ภาพรวมของ Lennox-Gastaut Syndrome

Lennox-Gastaut syndrome (LGS) เป็นกลุ่มอาการของโรคลมบ้าหมูที่เกิดขึ้นในช่วงวัยเด็กและมีอาการชักบ่อยครั้งทุกวันซึ่งควบคุมได้ยากด้วยยา ในขณะที่คุณสามารถมีชีวิตอยู่ในวัยผู้ใหญ่และผู้สูงอายุได้ด้วย LGS แต่ก็มีความเสี่ยงที่สูงกว่าในการเสียชีวิตเนื่องจากปัญหาต่างๆเช่นการบาดเจ็บอาการชักผลข้างเคียงของยาและปัญหาสุขภาพเช่นการติดเชื้อ

Verywell / JR Bee

อาการ

อาการของ Lennox-Gastaut syndrome เริ่มในเด็กปฐมวัยโดยทั่วไปก่อนอายุ 4 ขวบอาการชักเป็นอาการที่โดดเด่นที่สุดและเด็กส่วนใหญ่ที่มี LGS อาจมีความผิดปกติทางสติปัญญาความล่าช้าในการไปถึงเหตุการณ์สำคัญของพัฒนาการและปัญหาพฤติกรรม

LGS ยังคงเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ แต่โดยทั่วไปอาการจะเปลี่ยนแปลงไปตามอายุ

เด็กที่เป็นโรค LGS มักมีอาการชักหลายประเภทในขณะที่ผู้ใหญ่มักจะมีอาการชักน้อยกว่าและมีอาการชักน้อยกว่า

ชัก

จุดเด่นอย่างหนึ่งของกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut คืออาการชักหลายประเภทที่เกิดขึ้นบ่อยครั้งวันละหลายครั้งซึ่งมักจะมากกว่าโรคลมบ้าหมูประเภทอื่น ๆ ส่วนใหญ่

บ่อยครั้งผู้ที่มีอาการชักอาจรู้สึกกระอักกระอ่วนและไม่รู้ตัวว่าเกิดอาการชักในภายหลัง

อาการชักหลายประเภทเกิดขึ้นกับ LGS

ประเภทของอาการชักประเภทการยึดอาการเสียสติ?ระยะเวลาโทนิคความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้ออย่างกะทันหัน การผ่อนคลายและการทำให้แข็งเป็นประจำที่อาจเกิดขึ้นได้โดยปกติไม่กี่วินาทีถึงหนึ่งนาทีAtonicการสูญเสียกล้ามเนื้อ อาจล้มลงใช่ไม่กี่วินาทีไมโอคลอนิกอาการกระตุกของแขนและ / หรือขาสั้น ๆนาน ๆ ครั้งหลายวินาทีไม่มีผิดปกติการปรากฏตัวของ "การเว้นระยะห่าง" การจ้องมองไปในอวกาศขาดการรับรู้ใช่น้อยกว่า 15 วินาทีTonic-clonic (พบน้อยกว่า)การกระตุกและความแข็งโดยไม่สมัครใจ การจดจำเหตุการณ์ที่บกพร่องบ่อยหนึ่งถึงสองนาทีสถานะโรคลมชักการจับกุมต้องฉีดยาฉุกเฉินเพื่อหยุด ความเสียหายของสมองหรือความตายที่เป็นไปได้ (ใน LGS เกี่ยวกับการขาดยาบำรุงหรืออาการชักแบบโทนิค - คลินิก)ใช่มากกว่า 30 นาทีอาการกระตุกของทารกอาจนำหน้าการวินิจฉัย LGS; กระตุกอย่างกะทันหันในทารกที่อายุน้อยมากเป็นไปได้น้อยกว่าหนึ่งหรือสองวินาทีมักจะเป็นชุด

พัฒนาการล่าช้า

เด็กที่มี LGS ยังมีพัฒนาการที่ล่าช้าไม่ว่าจะเป็นความรู้ความเข้าใจ (ที่พบบ่อยที่สุด) ทางร่างกายหรือทั้งสองอย่าง ความรุนแรงของสิ่งนี้แตกต่างกันอย่างมากในแต่ละบุคคล

ความสามารถทางกายภาพที่ถูกบุกรุกอาจรบกวนความเป็นอิสระ

สาเหตุ

มีสาเหตุหลายประการที่ทำให้เกิดอาการ Lennox-Gastaut ได้แก่ :

• ความผิดปกติของการพัฒนาสมอง
• เงื่อนไขทางระบบประสาท
• ความเสียหายต่อสมองระหว่างพัฒนาการของทารกในครรภ์หรือหลังคลอดไม่นาน

