Neuroendocrine Tumors (NETs) คืออะไร?

เนื้องอกในระบบประสาท (NETs) เป็นเนื้องอกที่หายากซึ่งเกิดในเซลล์ประสาทซึ่งเป็นเซลล์เฉพาะทางชนิดหนึ่ง เซลล์ประสาทสร้างฮอร์โมนและมักถูกกระตุ้นโดยกระแสประสาท

ฮอร์โมนเป็นสารเคมีที่ผลิตโดยเนื้อเยื่อต่อมไร้ท่อและปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดเพื่อส่งข้อความไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

เนื่องจาก NET ประกอบด้วยเซลล์ที่สร้างฮอร์โมนเนื้องอกจึงสามารถสร้างฮอร์โมนได้ NET จึงก่อให้เกิดอาการโดยทำให้ฮอร์โมนไม่สมดุลในร่างกายและยังสามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

ชื่ออื่น ๆ ของเนื้องอกในระบบประสาทคือ "เนื้องอกในระบบประสาท" และ "เนื้องอกในระบบประสาท"

คุณสมบัติทางกายวิภาค

NETs เรียกว่าเนื้องอกเยื่อบุผิว (การเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเซลล์ที่เกิดจากและประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวในร่างกาย) เซลล์เยื่อบุผิวเรียงตามพื้นผิวของร่างกายเช่นหลอดเลือดและอวัยวะ

เซลล์ประสาทประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิว เนื้องอกของระบบประสาทที่กระจัดกระจายสามารถพบได้ตามลำพังหรือในรังขนาดเล็ก

เซลล์ประสาททำงานแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่อยู่ในร่างกาย เซลล์เหล่านี้ผลิตฮอร์โมนที่มีผลกระทบหลายอย่างเช่นส่งเสริมการเจริญเติบโตหรือมีอิทธิพลต่อการตอบสนองของร่างกายต่อความเครียด

เมื่อการกลายพันธุ์เกิดขึ้นในเซลล์ neuroendocrine เซลล์จะเริ่มเติบโตอย่างควบคุมไม่ได้กลายเป็น NET

ประเภทของเนื้องอกในระบบประสาท

NET มีหลายประเภทที่มีต้นกำเนิดในบริเวณต่างๆของร่างกาย

NET สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทพื้นฐาน:

• Functional NETs ส่งผลให้เกิดอาการเฉพาะเนื่องจากการผลิตฮอร์โมนส่วนเกิน
• โดยปกติ NETss ที่ไม่สามารถใช้งานได้จะไม่ก่อให้เกิดอาการ

การจำแนกประเภทเพิ่มเติมของ NETs แบ่งเนื้องอกออกเป็นสองสามประเภท ได้แก่ :

• เนื้องอกคาร์ซินอยด์: ประเภทนี้เกิดขึ้นในปอดภาคผนวกไธมัสหรือทางเดินอาหาร นอกจากนี้ยังสามารถเติบโตในสมองกระดูกผิวหนังต่อมน้ำเหลืองอัณฑะและรังไข่ เนื้องอกคาร์ซินอยด์อาจเกิดขึ้นจากตับอ่อน (แต่หายาก)
• บางครั้งอาจเรียกว่า Pancreatic NETs ว่า islet cell tumors สิ่งเหล่านี้สามารถพัฒนาได้ภายในหรือภายนอกตับอ่อน
• Pheochromocytoma: นี่เป็น NET ที่หายากกว่าซึ่งมักเกิดขึ้นในต่อมหมวกไต แต่สามารถเติบโตในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้เช่นกัน

ประเภทย่อยอื่น ๆ ของ NET ได้แก่ :

• Gastroenteropancreatic NET
• Paraganglioma-pheochromocytoma กรรมพันธุ์
• มะเร็งเซลล์ Merkel
• พารากังลิโอมาส

ที่พบเนื้องอกของระบบประสาท

NET สามารถพัฒนาได้ทุกที่ในร่างกาย อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่จะพบในระบบทางเดินอาหาร (ทางเดินอาหาร) ตับอ่อนปอดทวารหนักหรือภาคผนวก พวกเขาอาจเป็นพิษ (ไม่ใช่มะเร็ง) หรือมะเร็ง (มะเร็ง) พวกมันมักจะเติบโตช้ามากเมื่อเวลาผ่านไป แต่บางชนิดก็เติบโตอย่างรวดเร็ว

