Scleromalacia Perforans: ประเภทและภาวะแทรกซ้อน

Scleromalacia perforans เป็น scleritis รูปแบบหนึ่งที่หายาก แต่ร้ายแรงซึ่งเป็นโรคอักเสบที่มีผลต่อการเคลือบด้านนอกสีขาวของดวงตาที่เรียกว่า sclera หรือที่เรียกว่า necrotizing scleritis โดยไม่มีการอักเสบโดยทั่วไปแล้ว scleromalacia perforans จะไม่มีอาการ (ไม่มีอาการ) แต่อาจทำให้เกิดอาการระคายเคืองตาและตาแดงได้โดยไม่เจ็บปวด อย่างไรก็ตามเมื่อเวลาผ่านไป scleromalacia perforans อาจทำให้ความดันตาด้านในเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติซึ่งนำไปสู่การรบกวนทางสายตาและในบางครั้งที่เกิดขึ้นได้ยากมากการแตกของตาที่เกิดขึ้นเอง

Scleromalacia perforans มักพบในผู้สูงอายุที่มีโรคแพ้ภูมิตัวเองเป็นเวลานานเช่นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หากพบในระยะแรก scleromalacia perforans สามารถรักษาได้ด้วยยากดภูมิคุ้มกันและยาต้านการอักเสบแม้ว่าการตอบสนองต่อการรักษาจะแปรผันได้ดีที่สุด

อาการ

ในคนส่วนใหญ่ scleromalacia perforans ไม่มีอาการโดยสิ้นเชิงและได้รับการยอมรับจากการพัฒนาของจุดหรือก้อนสีเหลืองหรือสีเทาบนตาขาว (โดยทั่วไปจะอยู่ในตาทั้งสองข้าง) ผู้ที่เป็นโรคมักบ่นว่าตาแดงแห้งและระคายเคือง แต่ไม่พบการสูญเสียการมองเห็น

อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคดำเนินไปก้อนอาจทำให้เนื้อเยื่อที่อยู่ข้างใต้ตายได้ซึ่งเป็นภาวะที่เรียกว่า scleral necrosis เมื่อเวลาผ่านไปเนื้อเยื่อตาขาวจะเริ่มแยกออกและหลั่งออกโดยปล่อยให้ชั้นหลอดเลือดที่อยู่ใต้ตา (เรียกว่าเนื้อเยื่อท่อปัสสาวะ) สัมผัส

เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้น scleromalacia perforans สามารถแสดงให้เห็นด้วยปัญหาสายตา ได้แก่ :

• สายตาเอียง (การเปลี่ยนแปลงรูปร่างตา)
• Staphyloma (โป่งที่จุดอ่อนในลูกตา)
• uveitis หน้า (การอักเสบของชั้นกลางของตาเรียกว่า uvea)
• ต้อกระจก (ขุ่นมัวของตา)
• ต้อหิน (ความดันตาภายในเพิ่มขึ้น)

ภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้บางอย่างเช่นต้อกระจกและต้อหินเกิดขึ้นจากการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะยาวในผู้ที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง

ประมาณ 60% ของผู้ที่มี scleromalacia perforans จะสูญเสียการมองเห็นในระดับหนึ่ง

ในบางครั้งที่หายากมากการที่ชั้นตาบางลงอาจทำให้ลูกตาแตกได้เองซึ่งเรียกว่าการทะลุทั่วโลก แม้ว่าสิ่งนี้จะพบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรคต้อหินชนิดรุนแรง แต่ก็มักเกิดขึ้นได้น้อยมากกับการบาดเจ็บเพียงเล็กน้อยเนื่องจากความเปราะบางของเนื้อเยื่อตาที่บางลง

หากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสมการเจาะทั่วโลกในผู้ที่เป็นโรค scleromalacia perforans อาจไม่เพียง แต่ส่งผลให้ตาบอด แต่ยังสูญเสียดวงตาด้วย

สาเหตุ

Scleromalacia perforans มักพบในสตรีสูงอายุที่มีโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เป็นเวลานาน (รูปแบบของโรคไขข้ออักเสบชนิดแพ้ภูมิตัวเอง) ภาวะภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ ที่เชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดกับโรค ได้แก่ โรคกระดูกสันหลังอักเสบยึดติด, โรคลูปัส, โรคเกาต์และแกรนูโลมาโตซิสที่มี polyangiitis

ยังไม่ทราบสาเหตุของ scleromalacia แต่มีสมมติฐานว่าเป็นผลมาจากการสะสมของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนในดวงตาทีละน้อย คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเป็นกลุ่มโมเลกุลที่ผิดปกติซึ่งเกิดจากการจับตัวของแอนติบอดีภูมิต้านทานต่อแอนติเจนในเนื้อเยื่อ (ในกรณีนี้คือเนื้อเยื่อ scleral)

การสะสมของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของตาขาวเช่นเดียวกับการอุดตันของหลอดเลือดเล็ก ๆ ในคอรอยด์ที่ค่อยๆ เป็นการอุดตันถาวรของหลอดเลือดเหล่านี้ซึ่งทำให้เกิดการตายของเนื้อเยื่อ

แม้ว่า scleromalacia perforans ส่วนใหญ่ถือว่าเป็นโรคของผู้สูงอายุ แต่การดำเนินไปอย่างช้าๆของความผิดปกติควบคู่ไปกับการไม่มีอาการที่โดดเด่นแสดงให้เห็นว่าอาจเริ่มได้ดีก่อนอายุ 50 ปี

โดยทั่วไปแล้ว scleromalacia perforans จะเชื่อมโยงกับการติดเชื้อและเงื่อนไขที่สร้างความเสียหายโดยตรงต่อตาขาวรวมทั้งโรคเริมงูสวัดโรคซิฟิลิสตาและโรคการปลูกถ่ายเทียบกับโฮสต์ (GvHD)

การวินิจฉัย

Scleromalacia perforans มักพบโดยสมาชิกในครอบครัวเมื่อมองตัวเองในกระจกหรือระหว่างการตรวจตาเป็นประจำ แพทช์สีเหลืองหรือสีเทาบางครั้งอาจทำให้เกิดรอยนูนสีดำอมน้ำเงินเนื่องจากการหลุดออกของเนื้อเยื่อ scleral เผยให้เห็นชั้นคอรอยด์ที่อยู่ข้างใต้

Scleromalacia perforans สามารถวินิจฉัยได้โดยจักษุแพทย์ด้วยการรวมกันของการตรวจร่างกายของตาและหลอดไฟ (กล้องจุลทรรศน์ที่มองเห็นภาพภายในดวงตาด้วยลำแสงความเข้มสูง) โดยทั่วไปหลอดไฟแบบกรีดจะเผยให้เห็นการลดจำนวนและขนาดของหลอดเลือดที่ด้านหลังดวงตาทำให้เนื้อเยื่อมีลักษณะเกือบขาวพอร์ซเลน

ในกรณีส่วนใหญ่ scleromalacia perforans สามารถวินิจฉัยได้จากอาการทางคลินิกเพียงอย่างเดียวโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีประวัติโรคแพ้ภูมิตัวเองมานาน

การทดสอบในห้องปฏิบัติการ

หากสาเหตุไม่แน่นอนอาจทำการตรวจเลือดเพื่อหาสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ ซึ่งรวมถึงการนับเม็ดเลือดขาวการทดสอบโปรตีน C-reactive และอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) ระดับที่สูงขึ้นของสิ่งเหล่านี้ชี้ให้เห็นว่าการติดเชื้อหรือกระบวนการอักเสบมีส่วนเกี่ยวข้องซึ่งทั้งสองอย่างนี้ไม่เกี่ยวข้องกับ scleromalacia perforans โดยเนื้อแท้

ในทางกลับกันถ้าคนที่มีอาการของ scleromalacia perforans ไม่มีประวัติของโรคภูมิต้านตนเองควรทำหน้าจอ autoantibody ในซีรัมเพื่อตรวจสอบว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยหรือไม่

ไม่มีการตรวจเลือดที่สามารถวินิจฉัย scleromalacia perforans ได้

การศึกษาเกี่ยวกับการถ่ายภาพ

ในบางครั้งอาจมีการสั่งการสแกนเอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หากการตรวจตาไม่มีหลักฐานเพียงพอเกี่ยวกับโรค การสแกนมักจะเผยให้เห็นบริเวณของการกลายเป็นปูน (การสะสมของแคลเซียม) ซึ่งเนื้อเยื่อ scleral ถูกกำจัดและทำให้ผอมลง

Fluorescein angiography ซึ่งเป็นเทคนิคที่ใช้ในการทำแผนที่หลอดเลือดด้วยสีย้อมเรืองแสงที่ฉีดเข้าไปสามารถช่วยตรวจสอบได้ว่ามีการอุดตันของหลอดเลือดอย่างถาวรหรือไม่หรือหากอาการเป็นเพียงชั่วคราว

การรักษา

การรักษา scleromalacia perforans อาจเป็นเรื่องที่ท้าทายโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากมักจะได้รับการวินิจฉัยก็ต่อเมื่อโรคนี้ลุกลามและเกิดการบาดเจ็บที่ดวงตาที่ไม่สามารถแก้ไขได้ ถึงกระนั้นการรักษาบางอย่างอาจชะลอหรือหยุดการลุกลามของโรคได้

