อาการและการรักษาของโรค Hirschsprung

โรค Hirschsprung มีสาเหตุมา แต่กำเนิดของการอุดตันของลำไส้หรือการอุดตัน เป็นเรื่องแปลกที่เกิดขึ้นประมาณ 1 ในทุกๆ 5,000 การเกิด

เกิดจากการขาดเซลล์ปมประสาท (เซลล์ประสาท) ที่ส่วนปลายของลำไส้ใหญ่และทวารหนัก การบีบตัวตามปกติต้องใช้เซลล์ปมประสาทเหล่านี้ดังนั้นหากไม่มีพวกเขาคุณจะไม่ได้รับการหดตัวเหมือนคลื่นของลำไส้ที่เคลื่อนตัวไปตามสิ่งต่างๆทำให้พวกมันหดตัวและปิดกั้นทางเดินของอุจจาระออกจากลำไส้ใหญ่ สิ่งนี้นำไปสู่อาการท้องผูกซึ่งเป็นอาการคลาสสิกของความผิดปกตินี้

อาการ

ทารกแรกเกิดมักจะผ่านการเคลื่อนไหวของลำไส้ครั้งแรก (ขี้เลื่อยดำทะมึน) ภายในยี่สิบสี่ชั่วโมงแรกของชีวิต

เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Hirschsprung จะมีความล่าช้าในการส่งผ่าน meconium คนอื่น ๆ บางคนจะมีอาการท้องผูกเรื้อรังในช่วงเดือนแรกของชีวิต ไม่ว่าจะด้วยวิธีใดก็สามารถนำไปสู่การอุดตันของลำไส้โดยมีอาการและอาการแสดงที่เกี่ยวข้องหลายประการ ได้แก่ :

• ท้องอืด
• อาเจียนซึ่งอาจเป็นพิษ
• การให้อาหารไม่ดี
• การเพิ่มน้ำหนักไม่ดี

การทดสอบ

การทดสอบที่สามารถทำได้เพื่อวินิจฉัยโรค Hirschsprung และรวมถึง:

• การฉายรังสีเอกซ์ซึ่งอาจแสดงถึงความแออัดของลำไส้และการไม่มีก๊าซและอุจจาระในทวารหนัก
• การสวนแบเรียมซึ่งอาจแสดงเขตการเปลี่ยนแปลงหรือพื้นที่ระหว่างลำไส้ใหญ่ปกติและบริเวณที่ตีบซึ่งได้รับผลกระทบจากการขาดเซลล์ปมประสาท
• manometry ทางทวารหนักการทดสอบที่วัดความดันของกล้ามเนื้อหูรูดภายในทวารหนักในทวารหนัก

เพื่อยืนยันการวินิจฉัยจะทำการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนักซึ่งควรแสดงการขาดเซลล์ปมประสาทที่ส่วนท้ายของลำไส้ใหญ่และทวารหนัก

การทดสอบข้อสงสัยเกี่ยวกับ Hirschsprung ควรเริ่มต้นด้วยการสวนแป้งแบเรียม หากการสวนแบเรียมเป็นเรื่องปกติโอกาสที่เด็กจะมี Hirschsprung มีน้อยมาก เด็กที่มีความผิดปกติของการสวนแบเรียมหรือผู้ที่ไม่ได้รับการรักษาทางการแพทย์เป็นประจำสำหรับอาการท้องผูกควรเข้ารับการตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนัก

การรักษา

การรักษาโรค Hirschsprung คือการผ่าตัดซ่อมแซมซึ่งประกอบด้วยการสร้าง colostomy ก่อนจากนั้นจึงนำส่วนของลำไส้ใหญ่ออกโดยไม่มีเซลล์ปมประสาทและเชื่อมต่อส่วนที่มีสุขภาพดีกลับเข้าด้วยกัน (การผ่าตัดแบบดึงผ่าน)

บางครั้งอาจเป็นไปได้ที่จะทำขั้นตอนการดึงผ่านขั้นตอนเดียวหรือแม้กระทั่งการผ่าตัดผ่านกล้อง

ประเภทของการซ่อมแซมการผ่าตัดอาจขึ้นอยู่กับกรณีเฉพาะของบุตรหลานของคุณ ตัวอย่างเช่นทารกบางคนป่วยเกินไปเมื่อได้รับการวินิจฉัยครั้งแรกว่าต้องผ่าตัดระยะเดียว

สิ่งที่คุณต้องรู้เกี่ยวกับโรค Hirschsprung

สิ่งอื่น ๆ ที่ควรรู้เกี่ยวกับโรค Hirschsprung ได้แก่ :

• เรียกอีกอย่างว่า megacolon aganglionic พิการ แต่กำเนิด
• พบได้บ่อยในเด็กผู้ชาย
• อาจเกี่ยวข้องกับ Down syndrome, Waardenburg syndrome, neurofibromatosis และกลุ่มอาการอื่น ๆ และคิดว่าเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนต่างๆ
• แม้ว่าโดยทั่วไปจะเป็นโรคของทารกแรกเกิด แต่บางครั้งก็สงสัยว่า Hirschsprung ในเด็กโตที่มีอาการท้องผูกเรื้อรังโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากพวกเขาไม่เคยมีการเคลื่อนไหวของลำไส้ตามปกติโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือจากศัตรูหรือยาเหน็บหรือไม่เกิดอาการท้องผูกเรื้อรังจนกว่าพวกเขาจะหย่านมจากการให้นมบุตร
• ได้รับการตั้งชื่อตาม Harald Hirschsprung นักพยาธิวิทยาที่อธิบายเด็กสองคนที่มีความผิดปกติในปีพ. ศ. 2430 โคเปนเฮเกน

แพทย์ระบบทางเดินอาหารในเด็กและศัลยแพทย์เด็กสามารถเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยและรักษาบุตรหลานของคุณที่เป็นโรคเฮิร์ชสปริง