ทางเลือกในการรักษาโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

โรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ (IPF) ไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่สามารถรักษาได้ โชคดีที่ยาใหม่ได้รับการอนุมัติตั้งแต่ปี 2014 ซึ่งสร้างความแตกต่างในอาการคุณภาพชีวิตและความก้าวหน้าของผู้ที่เป็นโรค ในทางตรงกันข้ามยาที่ใช้จนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ถูกพิจารณาว่าก่อให้เกิดอันตรายมากกว่าผลดีสำหรับบางคนที่มี IPF หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้อย่าเพิ่งท้อแท้กับข้อมูลเก่า ๆ

Istockphoto com / Stock Photo / รูปภาพมังกร

เป้าหมายของการรักษาโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

ความเสียหายที่เกิดขึ้นใน IPF นั้นเป็นไปตามคำจำกัดความที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ พังผืด (รอยแผลเป็น) ที่เกิดขึ้นไม่สามารถรักษาให้หายได้ ดังนั้นเป้าหมายของการรักษาคือ:

• ลดความเสียหายต่อปอดให้น้อยที่สุด เนื่องจากสาเหตุพื้นฐานของ IPF คือความเสียหายตามมาด้วยการรักษาที่ผิดปกติการรักษาจึงมุ่งไปที่กลไกเหล่านี้
• ปรับปรุงการหายใจลำบาก
• เพิ่มกิจกรรมและคุณภาพชีวิตสูงสุด

เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่ไม่ปกติจึงมีประโยชน์หากผู้ป่วยสามารถขอรับการดูแลที่ศูนย์การแพทย์ซึ่งเชี่ยวชาญด้านพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุและโรคปอดคั่นระหว่างหน้า ผู้เชี่ยวชาญน่าจะมีความรู้ล่าสุดเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาที่มีอยู่และสามารถช่วยคุณเลือกวิธีที่ดีที่สุดสำหรับแต่ละกรณีของคุณ

ยาสำหรับโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

สารยับยั้งไทโรซีนไคเนส

ในเดือนตุลาคมปี 2014 ยาสองชนิดกลายเป็นยาตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติจาก FDA โดยเฉพาะสำหรับการรักษาพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ยาเหล่านี้ pirfenidone และ nintedanib ซึ่งเป็นเอนไซม์เป้าหมายที่เรียกว่า tyrosine kinase และทำงานโดยการลดการเกิดพังผืด (antifibrotics)

ง่ายมากเอนไซม์ไทโรซีนไคเนสกระตุ้นปัจจัยการเจริญเติบโตที่ทำให้เกิดพังผืดดังนั้นยาเหล่านี้จึงปิดกั้นเอนไซม์และด้วยเหตุนี้ปัจจัยการเจริญเติบโตที่จะทำให้เกิดพังผืดต่อไป

พบว่ายาเหล่านี้มีประโยชน์หลายประการ:

• พวกเขาลดความก้าวหน้าของโรคลงครึ่งหนึ่งในระหว่างปีที่ผู้ป่วยรับประทานยา (ขณะนี้กำลังศึกษาในช่วงระยะเวลาที่นานขึ้น)
• ช่วยลดการทำงานของปอดที่ลดลง (FVC ลดลงน้อยลง) ลงครึ่งหนึ่ง
• ส่งผลให้อาการกำเริบของโรคน้อยลง
• ผู้ป่วยที่ใช้ยาเหล่านี้มีคุณภาพชีวิตที่เกี่ยวข้องกับสุขภาพดีขึ้น

โดยทั่วไปยาเหล่านี้จะได้รับการยอมรับค่อนข้างดีซึ่งเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับโรคที่ก้าวหน้าโดยไม่มีทางรักษา อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการท้องร่วง

N-Acetylcysteine

ในอดีตมักใช้ n-acetylcysteine ​​ในการรักษา IPF แต่การศึกษาล่าสุดไม่พบว่ามีประสิทธิภาพ เมื่อแยกย่อยออกมาปรากฏว่าคนที่มียีนบางประเภทอาจมีอาการดีขึ้นในการใช้ยาในขณะที่ผู้ที่มียีนชนิดอื่น (อัลลีลอื่น) จะได้รับอันตรายจากยา

สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม

สิ่งที่น่าสนใจคืองานวิจัยชิ้นหนึ่งที่ทำโดยใช้ esomeprazole ซึ่งเป็นตัวยับยั้งโปรตอนปั๊มกับเซลล์ปอดในห้องแล็บและในหนู ยานี้มักใช้ในการรักษาโรคกรดไหลย้อนส่งผลให้มีการรอดชีวิตเพิ่มขึ้นทั้งในเซลล์ปอดและในหนู เนื่องจากโรคกรดไหลย้อนเป็นสารตั้งต้นทั่วไปของ IPF จึงคิดว่ากรดจากกระเพาะอาหารที่ถูกดูดเข้าไปในปอดอาจเป็นส่วนหนึ่งของสาเหตุของ IPF แม้ว่าจะยังไม่ได้รับการทดสอบในมนุษย์ แต่ก็ควรพิจารณาการรักษาโรคกรดไหลย้อนเรื้อรังในผู้ที่มี IPF

การผ่าตัดปลูกถ่ายปอด

การใช้การปลูกถ่ายปอดแบบทวิภาคีหรือแบบเดี่ยวเพื่อรักษา IPF เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในช่วง 15 ปีที่ผ่านมาและเป็นกลุ่มคนที่รอการปลูกถ่ายปอดมากที่สุดในสหรัฐอเมริกา มีความเสี่ยงอย่างมาก แต่เป็นวิธีการรักษาเดียวที่ทราบในเวลานี้เพื่อยืดอายุขัยอย่างชัดเจน