การรักษาและขั้นตอนที่ใช้กันทั่วไปมีดังต่อไปนี้

• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs): แม้ว่า scleromalacia perforans จะไม่อักเสบ แต่สาเหตุและภาวะแทรกซ้อนหลายประการของโรคนั้นมีการอักเสบ NSAIDs เช่น Advil (ibuprofen), Ocufen (flurbiprofen) และ Tivorbex (indomethacin) เป็นหนึ่งในตัวเลือกยาที่ใช้กันทั่วไป
• Immunomodulators: เนื่องจาก scleromalacia perforans ส่วนใหญ่ขับเคลื่อนโดยภูมิต้านทานภูมิคุ้มกันสามารถใช้เครื่องกระตุ้นภูมิคุ้มกันเพื่อลดการตอบสนองของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อและป้องกันการลุกลามของโรค ตัวเลือก ได้แก่ Cytoxan (cyclophosphamide), methotrexate, Imuran (azathioprine) และ CellCept (mycophenolate mofetil) รวมทั้งยาทางชีววิทยาเช่น Enbrel (etanercept), Remicade (infliximab), Rituxan (rituximab) และ Kineraret) (anakinraret)
• สารเฉพาะที่: Scleromalacia perforans มีลักษณะอาการตาแห้งตาแดงและระคายเคืองและโดยทั่วไปได้รับประโยชน์จากยาหยอดตาหล่อลื่น แพทย์บางคนจะสั่งยาหยอดตาโซเดียมเทอร์เซเนตเพื่อป้องกันการเสื่อมสภาพของคอลลาเจนในตาขาวและการหลั่งช้า (แม้ว่าจะยังไม่ทราบประโยชน์ที่แท้จริงของการรักษาก็ตาม) เช่นเดียวกับ cyclosporin A เฉพาะที่
• การผ่าตัดปลูกถ่ายกระดูก Scleral: ในกรณีที่เกิดขึ้นได้ยากซึ่งเกิดการเจาะทะลุทั่วโลกการผ่าตัดอาจทำเพื่อแก้ไขบริเวณที่แตกด้วยเนื้อเยื่อ scleral จากผู้บริจาคที่ปลูกถ่าย ประโยชน์ของการผ่าตัดจะต้องได้รับการชั่งน้ำหนักเทียบกับผลกระทบที่อาจเกิดขึ้นเนื่องจากความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของเนื้อร้ายและการผอมบาง

การพยากรณ์โรค

เช่นเดียวกับการรักษา scleromalacia perforans การพยากรณ์โรคอาจแตกต่างกันไปอย่างมากโดยได้รับข้อมูลทุกอย่างตั้งแต่อายุและสุขภาพโดยทั่วไปของบุคคลไปจนถึงปัจจัยเสี่ยงมากมายที่มีผลต่อสายตาเอียงต้อกระจกต้อหินและภาวะตาอื่น ๆ คนส่วนใหญ่ที่มีภาวะแทรกซ้อนในระยะหลังจะพบว่าการมองเห็นลดลงทีละน้อยเนื่องจากสายตาเอียง

สิ่งที่น่ากังวลมากขึ้นคือความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่เป็นสาเหตุของโรค บ่อยครั้งความก้าวหน้าของ scleromalacia perforans เป็นสัญญาณว่าโรคที่เป็นอยู่ก็กำลังดำเนินไปเช่นกัน

ตัวอย่างหนึ่งคือโรคไขข้ออักเสบซึ่งการสะสมของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนทั่วร่างกายอาจนำไปสู่โรครูมาตอยด์ vasculitis (การอักเสบและการตีบของหลอดเลือด) อาการ scleromalacia perforans มักนำหน้ารูมาตอยด์ vasculitis และสามารถใช้เป็นธงแดงสำหรับโรคที่รุนแรงได้

หากไม่ได้รับการรักษาด้วยยากระตุ้นภูมิคุ้มกันระหว่าง 36% ถึง 45% ของผู้ที่เป็นโรค scleritis และ rheumatoid arthritis จะเสียชีวิตภายในสามปี (เทียบกับเพียง 18% ของผู้ที่เป็นโรคไขข้ออักเสบเท่านั้น) สาเหตุของการเสียชีวิตมักเกิดจาก vasculitis ที่พบได้บ่อยในทั้งสองเงื่อนไข

คำจาก Verywell

Scleromalacia perforans เป็นภาวะที่หายาก แต่ร้ายแรงโดยเฉพาะในผู้สูงอายุที่มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นต่อการสูญเสียการมองเห็น เช่นเดียวกับโรคส่วนใหญ่การตรวจหา scleromalacia perforans ในระยะเริ่มต้นมีความสัมพันธ์กับผลลัพธ์ที่ดีกว่า

ด้วยเหตุนี้คุณจึงไม่ควรละเลยการเปลี่ยนสีของดวงตาสีขาวหรือถือว่าเป็น "ส่วนปกติของความชรา" ให้ตรวจโดยจักษุแพทย์ (แทนที่จะเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านแว่นตาหรือนักทัศนมาตร) แม้ว่าคุณจะไม่มีปัจจัยเสี่ยงใด ๆ สำหรับโรคเช่นอายุมากขึ้นเพศหญิงหรือโรคแพ้ภูมิตัวเอง