จากข้อมูลของศูนย์วิจัยโรคมะเร็งประมาณ 5 ในทุกๆ 10 เครือข่ายเกิดขึ้นจากระบบย่อยอาหารและประมาณ 2 ในทุกๆ 10 ตัวเริ่มที่ปอด

เนื้องอกได้รับการตั้งชื่อตามบริเวณที่เกิดขึ้นตัวอย่างเช่น NET ที่เกิดขึ้นในปอดเรียกว่า NET ปอดหลัก หาก NET แพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกายจะถูกอธิบายว่าเป็นเนื้องอกทุติยภูมิที่ใดก็ได้นอกเหนือจากตำแหน่งเดิม

พื้นที่ที่มักพบ NET หลัก ได้แก่ :

• กระเพาะอาหาร
• ลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่
• ตับอ่อน
• ทวารหนัก
• ปอด
• หลอดอาหาร (ท่ออาหาร)
• ภาคผนวก
• ผิวหนัง
• ต่อมลูกหมาก
• มดลูก (มดลูก)
• ต่อมใต้สมอง
• ต่อมหมวกไต
• ต่อมพาราไทรอยด์

บางครั้งไม่สามารถระบุได้ว่า NET มาจากที่ใด สิ่งนี้เรียกว่ามะเร็งที่ไม่ทราบสาเหตุหลัก (CUP)

อาการเนื้องอกในระบบประสาท

NET ส่วนใหญ่พัฒนาช้าและอาจใช้เวลาหลายปีก่อนที่จะมีอาการอาการของ NET อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการเช่นขนาดและตำแหน่งของเนื้องอกชนิดของเนื้องอกและหรือไม่ เนื้องอกมีการแพร่กระจาย

เมื่อไม่มีอาการในระยะเริ่มต้น NET อาจเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัย NETs จำนวนมากจะไม่แสดงอาการจนกว่าจะสร้างฮอร์โมนขยายขนาดหรือแพร่กระจาย

สาเหตุ

สาเหตุที่แท้จริงของ NET ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดจากข้อมูลของ National Center for Advancing Translation Sciences พบว่า NET ส่วนใหญ่เกิดขึ้นประปรายและไม่ได้เชื่อมโยงกับปัจจัยทางพันธุกรรม

เงื่อนไขที่เกี่ยวข้อง

แม้ว่าเนื้องอกในระบบประสาทจะไม่ถือว่าเป็นกรรมพันธุ์ แต่เงื่อนไขบางอย่างที่เพิ่มความเสี่ยงนั้นเป็นกรรมพันธุ์ NETs บางประเภทเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของเนื้องอกเช่น:

• เนื้องอกต่อมไร้ท่อชนิดที่ 1 หลายชนิด: นี่เป็นภาวะที่สืบทอดมาจากเนื้องอกของระบบต่อมไร้ท่อ
• โรค Von Hippel-Lindau: นี่เป็นภาวะที่สืบทอดมาโดยมีการเจริญเติบโตในหลายส่วนของร่างกาย
• Tuberous sclerosis: นี่คือภาวะทางพันธุกรรมที่มีลักษณะของเนื้องอกที่อ่อนโยนทั่วร่างกายรวมถึงสมองไตและหัวใจ
• Neurofibromatosis type 1: นี่คือภาวะทางพันธุกรรมที่มีผลต่อผิวหนังกระดูกและระบบประสาทซึ่งเกี่ยวข้องกับการเจริญเติบโตที่อ่อนโยนตามเส้นประสาท

การทดสอบทางพันธุกรรมอาจจำเป็นสำหรับผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น NET เป้าหมายหลักของการทดสอบคือการค้นหาเงื่อนไขหรือกลุ่มอาการที่สืบทอดมาซึ่งสามารถเพิ่มความเสี่ยงของบุคคลต่อ NET ได้