อย่างไรก็ตามบางครั้งไม่สามารถระบุสาเหตุได้

เวสต์ซินโดรม

ประมาณร้อยละ 20 ถึง 30 ของเด็กที่เป็นโรค LGS มีอาการ West syndrome ซึ่งเป็นภาวะที่มีลักษณะสามประการ:

• อาการกระตุกของทารก
• พัฒนาการถดถอย
• รูปแบบของการทำงานของสมองที่ผิดปกติใน electroencephalogram (EEG) ซึ่งเรียกว่า hypsarrhythmia

West syndrome มีหลายสาเหตุและเด็กที่มีทั้ง LGS และ West syndrome อาจต้องได้รับการรักษาทั้งสองเงื่อนไข West syndrome มักได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมน adrenocorticotrophic (ACTH) หรือสเตียรอยด์

เส้นโลหิตตีบ Tuberous

ความผิดปกติที่เนื้องอกเติบโตในหลาย ๆ ส่วนของร่างกายเส้นโลหิตตีบ tuberous อาจทำให้เกิดกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut และการขาดดุลทางร่างกายและ / หรือความรู้ความเข้าใจ

ภาวะขาดออกซิเจน

ภาวะขาดออกซิเจนคือการขาดออกซิเจน เด็กที่มีอาการขาดออกซิเจนก่อนหรือไม่นานหลังคลอดมักมีผลที่ตามมาเกี่ยวกับพัฒนาการและการทำงานของสมอง สิ่งนี้สามารถแสดงออกมาพร้อมกับปัญหาต่างๆรวมถึง LGS (มีหรือไม่มีเวสต์ซินโดรม) และสมองพิการ

ไข้สมองอักเสบ

โรคไข้สมองอักเสบเป็นโรคติดเชื้อหรือการอักเสบของสมอง มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดปัญหาต่อเนื่องและกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut อาจเป็นหนึ่งในนั้น

เยื่อหุ้มสมอง Dysplasia

การพัฒนาสมองที่ผิดปกติประเภทหนึ่งที่เกิดขึ้นก่อนคลอด dysplasia ของเยื่อหุ้มสมองมีลักษณะผิดปกติของสมองและอาจทำให้เกิด LGS เยื่อหุ้มสมอง dysplasia อาจเกิดจากปัญหาทางพันธุกรรมหรือกรรมพันธุ์หรือจากการขาดออกซิเจนหรือการไหลเวียนของเลือดไปยังทารก ในบางกรณีไม่มีการระบุเหตุผล

การวินิจฉัย

อาจเป็นเรื่องยากทางอารมณ์ที่จะทราบว่าบุตรหลานของคุณมีอาการ Lennox-Gastaut พ่อแม่ส่วนใหญ่มีความคิดอยู่แล้วว่ามีบางอย่างที่ร้ายแรงเกิดขึ้นเนื่องจากอาการชักซ้ำ ๆ และปัญหาพัฒนาการ อย่างไรก็ตามเป็นเรื่องธรรมดาที่จะยังคงต้องการทราบว่ามีสาเหตุเล็กน้อยอยู่เบื้องหลังทั้งหมดนี้

หากบุตรหลานของคุณมีอาการ LGS โปรดมั่นใจได้ว่าแพทย์ของเขาจะทดสอบความเป็นไปได้ทั้งหมดรวมถึงโรคร้ายแรงและโรคเล็กน้อยและจะไม่มองข้ามการตรวจวินิจฉัยที่สำคัญหรือการรักษาง่ายๆสำหรับอาการของบุตรหลานของคุณ

ลักษณะที่สอดคล้องกันมากที่สุดของกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut คือลักษณะทางคลินิกและรูปแบบที่เห็นใน EEG การวินิจฉัยอาจใช้เวลาหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน

บางครั้ง LGS เป็นการวินิจฉัยว่ามีการยกเว้นซึ่งหมายความว่าโรคอื่น ๆ จะต้องถูกตัดออกก่อนที่เด็กจะได้รับการวินิจฉัย

ในการวินิจฉัยเด็กที่มีอาการชักโดยทั่วไปแพทย์จะพิจารณา:

• การประเมินทางการแพทย์และระบบประสาท
• ประวัติการชักของเด็ก
• ปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ ของเด็ก (ถ้ามี)
• การถ่ายภาพสมอง
• ผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง
• ผลการตรวจเลือด
• ผลการเจาะเอว (เป็นไปได้)