ปัจจุบันอัตราการรอดชีวิตเฉลี่ย (หลังจากนั้นครึ่งหนึ่งของผู้เสียชีวิตและอีกครึ่งหนึ่งยังมีชีวิตอยู่) คือ 4.5 ปีด้วยการปลูกถ่ายแม้ว่าจะมีแนวโน้มว่าการรอดชีวิตจะดีขึ้นในช่วงเวลานั้นในขณะที่การแพทย์ก้าวหน้ามากขึ้น อัตราการรอดชีวิตของการปลูกถ่ายทวิภาคีสูงกว่าการปลูกถ่ายปอดครั้งเดียว แต่คิดว่าสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยอื่น ๆ นอกเหนือจากการปลูกถ่ายเช่นลักษณะของผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายปอดหนึ่งหรือสองครั้ง

การรักษาแบบประคับประคอง

เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าการรักษาแบบประคับประคองเพื่อให้มีคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดจึงเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง มาตรการเหล่านี้บางส่วน ได้แก่ :

• การจัดการปัญหาที่เกิดขึ้นพร้อมกัน
• การรักษาอาการ
• ไข้หวัดใหญ่และปอดบวมเพื่อช่วยป้องกันการติดเชื้อ
• การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด
• การบำบัดด้วยออกซิเจน - บางคนลังเลที่จะใช้ออกซิเจนเนื่องจากความอัปยศ แต่จะมีประโยชน์มากสำหรับบางคนที่มี IPF แน่นอนว่ามันทำให้หายใจสะดวกขึ้นและช่วยให้ผู้ที่เป็นโรคมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น แต่ยังช่วยลดภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับออกซิเจนในเลือดต่ำและลดความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่เดินทางระหว่างด้านขวาของ หัวใจและปอด)

เงื่อนไขและภาวะแทรกซ้อนที่มีอยู่ร่วมกัน

ภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างเป็นเรื่องปกติในผู้ที่อาศัยอยู่กับ IPF สิ่งเหล่านี้ ได้แก่ :

• ภาวะหยุดหายใจขณะหลับ
• โรคกรดไหลย้อน (GERD)
• ความดันโลหิตสูงในปอด - ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงของปอดทำให้เลือดไหลผ่านหลอดเลือดผ่านปอดได้ยากขึ้นดังนั้นด้านขวาของหัวใจ (ช่องด้านขวาและด้านซ้าย) จึงต้องทำงานหนัก
• อาการซึมเศร้า
• มะเร็งปอด - ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี IPF เป็นมะเร็งปอด

เมื่อคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น IPF คุณควรพูดคุยเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้กับแพทย์ของคุณและวางแผนว่าคุณจะจัดการหรือป้องกันได้อย่างไร

กลุ่มสนับสนุนออนไลน์และชุมชน

ไม่มีอะไรที่เหมือนกับการพูดคุยกับคนอื่นที่กำลังเผชิญกับโรคเช่นคุณ อย่างไรก็ตามเนื่องจาก IPF เป็นเรื่องปกติจึงไม่มีกลุ่มสนับสนุนในชุมชนของคุณ หากคุณกำลังรับการรักษาในสถานที่ที่เชี่ยวชาญด้าน IPF อาจมีกลุ่มช่วยเหลือส่วนตัวผ่านศูนย์การแพทย์ของคุณ

สำหรับผู้ที่ไม่มีกลุ่มสนับสนุนเช่นนี้ซึ่งอาจหมายถึงคนส่วนใหญ่ที่มี IPF กลุ่มสนับสนุนออนไลน์และชุมชนเป็นตัวเลือกที่ดี นอกจากนี้ชุมชนเหล่านี้เป็นชุมชนที่คุณสามารถค้นหาได้เจ็ดวันต่อสัปดาห์ตลอด 24 ชั่วโมงต่อวันเมื่อคุณต้องการติดต่อกับใครสักคนจริงๆ

กลุ่มสนับสนุนมีประโยชน์ในการให้ความช่วยเหลือทางอารมณ์สำหรับคนจำนวนมากและยังเป็นวิธีการติดตามผลการค้นพบล่าสุดและการรักษาโรค ตัวอย่างของสิ่งที่คุณสามารถเข้าร่วมได้ ได้แก่ :

• มูลนิธิพังผืดในปอด
• สร้างแรงบันดาลใจให้กับชุมชนพังผืดในปอด
• ผู้ป่วยชุมชนไลค์มีพังผืดในปอด

คำจาก Verywell

การพยากรณ์โรคของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุจะแตกต่างกันอย่างมากโดยบางคนมีโรคที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและคนอื่น ๆ ที่มีอาการคงตัวเป็นเวลาหลายปี เป็นการยากที่จะคาดเดาว่าหลักสูตรจะเป็นอย่างไรกับผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ 3.3 ปีในปี 2550 เทียบกับ 3.8 ปีในปี 2554 การศึกษาอื่นพบว่าผู้ที่มีอายุ 65 ปีขึ้นไปมีชีวิตอยู่กับ IPF ในปี 2554 นานกว่าในปี 2544

แม้ว่าจะไม่มียาที่ได้รับการอนุมัติใหม่การดูแลก็ดูเหมือนจะดีขึ้น อย่าพึ่งพาข้อมูลเก่า ๆ ที่คุณพบซึ่งอาจล้าสมัย พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับตัวเลือกต่างๆที่ระบุไว้ที่นี่และทางเลือกใดที่ดีที่สุดสำหรับคุณ