การรักษา Atlantoaxial Instability (AAI) ในกลุ่มอาการดาวน์

Atlantoaxial instability (AAI) เป็นปัญหาเกี่ยวกับศัลยกรรมกระดูกที่พบได้บ่อยในผู้ที่เป็นดาวน์ซินโดรม แม้ว่าจะมีชื่อที่ซับซ้อนและฟังดูน่ากลัว แต่ส่วนใหญ่ก็ไม่ทำให้เกิดปัญหากับผู้ที่มีชื่อนี้ เพื่อให้เข้าใจ AAI สิ่งสำคัญคือต้องทำความเข้าใจเล็กน้อยเกี่ยวกับหน้าที่และโครงสร้างของไขสันหลังเส้นประสาทกระดูกสันหลังและเอ็น

ไขสันหลังเส้นประสาทกระดูกสันหลังและเอ็น

ด้านบนของไขสันหลังมีโครงสร้างคล้ายท่อหนาซึ่งเริ่มต้นที่ฐานของสมองและวิ่งไปทางด้านหลังจนถึงบริเวณบั้นเอว ไขสันหลังประกอบด้วยเส้นประสาทหรือเซลล์ประสาทของร่างกาย เส้นประสาทเป็นเซลล์ชนิดพิเศษที่ทำหน้าที่ส่งข้อความระหว่างสมองและส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย เส้นประสาทก็เหมือนกับสายไฟฟ้าที่ส่งกระแสไฟฟ้าและส่งสัญญาณระหว่างส่วนต่างๆของร่างกาย

กระดูกสันหลังเป็นกระดูกที่มีรูปร่างผิดปกติซึ่งจัดเรียงเป็นคอลัมน์ที่ด้านหลังของร่างกายซึ่งไหลจากฐานของสมองไปยังกระดูกเชิงกราน ไขสันหลังไหลผ่านและได้รับการปกป้องโดยกระดูกสันหลังที่ซ้อนกันนี้ มีกระดูกสันหลัง 33 ชิ้นซึ่งโดยทั่วไปแบ่งออกเป็น 4 ส่วน ได้แก่ คอ, ทรวงอก, บั้นเอวและกระดูกสันหลังของกระดูกเชิงกราน กระดูกสันหลังส่วนคอตั้งอยู่ในบริเวณคอและย่อว่า C1-C7 หากคุณก้มศีรษะไปข้างหน้าและใช้นิ้วมือลงไปที่ด้านหลังศีรษะสิ่งแรกที่คุณรู้สึกได้คือกระดูก C1 หรือกระดูกคอ -1 อันถัดไปคือ C2 และอื่น ๆ C1 เรียกว่ากระดูกแอตลาสและ C2 เป็นกระดูกสันหลังแกน การจัดแนวกระดูกสันหลังเหล่านี้ไม่ตรงแนวเรียกว่า atlantoaxial instability หรือ AAI

กระดูกสันหลังถูกยึดไว้กับกล้ามเนื้อและเอ็น หน้าที่ของกระดูกสันหลังรวมถึงการป้องกันไขสันหลังและอวัยวะภายในโครงสร้างรองรับศีรษะและรักษาทั้งความยืดหยุ่นและความคล่องตัว

เนื่องจากคนที่เป็นดาวน์ซินโดรมมีกล้ามเนื้อต่ำและเอ็นหย่อนกระดูกสันหลังจึงอาจไม่อยู่ในแนวเดียวกัน เมื่อกระดูกสันหลัง C1 และ C2 วางไม่ตรงกันแสดงว่าคุณมี AAI ในผู้ที่เป็นดาวน์ซินโดรมเอ็นส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับ AAI เรียกว่า "เอ็นขวาง"

การวินิจฉัย

AAI ที่ไม่มีอาการส่วนใหญ่ทำโดยการฉายรังสีเอกซ์ เด็กทุกคนที่เป็นดาวน์ซินโดรมควรได้รับการตรวจคัดกรอง AAI เมื่ออายุ 3 ขวบการวินิจฉัยอาการ AAI มักทำโดยการตรวจระบบประสาท (การตรวจร่างกายเพื่อตรวจดูว่าเส้นประสาททำงานอย่างไร) และ / หรือโดยการเอ็กซเรย์

ประเภท

ความไม่เสถียรของ atlantoaxial มีสองประเภทคือ AAI ที่ไม่มีอาการและ AAI ที่มีอาการ AAI ที่ไม่มีอาการหมายความว่า AAI สามารถมองเห็นได้ในเอ็กซเรย์ แต่ไม่ก่อให้เกิดปัญหาทางระบบประสาทในผู้ที่มีอาการดังกล่าว อาการ AAI หมายความว่า AAI อยู่ในเอ็กซเรย์และก่อให้เกิดปัญหาทางระบบประสาทสำหรับบุคคลที่มีอาการดังกล่าว บางแห่งระหว่าง 10% ถึง 20% ของผู้ที่เป็นดาวน์ซินโดรมจะมี AAI ที่ไม่มีอาการในการเอ็กซเรย์และมีเพียง 1% ถึง 2% ของผู้ที่เป็นดาวน์ซินโดรมเท่านั้นที่มีอาการ AAI

อาการทางระบบประสาท

งานอย่างหนึ่งของกระดูกสันหลังคือการปกป้องไขสันหลังซึ่งไหลอยู่ภายใน ไขสันหลังเป็นกลุ่มของเส้นประสาทที่ได้รับการปกป้องโดยกระดูกสันหลัง อาการ AAI ทำให้เกิดอาการทางระบบประสาทต่างๆเช่น:

• ความซุ่มซ่าม
• ขาดการประสานงาน
• เดินลำบาก
• เดินด้วยการเดินที่ผิดปกติ (เช่นเดินกะเผลก)
• เหนื่อยง่าย
• ปวดเส้นประสาทหรือมีข้อ จำกัด ในการขยับคอ
• อาการเกร็ง - ความตึงของกล้ามเนื้อ
• Clonus - กล้ามเนื้อหดตัวหรือกระตุก

หากคนที่เป็นดาวน์ซินโดรมมีอาการทางระบบประสาทเหล่านี้ควรได้รับการประเมินโดยแพทย์ทันที แพทย์มักจะทำการตรวจระบบประสาทและการศึกษาการถ่ายภาพตามคำสั่งเช่นการเอ็กซเรย์การสแกน CT หรือ MRI

การรักษา

AA ที่ไม่มีอาการไม่ต้องการการรักษาใด ๆ ผู้ปกครองส่วนใหญ่มักจะได้รับคำแนะนำว่าควรระวังอาการใดในผู้ที่เป็นโรค AAI

หากบุคคลแสดงอาการของการกดทับไขสันหลังแสดงการรักษา เป้าหมายของการรักษา AAI ที่มีอาการคือการปกป้องไขสันหลังรักษากระดูกสันหลังหรือกระดูกสันหลังให้คงที่และคลายเส้นประสาทที่ติดอยู่ ขึ้นอยู่กับขอบเขตของปัญหาการรักษาเสถียรภาพของไขสันหลังสามารถทำได้โดยการสวมปลอกคอที่อ่อนนุ่มลากเชือกแขวนคอด้วยยาแก้ปวดและยาคลายกล้ามเนื้อและอาจผ่าตัดได้