ข้อมูลเบื้องต้นเกี่ยวกับ Guillain-Barre Syndrome

Guillain-Barré Syndrome (ออกเสียงว่า Geel-on หรือบางครั้ง Gee-yon Barr-ay) หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่มักนำไปสู่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อการสูญเสียทางประสาทสัมผัส dysautonomias หรือการรวมกันของทั้งสามอย่าง

Guillain-Barré syndrome (GBS) เป็นโรคภูมิต้านตนเองของระบบประสาทส่วนปลายซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะโจมตีเส้นประสาทภายนอกสมองและไขสันหลัง ไม่ใช่เรื่องธรรมดาที่ส่งผลกระทบเพียงหนึ่งหรือสองต่อ 100,000 คน

ปกติเซลล์ประสาททำงานอย่างไร

เพื่อให้เข้าใจว่า Guillain-Barréทำลายระบบประสาทได้อย่างไรสิ่งสำคัญคือต้องทำความเข้าใจเล็กน้อยเกี่ยวกับการทำงานของเซลล์ประสาทตามปกติ ร่างกายของเซลล์ประสาทส่วนปลายอยู่ในหรือใกล้กับไขสันหลัง

เส้นประสาทสื่อสารโดยส่งสัญญาณไปตามส่วนขยายที่ยาวและบางเรียกว่าแอกซอน แอกซอนเหล่านี้ส่งสัญญาณจากร่างกายของเซลล์ประสาทไปยังกล้ามเนื้อเพื่อทำให้กล้ามเนื้อหดตัวและส่งสัญญาณจากตัวรับความรู้สึกไปยังร่างกายเซลล์เพื่อให้เรารู้สึกได้

การคิดว่าแอกซอนเป็นลวดชนิดหนึ่งที่ส่งแรงกระตุ้นไฟฟ้าไปยังหรือจากบริเวณต่างๆของร่างกายจะเป็นประโยชน์ เช่นเดียวกับสายไฟแอกซอนส่วนใหญ่จะทำงานได้ดีขึ้นหากถูกล้อมรอบด้วยฉนวน

แทนที่จะใช้ยางเคลือบที่เคลือบสายไฟฟ้าแอกซอนจำนวนมากถูกห่อด้วยไมอีลิน ไมอีลินถูกสร้างขึ้นโดยเซลล์รองรับ glial ที่ล้อมรอบแอกซอนของเส้นประสาท เซลล์ glial เหล่านี้ปกป้องและหล่อเลี้ยงแอกซอนรวมทั้งช่วยเร่งความเร็วสัญญาณไฟฟ้าที่เดินทาง

ในขณะที่แอกซอนที่ไม่มีการสลายตัวนั้นต้องการไอออนเพื่อไหลเข้าและออกจากความยาวทั้งหมดของแอกซอนแอกซอนที่มีไมอีลินด์ต้องการให้เส้นประสาททำสิ่งนี้ในจุดที่เลือกเท่านั้น จุดเหล่านี้เรียกว่าโหนดซึ่งไมอีลินแตกออกเพื่อให้ไอออนไหลได้ โดยพื้นฐานแล้วแทนที่จะเดินทางไปตามความยาวทั้งหมดของแอกซอนสัญญาณไฟฟ้าจะกระโดดจากโหนดหนึ่งไปอีกโหนดอย่างรวดเร็วทำให้สิ่งต่างๆเร็วขึ้น

Guillain-Barré Syndrome พัฒนาอย่างไร

Guillain-Barré Syndrome เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีเส้นประสาทส่วนปลาย ความจริงที่ว่ากลุ่มอาการนี้มักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อ (หรือเกิดขึ้นน้อยมากหลังจากการฉีดวัคซีน) ทำให้เราสงสัยว่าในระดับโมเลกุลสารติดเชื้อบางชนิดมีลักษณะเหมือนส่วนของระบบประสาท

สิ่งนี้ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันผิดพลาดในการระบุตัวตนของเส้นประสาทส่วนปลายโดยคิดว่าส่วนต่างๆของเส้นประสาทเป็นการติดเชื้อ เป็นผลให้ระบบภูมิคุ้มกันปล่อยแอนติบอดีที่โจมตีเส้นประสาทส่วนปลาย

Guillain-Barré Syndrome มีผลต่อแต่ละบุคคลอย่างไรขึ้นอยู่กับว่าแอนติบอดีโจมตีเส้นประสาทที่ใด ด้วยเหตุนี้ Guillain-Barréจึงถูกคิดว่าดีที่สุดว่าเป็นครอบครัวของความผิดปกติซึ่งอาจทำให้เกิดปัญหาต่างๆ

Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) เป็นประเภทย่อยที่พบบ่อยที่สุดของ Guillain-Barréและสิ่งที่แพทย์ส่วนใหญ่นึกถึงเมื่อใช้คำว่า "Guillain-Barré" ใน AIDP แอนติบอดีจะไม่โจมตีเซลล์ประสาทโดยตรง แต่จะทำลายเซลล์รองรับ glial ที่ล้อมรอบแอกซอนของเส้นประสาทแทน