ประวัติทางคลินิก

หากบุตรของคุณมีอาการชักหลายประเภทและเป็นบ่อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีความล่าช้าในการรับรู้หรือทางร่างกายแพทย์ของคุณจะพิจารณาการวินิจฉัยโรคเช่น Lennox-Gastaut syndrome หรือ West syndrome

การถ่ายภาพสมอง

เด็กส่วนใหญ่ที่มีอาการชักจะมีการถ่ายภาพสมองซึ่งอาจรวมถึงการสแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การสแกนภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) หรืออัลตราซาวนด์ MRI ถือเป็นการทดสอบที่ละเอียดที่สุด แต่ต้องให้เด็กนอนนิ่ง ๆ ในเครื่องประมาณครึ่งชั่วโมงซึ่งอาจเป็นไปไม่ได้สำหรับเด็กหลายคน

สำหรับเด็กเล็กแพทย์อาจสั่งให้ทำ CT scan แทน สำหรับทารกอัลตราซาวนด์อาจเป็นทางเลือกที่ดีกว่า เร็วขึ้นและสามารถระบุปัญหาเบื้องต้นเกี่ยวกับพัฒนาการทางสมองได้

EEG

ในหลาย ๆ กรณีของ LGS คลื่นไฟฟ้าสมองจะแสดงคลื่นและรูปแบบการขัดขวางช้าที่โดดเด่นเมื่อไม่เกิดการจับกุม ไม่ใช่ทุกคนที่มีเงื่อนไขจะมีรูปแบบนี้ เมื่อคนที่มี LGS กำลังมีอาการชักโดยทั่วไปรูปแบบ EEG จะสอดคล้องกับประเภทการจับกุม

การตรวจเลือด

บ่อยครั้งการตรวจเลือดเพื่อประเมินการติดเชื้อหรือความผิดปกติของระบบเผาผลาญเป็นส่วนหนึ่งของการประเมินอาการชักเบื้องต้น หากบุตรของคุณที่เป็นโรค Lennox-Gastaut มีอาการชักแย่ลงอย่างกะทันหันแพทย์ของเขาจะตรวจดูว่ามีการติดเชื้อหรือไม่ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการชักมากขึ้นในผู้ที่เป็นโรคลมบ้าหมู

การเจาะเอว

ในการประเมินเบื้องต้นบุตรหลานของคุณอาจมีการเจาะเอวซึ่งเป็นการทดสอบที่ตรวจน้ำไขสันหลังรอบสมองและไขสันหลัง ของเหลวจะถูกรวบรวมด้วยเข็มที่สอดเข้าไปที่หลังส่วนล่าง

ขั้นตอนนี้ไม่สะดวกและอาจทำให้เด็กเครียดหรือน่ากลัวโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเด็กมีความล่าช้าในการรับรู้หรือไม่เข้าใจกระบวนการวินิจฉัย หากแพทย์ของบุตรหลานของคุณสงสัยอย่างมากว่าติดเชื้อในสมองหรือโรคอักเสบพวกเขาอาจต้องการทำการทดสอบนี้ในขณะที่บุตรหลานของคุณอยู่ภายใต้การดมยาสลบ

การรักษา

LGS เป็นภาวะที่ซับซ้อนตลอดชีวิตซึ่งไม่สามารถรักษาให้หายได้และอาการชักนั้นยากที่จะควบคุม แม้จะใช้ยา แต่คนส่วนใหญ่ที่มีอาการยังคงมีอาการอยู่บ้าง อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องได้รับการรักษาเนื่องจากสามารถลดความถี่และความรุนแรงของอาการชักได้ การรักษาเพิ่มเติม ได้แก่ การรับประทานอาหารคีโตเจนิกและการผ่าตัดโรคลมบ้าหมู

ยา

ยาเฉพาะที่ใช้เพื่อควบคุมอาการชักของ Lennox-Gastaut syndrome เนื่องจากยาต้านอาการชักตามปกติหลายชนิดไม่ได้ผล

ยาที่ใช้ในการควบคุมอาการชักใน LGS ได้แก่ :

• เบนเซล (รูฟินาไมด์)
• Depakote (วาลโปรเอต)
• เฟลบาตอล (felbamate)
• คลอโนปิน (clonazepam)
• ลามิกทัล (Lamotrigine)
• ออนฟี (clobazam)
• โทพาแม็กซ์ (topiramate)