หากคุณมีประวัติครอบครัวเป็นหนึ่งในกลุ่มอาการเหล่านี้ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจสั่งให้ทำการทดสอบทางพันธุกรรม

ปัจจัยเสี่ยง

ปัจจัยที่อาจเพิ่มความเสี่ยงของบุคคลในการพัฒนา NET ได้แก่ :

• กลุ่มอาการที่สืบทอดมา
• เชื้อชาติ: NET เป็นเรื่องปกติในหมู่คนผิวขาวมากกว่าคนผิวดำ
• เชื้อชาติ
• เพศ: NET พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายเล็กน้อย
• อายุ
• สิ่งแวดล้อม
• อาหาร

การรักษา

ประเภทของการรักษาเฉพาะที่แนะนำสำหรับ NET อาจขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆ ได้แก่ :

• ขนาดของเนื้องอก
• ตำแหน่งของเนื้องอก
• เนื้องอกมีการแพร่กระจายหรือไม่
• ชนิดของเนื้องอก
• ความก้าวร้าวของเนื้องอก
• คุณสมบัติในการสร้างฮอร์โมนของเนื้องอก
• ปัจจัยอื่น ๆ เช่นสภาวะสุขภาพโดยทั่วไปของคุณ

การผ่าตัดสำหรับ NETs

การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกเป็นวิธีการรักษา NETs ที่พบบ่อยที่สุด NET ส่วนใหญ่ได้รับการรักษาอย่างประสบความสำเร็จด้วยการผ่าตัดเพียงอย่างเดียว

อย่างไรก็ตามหากการผ่าตัดไม่ประสบความสำเร็จมีตัวเลือกการจัดการประเภทอื่น ๆ ให้เลือกมากมายรวมถึงวิธีการรักษาที่ไม่ต้องผ่าตัดซึ่งมีเป้าหมายเพื่อทำให้เนื้องอกหดตัวหยุดการเจริญเติบโตและจัดการกับอาการ

วิกฤตคาร์ซินอยด์

ผู้ที่เป็นโรค carcinoid syndrome มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดภาวะ carcinoid Crisis ในระหว่างการผ่าตัด นี่เป็นความผิดปกติที่พบได้ยากซึ่งเกี่ยวข้องกับการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็วหายใจลำบากและอื่น ๆ วิสัญญีแพทย์ของคุณอาจต้องให้การรักษาฉุกเฉินหากคุณมีภาวะ carcinoid ในระหว่างการผ่าตัด Octreotide เป็นยาที่มักใช้ผ่านการบำบัดทางหลอดเลือดดำก่อนการผ่าตัดเพื่อป้องกันภาวะ carcinoid

ทีมบำบัด

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งระบบประสาทคุณอาจต้องไปพบแพทย์หลายคน ได้แก่ :

• เนื้องอกวิทยา: แพทย์เฉพาะทางในการรักษามะเร็ง
• ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกในการผ่าตัด: ศัลยแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการรักษามะเร็ง
• แพทย์ด้านต่อมไร้ท่อ: แพทย์ที่รักษาสภาพของระบบต่อมไร้ท่อ
• นักเนื้องอกวิทยาทางรังสี: แพทย์ผู้ให้การรักษาด้วยรังสีเพื่อการรักษาโรคมะเร็ง
• แพทย์ระบบทางเดินอาหาร: แพทย์ที่เชี่ยวชาญในการรักษาสภาพของระบบทางเดินอาหาร (ทางเดินอาหาร)
• แพทย์เวชศาสตร์นิวเคลียร์: แพทย์ที่ใช้สารเภสัชรังสีในการวินิจฉัยและรักษาโรค

ทีมดูแลหลายสาขาวิชาของคุณอาจประกอบด้วยผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพอื่น ๆ เช่น:

• นักโภชนาการ
• พยาบาลมะเร็งวิทยา (ได้รับการฝึกฝนมาเป็นพิเศษเพื่อดูแลผู้ป่วยมะเร็ง)
• ผู้เชี่ยวชาญด้านการพยาบาล
• ที่ปรึกษาด้านสุขภาพจิต

