macroglobulinemia ของ Waldenstrom คืออะไรและคุณต้องรู้อะไรบ้างหากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้?
รูปภาพ Dan Dalton / Caiaimage / Gettyคำจำกัดความของ Waldenstrom Macroglobulinemia
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin (NHL) ที่หายาก WM เป็นมะเร็งที่มีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดขาว B (หรือเซลล์ B) และมีลักษณะการผลิตโปรตีนมากเกินไปที่เรียกว่าแอนติบอดี IgM WM อาจเรียกอีกอย่างว่า macroglobulinemia ของ Waldenstrom, macroglobulinemia หลักหรือ lymphoplasmacytic lymphoma
ใน WM ความผิดปกติของเซลล์มะเร็งเกิดขึ้นใน B lymphocytes ก่อนที่จะเติบโตเป็นเซลล์พลาสมา เซลล์พลาสมามีหน้าที่ผลิตโปรตีนแอนติบอดีที่ต่อสู้กับการติดเชื้อ ดังนั้นจำนวนเซลล์ที่เพิ่มขึ้นจึงนำไปสู่ปริมาณแอนติบอดีจำเพาะ IgM ที่เพิ่มขึ้น
สัญญาณและอาการของ WM
WM สามารถส่งผลต่อร่างกายของคุณได้สองวิธี
การเบียดของไขกระดูก
เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถจับกลุ่มไขกระดูกของคุณได้ทำให้ร่างกายของคุณสร้างเกล็ดเลือดเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวในจำนวนที่เพียงพอได้ยาก ด้วยเหตุนี้การขาดดุลเหล่านี้จะทำให้เกิดอาการและอาการแสดงที่เป็นปกติของโรคโลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำ) และนิวโทรพีเนีย (จำนวนนิวโทรฟิลต่ำ - นิวโทรฟิลเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง) . อาการเหล่านี้บางอย่างอาจรวมถึง:
- เลือดออกผิดปกติหรือผิดปกติเช่นเลือดออกที่เหงือกรอยฟกช้ำแปลก ๆ หรือเลือดกำเดาไหล
- รู้สึกเหนื่อยผิดปกติแม้ว่าคุณจะนอนหลับเพียงพอ
- หายใจถี่ด้วยความพยายามใด ๆ
- การติดเชื้อหรือความเจ็บป่วยบ่อยครั้งที่ดูเหมือนว่าคุณไม่สามารถต่อสู้ได้
- ผิวสีซีด
Hyperviscosity
นอกจากผลต่อไขกระดูกแล้วปริมาณโปรตีน IgM ที่เพิ่มขึ้นในเลือดของคุณอาจทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า hyperviscosity กล่าวโดยย่อคือ hyperviscosity หมายความว่าเลือดจะข้นหรือเหนียวเหนอะหนะและอาจมีปัญหาในการไหลเวียนผ่านหลอดเลือดของคุณได้ง่าย Hyperviscosity ทำให้เกิดอาการและอาการแสดงที่แตกต่างกันซึ่งรวมถึง:
- การเปลี่ยนแปลงในการมองเห็นเช่นความพร่ามัวหรือการมองเห็นแย่ลง
- การเปลี่ยนแปลงสถานะทางจิตเช่นความสับสน
- เวียนหัว
- ปวดหัว
- อาการชาหรือรู้สึกเสียวซ่าที่เท้าหรือมือ
เช่นเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ เซลล์มะเร็งสามารถอยู่ในบริเวณอื่น ๆ ของร่างกายโดยเฉพาะในม้ามและตับและทำให้เกิดความเจ็บปวด อาจมีต่อมน้ำเหลืองบวม
คุณต้องจำไว้ว่าอาการและอาการแสดงเหล่านี้อาจมีความละเอียดอ่อนและสามารถเกิดขึ้นได้ในสภาวะที่ไม่ร้ายแรงอื่น ๆ อีกมากมาย หากคุณมีความกังวลเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในสุขภาพของคุณควรปรึกษาแพทย์หรือผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเสมอ
สาเหตุของ WM
เช่นเดียวกับในกรณีของมะเร็งชนิดอื่น ๆ ไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุของ WM อย่างไรก็ตามนักวิจัยได้ระบุปัจจัยบางอย่างที่ดูเหมือนจะพบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรค ปัจจัยเสี่ยงที่ทราบ ได้แก่ :
- อายุมากกว่า 60 ปี
- ประวัติของอาการที่เรียกว่า monoclonal gammopathy ที่มีความสำคัญไม่ระบุแน่ชัด (MGUS)
- ประวัติ WM ในครอบครัว
- มีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี
นอกจากนี้ WM ยังเกิดขึ้นในผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิงและในคนคอเคเชียนมักจะมากกว่าชาวแอฟริกันอเมริกัน
กำลังวินิจฉัย WM
เช่นเดียวกับมะเร็งในเลือดและมะเร็งไขกระดูกประเภทอื่น ๆ โดยทั่วไปแล้ว WM จะได้รับการวินิจฉัยโดยใช้การตรวจเลือดและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการดูดซึม
การตรวจนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์อาจแสดงจำนวนเม็ดเลือดปกติที่มีสุขภาพดีเช่นเม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวลดลง นอกจากนี้การตรวจเลือดจะแสดงปริมาณโปรตีน IgM ที่เพิ่มขึ้น
การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการดูดซึมจะให้รายละเอียดเกี่ยวกับชนิดของเซลล์ในไขกระดูกและช่วยให้แพทย์แยกแยะ WM ออกจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในรูปแบบอื่น ๆ
WM ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?
