อิมมูโนโกลบูลินบกพร่อง

การขาดอิมมูโนโกลบูลินเอ (IgA) เป็นภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักที่พบบ่อยที่สุด เป็นลักษณะของระดับ IgA ในกระแสเลือดที่ต่ำมากถึงขาดหายไป ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการติดเชื้อบ่อยครั้งที่เกี่ยวข้องกับเยื่อเมือกเช่นในหูรูจมูกปอดและระบบทางเดินอาหาร

ผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง IgA มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นจากภาวะอื่น ๆ รวมถึงโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อบางชนิดโรคระบบทางเดินอาหาร (GI) โรคภูมิแพ้และภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่แย่ลง

IgA คืออะไร?

IgA เป็นแอนติบอดีที่ร่างกายผลิตได้มากที่สุด มีอยู่ในกระแสเลือดและหลั่งออกมาที่ผิวของเยื่อเมือก

บทบาทที่สำคัญที่สุดของ IgA คือการป้องกันการติดเชื้อจากแบคทีเรียจำนวนมากที่มีอยู่บนเยื่อเมือก

IgA บกพร่องคืออะไร?

ค่า IgA ที่ต่ำเล็กน้อยไม่สอดคล้องกับการขาด IgA

สำหรับการวินิจฉัยการขาด IgA บุคคลต้องมี:

• การขาดหายไปอย่างสมบูรณ์หรือค่า IgA ที่วัดได้ในเลือดต่ำมาก
• ระดับ IgG และ IgM ปกติ

การขาด IgA คิดว่าจะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 20% และสาเหตุของการขาดนี้ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดในกรณีส่วนใหญ่

อาการของการขาด IgA คืออะไร?

ไม่เข้าใจว่าทำไมบางคนถึงมีภาวะแทรกซ้อนมากมายจากการขาดแอนติบอดีนี้และบางคนก็ไม่มีผลใด ๆ คนส่วนใหญ่ที่มีความบกพร่องของ IgA จะไม่พบการติดเชื้อเพิ่มขึ้น แต่อย่างใด บางคน แต่ไม่ใช่ทุกคนที่มีการขาด IgA มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับการติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับเยื่อเมือก

ผลทางคลินิกอาจรวมถึงการเพิ่มขึ้นของ:

• ไซนัสอักเสบ
• การติดเชื้อในหูชั้นกลาง (หูชั้นกลางอักเสบ)
• การติดเชื้อในปอดรวมถึงโรคปอดบวม
• การติดเชื้อทางเดินอาหารเช่น Giardiasis

ภาวะทางเดินอาหาร

การขาด IgA ยังเกี่ยวข้องกับโรคทางเดินอาหารอื่น ๆ เช่นโรค celiac และอาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล

โรค Celiac มักได้รับการวินิจฉัยโดยการมี IgA แอนติบอดีต่อโปรตีนบางชนิดในทางเดินอาหาร แต่จะไม่พบในคนที่เป็นโรค celiac และขาด IgA แต่คาดว่าแอนติบอดี IgG ต่อโปรตีนชนิดเดียวกันนี้จะมีอยู่ในคนที่เป็นโรค celiac

หากคุณมีโรค celiac คุณอาจได้รับการทดสอบเพื่อตรวจหาการขาด IgA สิ่งนี้สามารถช่วยตรวจสอบได้ว่าการทดสอบปกติสำหรับโรค celiac อาจเป็นผลลบที่ผิดพลาดอันเป็นผลมาจากการขาด IgA หรือไม่

การถ่ายเลือด

บางคนที่มีการขาด IgA อย่างรุนแรงจะสร้างแอนติบอดีต่อการแพ้ (IgE) ต่อแอนติบอดี IgA การถ่ายเลือดโดยทั่วไปมีแอนติบอดี IgA ดังนั้นการแพ้ IgA อย่างรุนแรงอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิด anaphylaxis อันเป็นผลมาจากการได้รับการถ่ายเลือด

หากจำเป็นต้องถ่ายเลือดในกรณีฉุกเฉินอาจใช้ผลิตภัณฑ์เลือดที่มีแอนติบอดี IgA เพียงเล็กน้อยเพื่อลดโอกาสในการเกิดภาวะภูมิแพ้ ดังนั้นหากคุณมีภาวะขาด IgA อย่างรุนแรงคุณอาจได้รับคำแนะนำให้สวมสร้อยข้อมือการแจ้งเตือนทางการแพทย์เพื่อให้แน่ใจว่าการถ่ายเลือดจะปลอดภัยยิ่งขึ้นหากคุณต้องการ

Comorbidities

การขาด IgA เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นสำหรับโรคโคม่า ซึ่งรวมถึงโรคแพ้ภูมิตัวเองต่างๆรวมถึงโรคเลือดบางชนิด (เช่น ITP) โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคลูปัส erythematosus และโรคเกรฟส์ โรคเหล่านี้เกิดขึ้นประมาณ 20-30% ของผู้ที่มีภาวะขาด IgA

ภาวะแทรกซ้อน

มะเร็งในทางเดินอาหารและมะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถเกิดขึ้นได้ในอัตราที่สูงขึ้นในผู้ที่มีความผิดปกติของ GI ที่เกี่ยวข้องกับการขาด IgA

มะเร็งเหล่านี้เกิดจากการอักเสบที่เพิ่มขึ้นในระบบทางเดินอาหารและไม่คิดว่าจะเพิ่มขึ้นหากคนไม่มีอาการหรือไม่มีอาการ GI ของการขาด IgA

บางคนที่มีความบกพร่องของ IgA อาจมีความก้าวหน้าไปสู่รูปแบบของภูมิคุ้มกันบกพร่องที่แย่ลงเช่นภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบบ่อย (CVID)

การรักษาภาวะขาด IgA คืออะไร?

การรักษาหลักสำหรับการขาด IgA คือการรักษาการติดเชื้อหรือโรคที่เกี่ยวข้องที่อาจเกิดขึ้น หากคุณมีการขาด IgA และการติดเชื้อซ้ำคุณควรได้รับการรักษาก่อนหน้านี้และเข้มข้นกว่าคนที่ไม่มี IgA ซึ่งอาจรวมถึงการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะสำหรับการติดเชื้อแบคทีเรีย

คุณควรได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันการติดเชื้อทั่วไปเช่นวัคซีนไข้หวัดใหญ่ตามฤดูกาลและวัคซีนป้องกันโรคปอดบวม และคุณต้องหลีกเลี่ยงวัคซีนที่มีชีวิตหากคุณมีการขาด IgA อย่างรุนแรง

หากคุณมีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่อง IgA แพทย์ของคุณจะตรวจสอบสัญญาณของโรคแพ้ภูมิตัวเองโรคทางเดินอาหารภาวะภูมิแพ้และภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่แย่ลง

การปฏิเสธความรับผิด: ข้อมูลที่อยู่ในไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อการศึกษาเท่านั้นและไม่ควรใช้แทนการดูแลส่วนบุคคลโดยแพทย์ที่ได้รับอนุญาต โปรดพบแพทย์ของคุณเพื่อตรวจวินิจฉัยและรักษาอาการที่เกี่ยวข้องหรือเงื่อนไขทางการแพทย์