ประกันสุขภาพและการสนับสนุน

เนื่องจากมีการดูแลพิเศษหลายประเภทสำหรับการรักษา NETs คุณอาจต้องให้ความสนใจกับการได้รับการอนุมัติสำหรับการดูแลด้านต่างๆของคุณ

ความครอบคลุม

หากคุณวางแผนที่จะเข้ารับการรักษาที่คลินิกเฉพาะทางเช่นศูนย์เนื้องอกในระบบประสาทคุณอาจต้องได้รับการอนุมัติจากผู้จ่ายเงินประกันของคุณสำหรับการดูแลนอกเครือข่าย

ตามที่ Carcinoid Cancer Foundation บริษัท ประกันส่วนใหญ่ระบุว่าหากพวกเขาไม่สามารถจัดหาผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ที่มีคุณสมบัติเหมาะสมสำหรับอาการเฉพาะของคุณได้พวกเขาจะอนุญาตให้มีการปรึกษาหารือกับผู้ให้บริการนอกเครือข่าย

แผนประกันบางแผนอาจครอบคลุมบริการที่ไม่อยู่ในสถานะ อย่าลืมอ่านสัญญาความคุ้มครองของคุณ

การรักษาของคุณอยู่ภายใต้การประกันภัย

ตามที่สมาชิกคณะกรรมการผู้ก่อตั้ง Julie Portelli จากศูนย์มะเร็ง Carcinoid เมื่อคุณถูกปฏิเสธไม่ให้เข้ารับการรักษาพยาบาลหรือพบผู้เชี่ยวชาญนอกเครือข่ายสำหรับมะเร็งระบบประสาทของคุณ“ อย่ายอมแพ้ - ตอนนี้คุณต้อง พิสูจน์ให้ บริษัท ประกันภัยของคุณทราบว่าในสัญญาของพวกเขาเรียกร้องให้ใช้บริการหรือการรักษาที่คุณร้องขอ”

การรักษาอย่างหนึ่งที่ผู้ให้บริการประกันหลายรายปฏิเสธโดยทั่วไปคือการรักษาด้วยกัมมันตภาพรังสีตัวรับเปปไทด์ คุณสามารถเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการยื่นข้อเรียกร้องกับ บริษัท ประกันภัยของคุณสำหรับการรักษานี้ได้ที่ PRRTinfo.org

ตาม PRRT.org บริษัท ประกันภัยบางแห่งครอบคลุม PRRT

สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• Aetna (ความคุ้มครองบางส่วน)
• สุขภาพดีขึ้นทั่วประเทศ
• Cigna (ได้รับทุนด้วยตนเองและ Medicare Advantage)
• United Healthcare (ได้รับทุนด้วยตนเอง)
• บลูชิลด์แห่งแคลิฟอร์เนีย
• Blue Cross / Blue Shield ของรัฐต่อไปนี้: มิชิแกนมินนิโซตาเนแบรสกาไอโอวาอิลลินอยส์เพนซิลเวเนียเท็กซัส

อย่าคิดว่าโดยอัตโนมัติเพราะคุณมีแผนอย่างใดอย่างหนึ่งในรายการที่จะครอบคลุม PRRT ของคุณ แผนประกันอาจแตกต่างกันไปในแต่ละภูมิภาคแม้ว่าจะอยู่ในสถานะเดียวกันก็ตาม นอกจากนี้นโยบายความคุ้มครองมักมีการเปลี่ยนแปลงดังนั้นโปรดดูสัญญาความคุ้มครองของคุณ

Portelli กล่าวว่าจะต้องดำเนินการตามกระบวนการอุทธรณ์ทางกฎหมาย ชุมชน Northern California CarciNET มีคำแนะนำเพิ่มเติมเกี่ยวกับขั้นตอนในการยื่นขออนุญาตเพื่อพบผู้ให้บริการทางการแพทย์หรือเยี่ยมชมศูนย์ที่ไม่อยู่ในเครือข่าย

แหล่งข้อมูลอื่นที่คุณสามารถใช้เพื่อเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับกระบวนการทางกฎหมายในการยื่นอุทธรณ์สำหรับการเรียกร้องการประกันที่ถูกปฏิเสธคือศูนย์ทรัพยากรกฎหมายโรคมะเร็ง