WM เป็นมะเร็งชนิดที่พบได้ไม่บ่อยนักและนักวิจัยยังคงมีหนทางอีกยาวไกลในการเรียนรู้เกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาต่างๆที่มีให้และเปรียบเทียบกันอย่างไรในแง่ของประสิทธิผล เป็นผลให้ผู้ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น WM อาจเลือกที่จะเข้าร่วมการทดลองทางคลินิกเพื่อช่วยนักวิทยาศาสตร์ในการทำความเข้าใจเพิ่มเติมเกี่ยวกับภาวะนี้
ขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับ WM แต่มีหลายทางเลือกที่แสดงให้เห็นถึงความสำเร็จในการควบคุมโรค
- Plasmapheresis: ปริมาณ IgM ที่สูงผิดปกติในเลือดอาจทำให้เกิดภาวะเลือดออกมากเกินไปหรือความหนาของเลือด เลือดที่ข้นนี้อาจทำให้สารอาหารและออกซิเจนส่งไปยังเซลล์ทั้งหมดของร่างกายได้ยาก การกำจัด IgM บางส่วนออกจากเลือดสามารถช่วยลดความหนาของเลือดได้ในระหว่างการทำ plasmapheresis เลือดของผู้ป่วยจะไหลเวียนอย่างช้าๆผ่านเครื่องที่กำจัด IgM แล้วกลับเข้าสู่ร่างกาย
- เคมีบำบัดและชีวบำบัด: ผู้ป่วยที่เป็นโรค WM มักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด มียาหลายชนิดที่อาจใช้ร่วมกันได้ บางส่วนรวมถึงการรวม Cytoxan (cyclophosphamide) ร่วมกับ Rituxan (rituximab) และ dexamethasone หรือ Velcade (bortezomib) ร่วมกับ Rituxan และ dexamethasone มียาอื่น ๆ อีกมากมายและยาหลายชนิดที่ใช้ในการรักษา WM ทั้งในทางปฏิบัติและในการทดลองทางคลินิก
- การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด: ไม่ทราบว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจะมีบทบาทอย่างไรในการรักษา WM น่าเสียดายที่อายุขั้นสูงของผู้ป่วย WM จำนวนมากอาจ จำกัด การใช้การปลูกถ่ายอัลโลจีนิกซึ่งอาจมีผลข้างเคียงที่เป็นพิษได้ แต่การปลูกถ่ายอัตโนมัติตามเคมีบำบัดในปริมาณสูงอาจเป็นทางเลือกที่สมเหตุสมผลและมีประสิทธิภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มีอาการกำเริบของโรค .
- การตัดม้าม: เช่นเดียวกับ NHL ประเภทอื่น ๆ ผู้ป่วยที่มี WM อาจมีม้ามโตหรือม้ามโต สาเหตุนี้เกิดจากการสะสมของเซลล์เม็ดเลือดขาวในม้าม สำหรับผู้ป่วยบางรายการตัดม้ามออกหรือตัดม้ามออกอาจทำให้หายจาก WM ได้
- เฝ้าดูและรอ: จนกว่า WM จะก่อให้เกิดปัญหาแพทย์ส่วนใหญ่จะเลือกใช้แนวทาง "เฝ้าดูและรอ" ในการรักษา ในกรณีนี้คุณจะยังคงได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดโดยผู้เชี่ยวชาญของคุณและชะลอการรักษาที่ก้าวร้าวมากขึ้น (และผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้อง) จนกว่าคุณจะต้องการจริงๆแม้ว่าจะเป็นเรื่องยากที่จะจินตนาการว่าจะต้องใช้ชีวิตประจำวันด้วยโรคมะเร็งในร่างกายและ ไม่ได้ทำอะไรเลยการวิจัยพบว่าผู้ป่วยที่ชะลอการรักษาจนกว่าจะเริ่มมีภาวะแทรกซ้อนจากโรคนี้ไม่ได้มีผลลัพธ์ที่เลวร้ายไปกว่าผู้ที่เริ่มการรักษาทันที
สรุปได้
Waldenstrom macroglobulinemia หรือ WM เป็นเอชแอลชนิดที่หายากมากซึ่งได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยประมาณ 1,500 คนต่อปีในสหรัฐอเมริกาเท่านั้น เป็นมะเร็งที่มีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด B และทำให้แอนติบอดี IgM ในเลือดสูงผิดปกติ
เนื่องจากเป็นเรื่องแปลกมากและเนื่องจากความรู้ของเราเกี่ยวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีการขยายตัวอย่างต่อเนื่องปัจจุบันจึงไม่มีระบบการรักษามาตรฐานเดียวสำหรับ WM ดังนั้นผู้ป่วยจำนวนมากที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น WM จึงได้รับการสนับสนุนให้เข้าร่วมการทดลองทางคลินิกเพื่อช่วยให้นักวิทยาศาสตร์เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับมะเร็งเม็ดเลือดที่ผิดปกตินี้และด้วยความหวังว่าพวกเขาจะมีโอกาสใช้ยาในขณะนี้ซึ่งจะกลายเป็นมาตรฐานใน อนาคต.