โดยทั่วไปสิ่งนี้นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางประสาทสัมผัสและความอ่อนแอที่เริ่มต้นที่นิ้วเท้าและปลายนิ้วและลุกลามขึ้นไปเลวร้ายลงในช่วงเวลาหลายวันถึงสัปดาห์ ผู้ที่มี Guillain-Barréอาจได้รับความเจ็บปวดอย่างหนักในบริเวณที่อ่อนแอและหลัง

เช่นเดียวกับ Guillain-Barréส่วนใหญ่ร่างกายทั้งสองข้างมักจะได้รับผลกระทบเท่า ๆ กันใน AIDP ในขณะที่ AIDP เป็น Guillain-Barréที่พบมากที่สุด แต่ก็มีอีกหลายประเภท ซึ่งรวมถึงสิ่งต่อไปนี้

มอเตอร์เฉียบพลันและโรคระบบประสาทประสาทสัมผัส (AMSAN)

ใน AMSAN แอนติบอดีจะทำลายแอกซอนโดยตรงแทนที่จะเป็นปลอกไมอีลิน พวกเขาทำได้โดยการโจมตีโหนดที่ไมอีลินแตกเพื่อให้การแลกเปลี่ยนไอออนที่กระจายสัญญาณไฟฟ้า AMSAN สามารถก้าวร้าวมากโดยบางครั้งอาการจะลุกลามไปสู่อัมพาตทั้งหมดภายในเวลาเพียงหนึ่งหรือสองวัน นอกจากนี้การฟื้นตัวจาก AMSAN อาจใช้เวลาหนึ่งปีหรือมากกว่านั้น แทนที่จะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ไม่ใช่เรื่องแปลกที่คนที่เป็นโรค AMSAN จะมีปัญหาบางอย่างที่ยาวนานเช่นเงอะงะหรือชาที่นิ้ว

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมเฉียบพลัน (AMAN)

ใน AMAN เฉพาะเส้นประสาทที่ควบคุมการเคลื่อนไหวเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบจึงไม่มีอาการชา ผู้คนมักจะฟื้นตัวอย่างรวดเร็วและสมบูรณ์จาก AMAN มากกว่ารูปแบบอื่น ๆ ของ Guillain-Barré

ตัวแปรมิลเลอร์ - ฟิชเชอร์

Guillain-Barréมีความเกี่ยวข้องมากที่สุดเมื่อมันเปลี่ยนวิธีที่เราหายใจหรือปกป้องทางเดินหายใจของเรา ในสายพันธุ์มิลเลอร์ - ฟิชเชอร์ของ Guillain-Barréใบหน้าและดวงตาจะถูกโจมตีก่อน การสูญเสียการควบคุมกล้ามเนื้อคอทำให้กลืนไม่ได้หากไม่มีอาหารหรือน้ำลายเข้าไปในปอดเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อในปอดและการสำลัก ในขณะที่ Guillain-Barréทุกรูปแบบต้องการการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดเพื่อดูว่าผู้ป่วยอาจต้องใส่ท่อช่วยหายใจหรือใส่เครื่องช่วยหายใจหรือไม่ตัวแปร Miller-Fisher ต้องการการเอาใจใส่อย่างใกล้ชิดเป็นพิเศษ

โรคระบบประสาทตับอักเสบเฉียบพลัน

Guillain-Barréส่วนใหญ่มีผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติไม่ทางใดก็ทางหนึ่งทำให้สูญเสียการควบคุมการทำงานเช่นการขับเหงื่ออัตราการเต้นของหัวใจอุณหภูมิและความดันโลหิต

โรคระบบประสาทตับอักเสบเฉียบพลันเป็นชนิดที่หายากซึ่งการเคลื่อนไหวและความรู้สึกยังคงอยู่ แต่การทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติจะหายไป ซึ่งอาจนำไปสู่อาการวิงเวียนศีรษะหัวใจเต้นผิดจังหวะและอื่น ๆ

อาการที่พบบ่อยที่สุดของ Guillain-Barréคือการสูญเสียความแข็งแรงอย่างต่อเนื่องซึ่งบางครั้งรวมถึงการสูญเสียความรู้สึกและการควบคุมอัตโนมัติ ในขณะที่โรคระบบประสาทส่วนปลายส่วนใหญ่แย่ลงในช่วงหลายเดือนถึงหลายปี Guillain-Barréมีการเปลี่ยนแปลงตลอดหลายวันและบางครั้งเป็นชั่วโมง

เนื่องจาก Guillain-Barréสามารถนำไปสู่ความอ่อนแอที่รุนแรงมากจนผู้ป่วยไม่สามารถหายใจได้ด้วยตัวเองจึงเป็นสิ่งสำคัญที่คุณจะได้รับความช่วยเหลือโดยเร็วที่สุดหากสังเกตเห็นอาการเหล่านี้