แม้จะมีตัวเลือกยากันชักเหล่านี้ แต่ผู้ที่เป็นโรค Lennox-Gastaut มักจะยังคงมีอาการชักต่อเนื่อง ยาบางตัวที่ใช้สำหรับการควบคุมการจับกุมของ LGS อาจมีผลข้างเคียงที่รุนแรงและสงวนไว้สำหรับกรณีที่ควบคุมได้ยากโดยเฉพาะ

กัญชาได้รับความสนใจอย่างมากในการรักษาโรคลมชักในวัยเด็ก ในปี 2018 สำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรัฐอเมริกา (FDA) ได้อนุมัติ Epidiolex (cannabidiol หรือ CBD) สำหรับการรักษาอาการชักในผู้ป่วย LGS

อาหาร Ketogenic

อาหารคีโตเจนิกเป็นอาหารที่มีไขมันสูงและมีคาร์โบไฮเดรตต่ำซึ่งสามารถช่วยควบคุมอาการชักในผู้ที่เป็นโรคลมบ้าหมูที่ยากต่อการจัดการ สามารถลดความถี่และความรุนแรงของอาการชักใน LGS และสามารถลดปริมาณยาต้านอาการชักได้

การรับประทานอาหารนั้นไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะปฏิบัติตามเนื่องจากข้อ จำกัด ของคาร์โบไฮเดรตและอาจไม่สามารถใช้ได้กับหลาย ๆ คนรวมถึงเด็ก ๆ ที่มักชอบอาหารที่อุดมด้วยคาร์โบไฮเดรต

การผ่าตัดลมบ้าหมู

การผ่าตัดโรคลมบ้าหมูเป็นทางเลือกหนึ่งสำหรับบางคนที่เป็นโรคลมบ้าหมูทนไฟ (ซึ่งไม่ดีขึ้นเมื่อใช้ยา) ที่เกิดจาก LGS ขั้นตอนรวมถึงการผ่าตัดที่เอาส่วนที่ส่งเสริมการยึดของสมองออก

อีกทางเลือกหนึ่งคือ corpus callosotomy ซึ่งเกี่ยวข้องกับการผ่าใน corpus callosum (บริเวณที่เชื่อมระหว่างสมองซีกขวาและด้านซ้าย) เพื่อป้องกันการแพร่กระจายของอาการชัก

การวางอุปกรณ์เช่นเครื่องกระตุ้นเส้นประสาทช่องคลอด (VNS) อาจได้รับการพิจารณาเพื่อป้องกันอาการชัก บุตรหลานของคุณอาจได้รับประโยชน์จากการผ่าตัดสมองประเภทใดประเภทหนึ่งเหล่านี้และจำเป็นต้องมีการทดสอบก่อนการผ่าตัดเพื่อตรวจสอบว่ามีโอกาสดีขึ้นหรือไม่

การเผชิญปัญหา

หากบุตรหลานของคุณมี LGS คุณอาจต้องรับมือกับปัญหาทางการแพทย์สังคมและพฤติกรรมมากมายเมื่อบุตรหลานของคุณโตขึ้น นี่ไม่ใช่สถานการณ์ที่ง่ายสำหรับทุกคน คุณอาจต้องการความช่วยเหลือจากผู้อื่นในการดูแลผู้ที่มี LGS

ในขณะที่คุณเริ่มต้นความท้าทายนี้มีหลายกลยุทธ์ที่คุณสามารถใช้เพื่อเพิ่มประสิทธิภาพทางการแพทย์และคุณภาพชีวิตของบุตรหลานของคุณและเพื่อแบ่งเบาภาระของคุณ

เข้าใจโรค

แม้ว่าทุกคนจะไม่ได้ผลลัพธ์และการพยากรณ์โรคเหมือนกัน แต่ก็มีบางสิ่งที่คุณคาดหวังได้ ช่วยทำความคุ้นเคยกับโรคและแนวทางที่เป็นไปได้เพื่อให้คุณสามารถคาดการณ์ความท้าทายทางการแพทย์พฤติกรรมและอารมณ์เมื่อบุตรหลานของคุณโตขึ้น

ทำความรู้จักกับทีมแพทย์ของคุณ

คุณจะต้องไปพบแพทย์และผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพจำนวนมากในช่วงหลายปีที่ผ่านมาเพื่อจัดการกับสภาพของบุตรหลานของคุณ มันจะช่วยลูกของคุณถ้าคุณเข้าใจบทบาทของสมาชิกในทีมแต่ละคนใครควรได้รับการติดต่อในสถานการณ์ประเภทใดและใครจะดูแลลูกของคุณในระยะเวลาสั้นและระยะยาว

