastic แบบ multicystic ในระหว่างการอัลตราซาวนด์แล้วการทดสอบอาจทำได้หลังจากทารกคลอดโดยผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะในเด็ก ได้แก่ :

อัลตร้าซาวด์ไต (RUS)

นี่คือการทดสอบแบบไม่รุกล้ำที่ใช้คลื่นเสียงสร้างภาพไตท่อไตและกระเพาะปัสสาวะของทารกเพื่อดูว่ามีความผิดปกติอะไรบ้าง

เป็นโมฆะ Cystourethrogram (VCUG)

การเอกซเรย์เพื่อตรวจระบบทางเดินปัสสาวะโดยการใส่สายสวนเข้าไปในท่อปัสสาวะของทารก (ท่อที่ทำหน้าที่ระบายปัสสาวะออกจากกระเพาะปัสสาวะ) ผ่านสายสวนกระเพาะปัสสาวะจะเต็มไปด้วยสีย้อมเหลวและภาพเอ็กซ์เรย์จะถูกนำมาจากการเติมและล้างกระเพาะปัสสาวะ การทดสอบนี้ช่วยแสดงว่ามีปัสสาวะไหลย้อนกลับเข้าไปในมดลูกและไตหรือไม่ (เรียกว่า vesicoureteral reflux)

เมื่อถึงจุดหนึ่งไตเทียมแบบ multicystic ทั้งหมดถูกผ่าตัดออก ปัจจุบันการกำจัดไตที่ผิดปกติมักไม่จำเป็น การรักษาไตผิดปกติแบบ multicystic จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรงของไตที่ผิดปกติ นอกเหนือจากการทดสอบประเภทนี้แพทย์ระบบทางเดินปัสสาวะในเด็กของคุณอาจตรวจสอบไตในช่วงสามถึงสี่เดือนแรกของชีวิตโดยการทำอัลตราซาวนด์ของไตบ่อยๆเพื่อดูว่าขนาดของไตเปลี่ยนไปหรือไม่

ไต dysplastic แบบ multicystic อาจโตขึ้นมีขนาดเท่าเดิมหรือในกรณีส่วนใหญ่จะหดตัวเมื่อเวลาผ่านไปและหายไปอย่างสมบูรณ์ทำให้ทารกมีไตที่แข็งแรงและทำงานได้ดี

หากไต dysplastic แบบ multicystic ไม่หดตัวมักจำเป็นต้องใช้การผ่าตัดที่เรียกว่า nephrectomy ขั้นตอนนี้สามารถทำได้โดยใช้หุ่นยนต์ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับผู้ป่วย ในบางกรณีจะทำการส่องกล้องซึ่งเป็นขั้นตอนที่มีการบุกรุกน้อยที่สุด

เด็กจะได้รับการดมยาสลบและผู้ปกครองสามารถคาดหวังให้บุตรของตนพักค้างคืนในโรงพยาบาลเป็นเวลาหนึ่งถึงสองคืนเพื่อรับการตรวจติดตาม พ่อแม่หรือผู้ปกครองจะสามารถอยู่ในห้องเพื่อช่วยในเรื่องความสะดวกสบายและการดูแล

การเผชิญปัญหา

การได้ยินว่าลูกน้อยของคุณมีการวินิจฉัยไตผิดปกติหลายอย่างจากการสแกนก่อนคลอดอาจทำให้ไม่มั่นคงได้ อย่างไรก็ตามทารกที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นไต dysplastic แบบ multicystic มีแนวโน้มที่จะมีชีวิตที่ปกติและมีสุขภาพดีโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่เป็นผลมาจากภาวะนี้ เป็นไปได้อย่างสมบูรณ์ที่จะทำงานร่วมกับไตหนึ่งไตหนึ่งไตสามารถทำงานสองอย่างได้โดยไม่ต้องเพิ่มความเครียดให้กับร่างกาย

เมื่อถอดไต dysplastic แบบ multicystic ออกแล้ว (หรือหายไป) จำเป็นต้องมีการตรวจสอบประจำปีและนิสัยที่ดีต่อสุขภาพเพื่อให้แน่ใจว่าไตที่เหลืออยู่มีสุขภาพที่ดี อาจต้องตรวจสอบเกลือและโปรตีนส่วนเกินในอาหารทั้งนี้ขึ้นอยู่กับผู้ป่วย การออกกำลังกายเป็นประจำและน้ำหนักที่ดีต่อสุขภาพก็มีความสำคัญเช่นกัน โดยไม่คำนึงถึงไตสิ่งเหล่านี้เป็นข้อบังคับปกติสำหรับการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดี