ภาพรวมของ West Syndrome

เวสต์ซินโดรมเป็นโรคลมชัก (รูปแบบหนึ่งของโรคลมบ้าหมู) ที่เริ่มในวัยเด็ก มักเกิดจากความเสียหายของสมองเนื่องจากการบาดเจ็บหรือความเจ็บป่วย อาการชักแบบเฉพาะที่เรียกว่าอาการกระตุกของทารกเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการนี้เช่นเดียวกับรูปแบบของคลื่นสมองที่ผิดปกติที่เรียกว่า hypsarrhythmia และพัฒนาการล่าช้า อนาคตจะเป็นอย่างไรสำหรับเด็กที่เป็นโรคเวสต์ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับสาเหตุที่อยู่เบื้องหลัง

อาการ

โรคเวสต์มักเริ่มในทารกอายุ 4 ถึง 8 เดือน

อาการของ West syndrome ได้แก่ :

• อาการชักของเด็กแรกเกิด: ส่วนใหญ่มักเกิดในอาการชักประเภทนี้ทารกจะก้มตัวไปข้างหน้าทันทีที่เอวและลำตัวแขนและขาแข็ง บางครั้งเรียกว่าการยึดแบบ "มีดมีด" เด็กบางคนอาจจะงอหลังก้มศีรษะหรือไขว้แขนข้ามลำตัวเหมือนกำลังกอดตัวเอง การกระตุกเหล่านี้เกิดขึ้นไม่กี่วินาทีและเกิดขึ้นเป็นกลุ่มที่ใดก็ได้ตั้งแต่สองถึง 100 ครั้งในแต่ละครั้ง เด็กบางคนมีกลุ่มเหล่านี้หลายสิบกลุ่มในหนึ่งวัน อาการกระตุกมักเกิดขึ้นหลังจากทารกตื่นนอนตอนเช้าหรือหลังงีบหลับ
• Hypsarrhythmia: ทารกที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมจะมีรูปแบบของคลื่นสมองที่ผิดปกติและวุ่นวายที่เรียกว่า hypsarrhythmia
• ปัญหาพัฒนาการ: เกิดจากการบาดเจ็บที่สมองซึ่งทำให้เกิดโรคเวสต์ซินโดรม

อาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติที่ก่อให้เกิดเวสต์ซินโดรม อาจมีความผิดปกติทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่นสมองพิการและออทิสติก

อาการชักของทารกมักจะหายไปเมื่ออายุประมาณ 5 ขวบ แต่มากกว่าครึ่งหนึ่งของเด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมจะเกิดอาการชักประเภทอื่น ๆ

เด็กหลายคนที่เป็นโรคเวสต์มีความบกพร่องทางสติปัญญาและการเรียนรู้ในระยะยาวซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากสภาวะพื้นฐานที่ทำให้ทารกชักกระตุก

สาเหตุ

เกือบทุกสภาวะที่อาจทำให้สมองถูกทำลายอาจทำให้เกิดโรคเวสต์ได้ บางครั้งสงสัยสาเหตุ แต่ไม่สามารถยืนยันได้ ในกรณีนี้เรียกว่าโรคเวสต์ซินโดรม (cryptogenic West syndrome)

การวินิจฉัย

หากลูกน้อยของคุณมีอาการกระตุกในวัยแรกเกิดแพทย์ของคุณน่าจะทดสอบโรคเวสต์ซินโดรม ขั้นตอนการวินิจฉัยรวมถึงการตรวจระบบประสาทอย่างละเอียดเพื่อหาสาเหตุที่เป็นไปได้ ซึ่งอาจรวมถึง:

• การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
• การสแกนสมองโดยใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
• electroencephalogram (EEG): การทดสอบนี้จะตรวจจับและบันทึกกิจกรรมทางไฟฟ้าจากสมองในรูปแบบของคลื่นสมองซึ่งสามารถระบุภาวะ hypsarrhythmia ได้

นอกเหนือจากความเจ็บปวดเล็กน้อยจากการเจาะเลือดลูกของคุณไม่ควรเจ็บปวดหรือทุกข์ทรมานเนื่องจากการทดสอบเหล่านี้

การวินิจฉัยก่อนเป็นสิ่งสำคัญ ยิ่งลูกน้อยของคุณสามารถเริ่มการรักษาได้เร็วเท่าไหร่ก็ยิ่งมีโอกาสที่พวกเขาจะได้รับผลลัพธ์ที่ดีมากขึ้นเท่านั้น

การรักษา

ยาที่ใช้รักษาโรคเวสต์ซินโดรมส่วนใหญ่ ได้แก่

• ฮอร์โมน Adrenocorticotropic (ACTH)
• Prednisone
• วิกกะบัตริน
• ไพริดอกซิ

การรักษาเหล่านี้อาจได้ผลดีมากในการหยุดหรือชะลออาการชักของทารก ยาอื่น ๆ ที่ใช้บางครั้ง ได้แก่ :

• เฟลบาตอล (felbamate)
• ลามิกทัล (Lamotrigine)
• โทพาแม็กซ์ (topiramate)
• Depakote (กรด valproic)
• Zonegran (โซนิซาไมด์)

หากยาไม่มีประสิทธิภาพเพียงพอและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติหรือเส้นโลหิตตีบที่ซับซ้อนแพทย์อาจแนะนำให้ผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อสมองที่เสียหาย การผ่าตัดประเภทนี้มักทำกับโรคลมบ้าหมูหลายประเภทและโดยทั่วไปแล้วจะได้ผลลัพธ์ที่ดี

การพยากรณ์โรค

ในการศึกษาผลลัพธ์ระยะยาวในปี 2558 เด็กสองในสามที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมได้รับสิ่งที่ถือว่าเป็นคุณภาพชีวิตที่ยอมรับได้ เด็กที่มีพัฒนาการตามปกติก่อนที่จะมีอาการชักในเด็กและไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน (เช่นสมองถูกทำลายหรือความเจ็บป่วยทางระบบประสาท) มีผลลัพธ์ที่ดีที่สุด

อาการชักของเด็กมักจะหายไปในช่วงกลางวัยเด็กอย่างไรก็ตามมากกว่าครึ่งหนึ่งของเด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมจะเกิดอาการชักแบบอื่น ๆ ในที่สุดโดยผู้ป่วยบางรายจะเป็นโรคลมบ้าหมูชนิดรุนแรงที่เรียกว่ากลุ่มอาการของเลนน็อกซ์ - กัสต์ทู

การวิจัยแสดงให้เห็นว่าสิ่งที่สำคัญที่สุดที่คุณสามารถทำได้เพื่อลูกของคุณคือการได้รับการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วเริ่มการรักษาและทุ่มเทให้กับระบบการรักษา

การเผชิญปัญหา

การรับมือกับโรคร้ายแรงในเด็กอาจเป็นเรื่องยากในหลายระดับ คุณจะต้องปรับเปลี่ยนชีวิตประจำวันจัดการผลกระทบทางการเงินของการดูแลและสำรวจความรู้สึกของคุณเองเกี่ยวกับสถานการณ์ จำไว้ว่าสิ่งที่ดีที่สุดสำหรับบุตรหลานของคุณคือผู้ดูแลที่ดีที่สุดของเขาหรือเธอ กลยุทธ์การเผชิญปัญหาเหล่านี้สามารถช่วยได้

ความท้าทายทางอารมณ์

ลูกของคุณจะต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษซึ่งอาจเป็นเรื่องที่น่ากลัวและเหนื่อยล้าทางร่างกาย คุณมีแนวโน้มที่จะจัดการกับอารมณ์ที่ซับซ้อนซึ่งรวมถึงความกลัวความโกรธความเศร้าโศกและความรู้สึกผิดแม้ว่าคุณจะไม่สามารถทำอะไรเพื่อป้องกันอาการของเด็กได้

ทั้งหมดนี้เป็นเรื่องปกติ ให้ความรู้เกี่ยวกับสภาพของบุตรหลานของคุณเพื่อให้คุณสามารถตัดสินใจได้ดีในนามของพวกเขาซึ่งจะช่วยเพิ่มความมั่นใจให้กับคุณ

กลุ่มสนับสนุนที่คุณสามารถเรียนรู้จากผู้ปกครองคนอื่น ๆ (และพึ่งพา) ก็สามารถช่วยได้มากเช่นกัน เนื่องจากโรคเวสต์ซินโดรมเป็นของหายากคุณอาจต้องดูออนไลน์หรือเข้าร่วมกลุ่มคนในพื้นที่ที่มุ่งเน้นไปที่หัวข้อที่กว้างขึ้นเช่นโรคลมบ้าหมูหรือโรคทางระบบประสาท

องค์กรบางแห่งอาจมีแหล่งข้อมูลที่จะช่วยคุณได้ ได้แก่ :

• มูลนิธิประสาทวิทยาเด็ก
• มูลนิธิโรคลมบ้าหมู
• ศูนย์ข้อมูลพันธุกรรมและโรคหายากของสถาบันสุขภาพแห่งชาติ

คุณอาจได้รับประโยชน์จากการพบที่ปรึกษาด้านสุขภาพจิตซึ่งอย่างน้อยที่สุดก็สามารถให้พื้นที่ปลอดภัยแก่คุณเพื่อพูดคุยว่าคุณรู้สึกอย่างไรและพัฒนากลยุทธ์การเผชิญปัญหาส่วนบุคคล

คุณในฐานะผู้ดูแลจำเป็นต้องแน่ใจว่าคุณได้หยุดพักและสามารถฝึกฝนการดูแลตนเองได้ ขอความช่วยเหลือจากครอบครัวและเพื่อน ๆ และพิจารณาทางเลือกต่างๆเช่นให้เจ้าหน้าที่ดูแลสุขภาพมาที่บ้านของคุณ

ความท้าทายทางสังคม

อาจกลายเป็นเรื่องยากที่จะไปเที่ยวกับครอบครัวเนื่องจากการตั้งค่าหลายอย่างไม่ปลอดภัยสำหรับบุตรหลานของคุณหรือเนื่องจากสูตรการรักษาที่กำหนดไว้อย่างเคร่งครัด ลูกของคุณอาจปลอดภัยที่สุดในรถเข็นเด็กและนั่นอาจ จำกัด สถานที่ที่คุณไปได้ง่าย ยาบางชนิดอาจมีผลข้างเคียงเช่นความไวต่อความร้อนทำให้สภาพแวดล้อมที่มีการควบคุมเป็นที่ต้องการมากกว่าการอยู่ข้างนอก

แทนที่จะพยายามทำให้กิจวัตรปกติของคุณเหมาะกับความต้องการของลูกคุณอาจต้องปรับเปลี่ยนวิถีชีวิตบางอย่างเพื่อให้ความต้องการเหล่านั้นอยู่ตรงกลาง

หากคุณพลาดการชุมนุมเนื่องจากปัญหาข้างต้นตัวอย่างเช่นวางแผนทางเลือกอื่นที่เหมาะกับคุณและบุตรหลานของคุณ แม้ว่าจะต้องใช้เวลาในการทำความคุ้นเคย แต่ก็สามารถช่วยให้คุณหลีกเลี่ยงความท้าทายที่ไม่จำเป็นและเชื่อมต่อกับคนที่คุณรักได้

ปัญหาทางการเงิน

คุณอาจมีความกังวลเกี่ยวกับการจ่ายค่ารักษาพยาบาลของทารก ตรวจสอบกับ บริษัท ประกันภัยของคุณเพื่อดูว่ามีอะไรบ้างและไม่ได้รับความคุ้มครอง

หากคุณต้องการความช่วยเหลือในการจ่ายยาให้ตรวจสอบเว็บไซต์ของ บริษัท ยา หลายคนมีโปรแกรมที่สามารถช่วยได้ ตรวจสอบกับหน่วยงานบริการสังคมเกี่ยวกับ Medicaid หรือตัวเลือกการประกันของรัฐอื่น ๆ

คำจาก Verywell

แน่นอนคุณต้องการให้ลูกของคุณมีชีวิตที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ สิ่งนี้ยังคงเกิดขึ้นได้ - มันอาจไม่เป็นไปอย่างที่คุณคาดหวัง เรียนรู้เกี่ยวกับความต้องการของบุตรหลานสนับสนุนการดูแลและรักพวกเขา ในขณะที่คุณทุกคนจะต้องเผชิญกับความท้าทายและช่วงเวลาที่ยากลำบากทั้งสามสิ่งนี้จะช่วยให้แน่ใจว่าลูกของคุณใช้ชีวิตอย่างเต็มที่ด้วยโรคเวสต์