เด็กบางคนที่มี LGS ยังคงพบนักประสาทวิทยาในเด็กเมื่อเข้าสู่วัยผู้ใหญ่และบางคนก็ย้ายไปอยู่ในความดูแลของนักประสาทวิทยาที่เป็นผู้ใหญ่ ขึ้นอยู่กับความพร้อมของนักประสาทวิทยาในพื้นที่ของคุณและความเชี่ยวชาญในโรคลมชักรวมถึงความชอบของคุณ

สื่อสารกับโรงเรียนของบุตรหลานของคุณ

การศึกษาและการปรับตัวทางสังคมของบุตรหลานอาจเป็นสิ่งที่ท้าทาย ถ้าเป็นไปได้ให้มองหาโรงเรียนที่มีแหล่งข้อมูลที่มุ่งเน้นไปที่โรคลมบ้าหมูตลอดจนความบกพร่องทางการเรียนรู้และพฤติกรรม

สื่อสารอย่างใกล้ชิดกับเจ้าหน้าที่ที่ดูแลบริการที่บุตรหลานของคุณต้องการและติดต่อกับครูและอุปกรณ์ช่วยเหลือของบุตรหลานของคุณ รับฟังความคิดเห็นและเข้าใจว่าบุตรหลานของคุณอาจต้องเปลี่ยนโรงเรียน

ขอความช่วยเหลือ

การดูแลคนพิการเป็นเรื่องที่เหนื่อยยาก หากคุณสามารถขอความช่วยเหลือจากสมาชิกในครอบครัวเพื่อนอาสาสมัครหรือผู้ดูแลมืออาชีพสิ่งนี้สามารถช่วยบรรเทาและให้ LGS กับเด็กหรือผู้ใหญ่ของคุณได้รับความหลากหลายและมุมมองใหม่ ๆ

คุณอาจลองมองหาค่ายสำหรับเด็กหรือสถานรับเลี้ยงเด็กที่ลูกของคุณสามารถมีปฏิสัมพันธ์กับเด็กคนอื่น ๆ และได้รับการดูแลที่เหมาะสมในขณะที่คุณทำงานหรือดูแลความรับผิดชอบอื่น ๆ

การจัดเตรียมการดำรงชีวิต

หากการดูแลบุตรหลานของคุณด้วย LGS เป็นไปไม่ได้คุณอาจต้องแสวงหาการจัดการการดำรงชีวิตแบบอื่น พ่อแม่หลายคนเลือกที่จะทำเช่นนี้เนื่องจากปัญหาสุขภาพของตนเองอุทิศเวลาให้กับเด็กคนอื่น ๆ มากขึ้นความจำเป็นในการทำงานหรือไม่สามารถจัดการกับปัญหาด้านพฤติกรรมได้

คุณสามารถค้นหาและวิจัยศูนย์ดำรงชีวิตที่ได้รับความช่วยเหลือโดยพูดคุยกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณพูดคุยกับผู้ป่วยปัจจุบันหรือในอดีตและสัมภาษณ์เจ้าหน้าที่และความเป็นผู้นำ เมื่อบุตรหลานของคุณย้ายไปอยู่ในสถานที่อยู่อาศัยคุณสามารถเยี่ยมชมและรักษาความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดได้

กลุ่มสนับสนุน

LGS เป็นโรคที่หายากและการพบปะผู้อื่นที่กำลังเผชิญกับโรคนี้สามารถให้แหล่งข้อมูลและการสนับสนุนแก่คุณและบุตรหลานของคุณในขณะที่คุณเผชิญกับความเจ็บป่วยตลอดหลายปีข้างหน้า กลุ่มสนับสนุนเป็นสถานที่ที่ดีเยี่ยมในการค้นหาสิ่งนี้

หากคุณไม่มีกลุ่มสนับสนุนใกล้กับที่ที่คุณอาศัยอยู่คุณอาจสามารถค้นหากลุ่มที่คุณชอบได้ทางออนไลน์

คำจาก Verywell

LGS เป็นโรคทางระบบประสาทที่พบได้ยากซึ่งมีผลกระทบอย่างมากต่อชีวิตของบุคคลและชีวิตของทั้งครอบครัว มีแหล่งข้อมูลเพื่อช่วยให้คุณได้รับการดูแลที่ดีที่สุด ในฐานะผู้ดูแลคุณควรมีเวลาว่าง อย่าลืมติดต่อเพื่อขอความช่วยเหลือที่คุณต้องการและฝึกฝนการดูแลตนเอง